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第十三单元 泌尿系统疾病 第一节 小儿泌尿系统特点 一、生理特点(不作为考试重点) 二、小儿排尿及尿液特点新生儿生后不久即排尿(新生儿在生后24小时即排便),最迟可延迟至生后36小时左右。当一昼夜尿量<400ml,学龄前儿童<300ml,婴幼儿<200ml时,即为少尿,一昼夜尿量<30~50ml时称为无尿。(成人每日尿量少于400ml为少尿,少于100ml或50ml为无尿) 【执业2002-4-018】10婴儿少尿的标准是每日尿量少于或婴幼儿少尿的标准是昼夜尿量少于(2003)A100mlB200mlC300mlD400mlE500ml答案:B(2003) 正常新生儿尿中含尿酸盐多使尿呈酸性,婴幼儿尿接近中性或弱酸性,pH值为5~7。正常新生儿尿比重较低,为l.006~1.008(正常为1.015-1.025),尿渗透压平均为240mmol/L,婴幼儿尿渗透压为50~600mmol/L,儿童尿渗透压通常500~800mmol/L,尿比重通常为1.010~1.025。正常儿童尿中可排泄微量蛋白,正常排泄量<100mg/d,超过200mg为异常。正常儿童新鲜尿沉渣镜检,红细胞<3个/HP,白细胞<5个/HP,管型不出现。12小时尿Addis计数:红细胞<50万,白细胞<100万,管型<5000个为正常。(与正常成人大致相同) 【助理】13正常儿童新鲜尿沉渣镜检时,每高倍视野下红细胞数应少于(1999)A1个B2个C3个D4个E5个答案:C 第二节 急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变,临床表现为急性起病,以少尿、血尿、水肿、高血压为特征。考试重点:急性肾炎临床表现、合并症、诊断及治疗。 一、 病因 小儿急性肾小球肾炎:90%病例有链球菌的前驱感染(条件反射点之一),为A组β-溶血性链球菌(致肾炎株)感染所引起。 【助理】5小儿急性肾小球肾炎的病因中最常见的相关病原是(2002)A金黄色葡萄球菌Bβ-溶血性链球菌C肺炎支原体D乙型肝炎病毒E肺炎链球菌 二、临床表现 本病为感染后免疫炎性反应,故起病前常有前驱感染,以呼吸道及皮肤感染为主。呼吸道感染前驱期多为l~2周。皮肤感染前驱期稍长,约2~3周。急性链球菌感染后肾炎的严重病例常发生在起病1~2周内。 【执业2002-4-018】9小儿急性肾小球肾炎起病前常有皮肤感染,其前驱期多为(2002,2003)A1周以内B1~2周C2~3周D3~4周E4~5周答案:C(2002,2003) 临床表现:轻重不一,轻者仅尿检发现无症状性镜下血尿,重者可出现严重循环充血、高血压脑病、急性肾衰竭甚至危及生命。本病起病年龄多发于5~10岁儿童,2岁以下少见,起病初可有低热、头晕、呕吐、双肾区疼痛等症状,主要表现如下: (一)急性肾炎的典型表现:前驱感染后急性起病,根据临床表现如非凹陷性水肿、血尿(肉眼或镜下)、蛋白尿、血压增高、尿量减少。尿常规可见红细胞、白细胞、管型或尿蛋白,可诊断急性肾炎。①表现为水肿、少尿,水肿常为晨起眼睑水肿渐蔓及全身,为非凹陷性水肿;②血尿可为肉眼血尿或镜下血尿;③高血压常在起病1~2周内发生,学龄前儿童>120/80mmHg(16.0/10.7kPa),学龄儿童>130/90mmHg(17.3/12.0kPa)。(血压公式:收缩压=(年龄×2)+80mmHg,此值2/3为舒张压。收缩压高于此标准20mmHg为高血压。)急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。典型表现: 1.水肿 70%的病例有水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者2~3天遍及全身,呈非凹陷性。 2.血尿 50%~70%病人有肉眼血尿,持续1--2周即转镜下血尿。 3.蛋白尿 程度不等。有20%可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。 4.高血压 30%一80%病例有血压增高。 5.尿量减少 肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。 【执业2002-4-018】7急性肾炎的主要临床表现是(2002)A水肿、蛋白尿、高血压、高脂血症B高血压、血尿、蛋白尿、低蛋白血症C水肿、血尿、少尿、高血压D少尿、水肿、蛋白尿、高脂血症E少尿、水肿、血尿、低蛋白血症答案:C(2002) 【助理】2患儿,5岁,3天来眼和下肢浮肿,尿少,血压110/82mmHg,尿蛋白(+),红细胞(++++)/HP,ASO600U,最可能的诊断是(1999)A急性肾小球肾炎B泌尿系感染C慢性肾小球肾炎D肾炎性肾病E单纯性肾病答案:A 【助理】16男,9岁。尿少浮肿1天。体检:眼睑部浮肿,血压140/100mmHg,尿蛋白(+),尿红细胞(+++)。该患儿诊断是(2001)A急性肾小球肾炎B泌尿系感染C单纯性肾病D肾炎性肾病E继发性肾病答案:A 【执业2002-4-018】4.女孩,7岁。因浮肿、尿少3~4天入院。体检:眼睑浮肿。尿检:蛋白+,红细胞++。血压140/100mmHg。可能诊断为A急性肾炎B尿路感染C单纯性肾病D肾炎性肾病E急进性肾炎答案:A 【助理】10岁女孩,无明显前驱病史,近3天来颜面浮肿,伴少尿,肉眼血尿,测血压150/100 mmHg,查尿常规示:蛋白(+++),红细胞>100个/HP,白细胞15~20个/HP,管型5~10个/HP,血沉50mm/h,血BUN15mmol/L,血Cr301g/L,该患儿最可能的诊断是(2003)A急性链球菌感染后肾炎B急进性肾炎C狼疮性肾炎D肾炎性肾病E急性肾小球肾炎伴泌尿系感染 急性肾小球肾炎的严重病例常发生在起病l~2周之内,(考试重点)表现为:严重循环充血常发生在起病一周内,由于水、钠潴留,血浆容量增加而出现循环充血。 【执业2002-4-018】急性肾小球肾炎的严重病例常发生在起病的A1~2周内 或起病1~2周内B3~4周内 C5~6周内 D7~8周内 E9~10周内答案:A 【助理】有关急性肾小球肾炎的描述以下哪项是正确的(1999)A多见于8岁后的年长儿(正确:5~10岁儿童)B1/3~1/2病人有镜下血尿C病人均有不同程度的高血压(正确:高血压常在起病1~2周内发生)D浮肿多为重度,指凹性明显(正确:非凹陷性水肿)E严重症状常在1~2周内发生答案:E 严重表现 急性肾炎少数患儿在疾病早期(2周之内)可出现下列严重症状:1.严重循环充血 在肾病基础上出现心衰尤其是右心衰的表现时应该警惕。 2.高血压脑病 常发生在疾病早期,血压突然上升之后,血压往往在150~160/100~110mmHg以上。年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明,严重者突然出现惊厥、昏迷。部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿,发生高血压脑病。主要症状有:剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、视物模糊或一过性失明,严重者甚至惊厥、昏迷。 3.急性肾功能不全 一过性,一般预后良好。 【助理】44岁男孩,10天前受凉感冒服药后好转,3天前眼睑浮肿,伴尿少,今天烦躁不安,抽搐2次,体查体温39℃,呼吸28/min,脉搏110/min,BP150/110mmHg,心肺正常,肝未触及,神经系统检查无异常,可能的诊断是急性肾炎合并(2000)A高血压脑病B循环充血 C高热惊厥D低钙血症E肾功能衰竭答案:A 【执业2002-4-018】 8岁患儿,浮肿、少尿4天,近l天来诉头痛、头昏、呕吐并抽搐1次,查体,体温373℃,血压170/120mmHg,血BUN78mmol/L。尿常规示,蛋白++,红细胞:>100个/HP,白细胞30个/HP。该患儿准确的诊断为(2003)A急进性肾炎B慢性肾炎急性发作C肾炎性肾病,高血压脑病D急性肾炎,高血压脑病E急性肾炎,颅内出血答案:D(2003)题干解析:根据少尿、血尿(尿红细胞:>100个/HP)、高血压考虑为急性肾炎;血压明显升高(170/120mmHg)伴头痛、头昏、呕吐、抽搐,为高血压脑病表现。 (19~20题共用题干)(2005)女孩,8岁,浮肿,尿少3天入院,神清,眼睑浮肿明显,双下肢非凹陷性水肿,血压140/90mmHg,心肺无异常。19.该患儿最可能的诊断是A.急性泌尿系感染B.急性肾小球肾炎(患儿浮肿,尿少,血压增高,支持急性肾小球肾炎诊断)C.急进性肾炎D.肾炎性肾病E.单纯性肾病答案:B(2005)20.假若该患儿出现剧烈头痛、呕吐、抽搐,首先应考虑出现A.中毒性脑病B.颅内出血C.化脓性脑膜炎D.低钠性脑水肿E.高血压脑病 三、诊断与鉴别诊断 急性肾小球肾炎诊断主要依据:①前驱感染史:一般起病前有皮肤或呼吸道感染,也可能有其他部位感染;②表现为血尿、水肿、少尿、高血压,尿常规血尿伴蛋白尿,可见颗粒或透明管型;③血清补体下降(尤其是C3,对肾科的病具有特异性)、血沉增快,伴或不伴AS0升高。 四、治疗 本病为自限性疾病,目前尚无特异性的治疗。治疗原则为:清除残留感染,减少抗原抗体反应,支持对症治疗,防止并发症的产生。(一)休息 急性期需卧床休息l~2周,至肉眼血尿消失,水肿减轻,血压正常方可下床轻微活动,血沉正常方可上学。3个月内应避免重体力劳动,尿沉渣细胞Addis计数正常方可恢复体育活动(考试重点) 【助理】急性肾炎病儿参加体育锻炼的标准或急性肾炎患儿恢复参加体育锻炼的指征是A尿常规正常B血沉正常C血压正常D尿阿迪氏计数正常E抗“O”滴定度正常答案:D (2000) (二)饮食 对水肿高血压者应限盐及水,食盐1~2g/d。伴氮质血症者应限制蛋白供给,优质蛋白0.5g/(kg.d)。【助理2006-2-070】急性肾小球肾炎患儿正确的饮食措施是 (2006)A.限制糖摄入B.多食植物油C.多饮含钾的饮料D.少盐E.多饮矿泉水答案:D (三)抗感染 有感染灶时可选用青霉素7~10天,以彻底清除残留细菌,减少抗原释放。 (四)对症治疗急性肾小球肾炎合并症的治疗是考试重点(五)严重循环充血—速尿注射(1)矫正水钠潴留,恢复正常血容量,可使用呋塞米(速尿)注射,以减少容量负荷,(2)表现为肺水肿者可适当加用硝普钠5~lOmg加入l0%葡萄糖lOOml中,以1ug/(kg·min)速度静滴,用药时严密监测血压,随时调节药液滴速,每分钟不宜超过8μg/kg,以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖,以免药物遇光分解。(3)对难治病例可采用腹膜透析或血液透析治疗。(六)高血压脑病的治疗—硝普钠静滴 选用强有力的降压药物迅速控制高血压。可选用硝普钠静滴,剂量同上,严密监测血压,随时调节滴速,速度不宜超过8ug/min。伴惊厥者及时止痉,给予安定、苯巴比妥等。(七)急性肾功能不全的治疗 急性肾炎大多为一过性肾功能不全,急性少尿期只需适当限制水钠摄入,利尿,保持水电解质平衡。如氮质血症、电解质紊乱及酸中毒严重,可考虑尽早进行透析治疗。 (15~17题共用题干)8岁男孩,浮肿,尿色红2天入院,查体:颜面眼睑浮肿,心肺听诊无异常,尿常规有红细胞(+++),蛋白(+),患儿半月前患过扁桃体炎。15为明确诊断,最有意义的检查是AASO与ESRBASO与血浆蛋白电泳CESR与补体C3DESR与血BUNE血BUN7与Cr答案:C16若患儿在病程中出现呼吸增快,心率增快,奔马律,双肺布满中、小水泡音,肝大,BP120/80mmHg,应首先考虑发生A急性肺炎 B严重循环充血 C急性肾功能不全D高血压脑病 E低钠血症答案:B17发生上述情况,首先应采取的措施是A使用降压药物 B加强抗生素的运用 C使用呋塞米(速尿)D补充氯化钠 E血液透析答案:C (141~143题共用题干)男,6岁。浮肿、尿色红2天入院,查体:颜面及眼睑浮肿,心肺听诊无异常,尿常规有红细胞(+++),蛋白(+),半月前患过扁桃体炎。141.首先考虑的诊断是 EA.急性泌尿系统感染B.急进性肾炎C.单纯性肾病D.肾炎性肾病E.急性肾小球肾炎答案:C142.若患儿在病程中出现精神萎靡,水肿加重,尿量减少,氮质血症,血钾增高和代谢性酸中毒,BPl20/80mmHg,应首先考虑发生 CA.急性肺炎B.严重循环充血C.急性肾功能不全D.高血压脑病 E.急性肝功能不全答案:B143.发生上述情况,首先应采取的措施是 A.使用降压药物B.加强抗生秦的应用C.使用强心剂D.补充电解质E.血液透析答案:C 【助理】(9~11共用题干)(2004)6岁男孩,尿少,水肿2天,血压130/90mmHg,尿常规:蛋白(++),红细胞25个/HP,白细胞15个/HP。9该患儿首先考虑的诊断是A急性尿路感染B急进性肾炎C单纯性肾病D急性肾小球肾炎E肾炎性肾病10患儿在入院第2天突然出现头痛、恶心、呕吐、视物模糊,并抽搐一次,此时应考虑出现A急性肾功能衰竭B严重电解质紊乱C严重循环充血D急性代谢性酸中毒E高血压脑病11应采取的紧急措施是A给予强心剂B给予降血压剂C补钾、补钙D血液透析E给予碱性液体 第三节 肾病综合征(考试重点)四大特点(三高一低)①大量蛋白尿:尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血症:血浆白蛋白<30g/L;③高脂血症;④明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。 【执业2004-4-061】12诊断小儿肾病综合征的必备条件或基本条件是(2004,2005)A大量蛋白尿,高脂血症 B明显水肿,高脂血症 C大量蛋白尿,明显水肿D低蛋白血症,明显水肿 E低蛋白血症,大量蛋白尿答案:E(2004,2005) 【助理2004-2-066】18.诊断肾病综合征的是 (2006)A.明显水肿,大量蛋白尿B.明显水肿,高脂血症C.低白蛋白血症,高脂血症D.低白蛋白血症,大量蛋白尿E.大量蛋白尿,氮质血症答案:C 一、临床分型 单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别是历年考试的重点。 我国儿科将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性肾病两型,临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别:①尿检查红细胞超过l0个/高倍视野(指两周三次尿沉渣检查);②反复出现高血压;③持续性氮质血症,排除血容量不足所致;④血总补体或C3反复降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病,不具备以上条件者为单纯性肾病。 【助理2001-4-121】男,5岁。眼睑水肿2周就诊。查体:Hb97g/L,尿蛋白+++,尿红细胞+/HP,尿比重1.026,血白蛋白27g/L,胆固醇9.8mmol/L,C3460mg/L。该患儿最可能的诊断是(2001)A急进性肾炎B慢性肾炎急性发作C急性肾盂肾炎D单纯性肾病E肾炎性肾病答案:E 【执业2004-4-098】5岁女孩,颜面四肢浮肿2个月,血压120/80 mmHg,查尿常规:蛋白(+++),红细胞15个/HP,血总蛋白40g/L,白蛋白25g/L。该患儿最可能的诊断是(2004)A急性肾炎 B慢性肾炎 C单纯性肾病综合征D肾炎性肾病综合征 E急进性肾炎答案:D(2004) 【助理2006-2-106】男,7岁。因尿少、浮肿入院,体检:两侧眼睑及下肢浮肿,血压150/90mmHg(20.0Kpa/12.0Kpa),尿镜检RBC20个/HP,蛋白(+++),血浆白蛋白2.0g/L。最可能的诊断是(2006)A.泌尿系感染 B.肾炎性肾病C.急性肾小球肾炎D.单纯性肾病E.肾结石(复习:小儿肾病综合征临床特点:①大量蛋白尿:尿蛋白排泄>50mg/(kg·d);②低蛋白血症:血浆白蛋白<30g/L;③高脂血症;④明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。单纯性和肾炎性肾病,临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别:凡肾病综合征表现并具有以上四项之一项或多项者诊断为肾炎性肾病,不具备以上条件者为单纯性肾病。 【执业2000-4-129】男,10岁。反复浮肿半年。尿常规:蛋白+++~++++,红细胞8~18/HP,血尿素氮10.8mmol/L(30mg/dl),血清总蛋白40g/L(4g/dl),白蛋白15g/L(1.5g/dl),BP150/100mmHg,诊断考虑为A急性链球菌感染后肾炎B单纯性肾病C病毒性肾炎D急进性肾炎E肾炎性肾病(大量蛋白尿(尿常规:蛋白+++~++++)、低蛋白血症(白蛋白小于30g/L)、水肿,考虑为肾病;同时有尿红细胞大于10/HP,血尿素氮大于10.7mmol/L,故诊断为肾炎性肾病。)答案:E 2006-4-101.男,5岁。尿少2天,晨起眼睑水肿,下肢凹陷性浮肿,查尿蛋白(+++),红细胞0~3个/Hp,BPl00/70mmHg,首先考虑的诊断是 BA.肾炎性肾病B.单纯性肾病(红细胞0~3个/Hp,BPl00/70mmHg,依据排除法,该患儿首先考虑的诊断是单纯性肾病。)C.急进怪肾炎D.急性肾炎E.慢性肾炎答案:B 二、临床表现 (考试重点)单纯性肾病的临床表现:多发生于2~7岁,具备大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、水肿四大特点,以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。单纯性肾病一般无明显血尿和高血压。肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后诱发,水肿是小儿肾病综合征最早出现,最突出的症状。 水肿轻重不一,多从眼睑水肿开始,呈下行性,蔓延至双下肢,呈凹陷性水肿,可伴腹水及胸水,严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。病初患儿一般情况尚好,随着病程的延长可出现面色苍白、精神萎靡、食欲减退,常有腹痛、腹部不适、腹泻等。肾炎性肾病可出现肉眼血尿和不同程度高血压,病程多迁延反复。 【助理2005-2-067】小儿肾病综合征最早出现的表现常为(2005)A肉眼血尿B水肿C少尿D面色苍白E精神萎靡答案:B 【执业2002-4-031】不符合单纯性肾病的临床表现是(2002)A全身浮肿B大量蛋白尿C低白蛋白血症D肉眼血尿E高胆固醇血症答案:D(2002) 三、并发症 (考试重点) 肾病综合征最常见的并发症是感染、电解质紊乱和低血容量、血栓形成、急性肾衰竭、肾小管功能障碍。其中以患各种感染为主。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等,又尤以上呼吸道感染最多见,占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主。 【执业1999-4-053】 肾病综合征最常见的并发症为 A低钠、低钾、低钙血症 B呼吸道感染 C高凝状态及血栓形成 D低血容量性休克 E急性肾功能不全答案:B (二)电解质紊乱最常见为低钾、低钠及低钙血症。长期禁盐、纳差,有时腹泻、呕吐及过多应用利尿剂,是低钾、低钠的常见原因,患儿出现厌食、乏力、精神萎靡,甚至血压下降、休克、惊厥。由于维生素D结合蛋白从尿中丢失及激素应用,故影响肠钙的吸收,伴甲状旁腺功能亢进,临床出现低钙、骨质疏松等表现。 【助理2002-2-125】男,5岁,患肾病综合征,长期忌盐,5天来低热,咳嗽,颜面四肢浮肿,曾用呋噻米(速尿)4支,体检:精神萎靡,嗜睡,手足冷,血压74/40mmHg,最可能的诊断是(2002)A低钠血症B低钙血症C代谢性酸中毒D代谢性碱中毒E低钾血症答案:A (三)血管栓塞 肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高,常见肾静脉血栓形成发生率为1.8%,常见临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿。 (四)低血容量休克 (五)急性肾功能损伤 四、诊断 凡具备“三高一低”四大特征,排除乙肝病毒相关肾炎、紫癜、狼疮性肾炎、药物中毒等引起的继发性肾病综合征,即可诊断为原发性肾病综合征,对于激素治疗不敏感者或反复复发者应争取肾活检以明确病理类型,指导诊断及治疗。 五、治疗 (一)一般治疗 1.休息 2.饮食 低盐(1~2g/d)饮食,优质蛋白饮食,蛋白摄人2g/(kg·d)左右。3.利尿剂应用 注意:肾病应用利尿剂治疗过程中,可能出现低钾血症,应及时补钾(见尿补钾)。 【执业2004-4-103】6岁女孩,诊断为“肾病综合征”,因水肿、尿少,给予利尿消肿治疗,患儿发生腹胀,乏力,膝反射减弱,心音低钝,心电图出现U波,治疗中需及时补充(2004)A钠盐 B钾盐 C钙剂D镁剂 E维生素B1答案:B(2004) (二)激素治疗肾病综合征初治病例诊断确定后应尽早选用肾上腺皮质激素(泼尼松)治疗。【助理2003-1-154】治疗小儿原发性肾病综合征的首选药物是(2003)A呋塞米(速尿)B低分子右旋糖酐C白蛋白D肾上腺皮质激素 E细胞毒药物答案:D 3.激素疗效的判断4.长期激素治疗的副作用 5.甲基强的松龙冲击疗法 (三)细胞毒性药物的使用 常和小剂量激素联合应用,治疗激素耐药,依赖等难治性肾病患儿。 (四)抗凝、溶栓治疗 肾病综合征血栓形成是肾病不缓解的重要原因,也是肾病肾损伤的重要因素,故应强调抗凝溶栓治疗,常用药物有:肝素、低分子肝素、潘生丁、尿激酶、川芎嗪、保肾康等。
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