对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验

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1、对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验2010-11-11袭燕　宋玮　张鸿逵　　具有典型症状的贝赫切特综合征(Behcet′ssyndrome,BS)不难诊断，但因该病各主要症状出现的间隔时间可能较长，而且缺乏特异性的实验诊断指标，误诊漏诊的仍不少见。1989年第五届贝赫切特综合征国际会议提出了新的简化诊断标准［1］(以下简称新国际标准)。为了评价其敏感性和特异性，我们以65例已确诊的BS患者对新国际标准进行了初步验证。1　资料与方法1.1　病例选择：选择曾做过针刺试验并已确诊为完全型BS的我院门诊和住院病人(均符

2、合1980年陈寿坡等［2］建议的BS的诊断标准)共计65例，其中男性29例，女性36例，男∶女为1∶1.2，年龄最小11岁，最大65岁，平均34.5岁。病程最短者1个月，最长者31年。另选择非BS其他弥漫性结缔组织病患者55例作为对照，其中SLE16例，RA24例，强直性脊柱炎8例，干燥综合征7例。1.2　方法：针刺试验包括干针针刺或肌肉、静脉、皮下穿刺或盐水试验，凡48小时后针眼处仍有红点、脓疱者为针刺试验阳性。1.3　诊断标准：敏感性%=A/(A+C)与特异性%=D/(B+D)检验所采用的方法见表1。　　表1　诊断标准敏感

3、性与特异性检验方法待检标准BSOR1)符合A(n)B(n)不符合C(n)D(n)　　　　　　　注：1)非BS的其他风湿病2　结　果2.1　用65例BS分别对1989年新国际标准与1988年BS国际委员会制定的甲、乙两个诊断标准［3］(简称国际甲、乙标准)的检验结果比较见表2。表2　不同国际标准检验结果比较标准名称敏感性(%)特异性(%)新国际标准92.398.2国际甲标准84.698.2国际乙标准90.898.2　　　由表2可以看出，三个标准的特异性相同，而敏感性以国际新标准为最高，国际甲标准较低。同时发现，敏感性较高的两个标

4、准均把针刺试验阳性列入诊断条件。提示针刺试验阳性可能是提高敏感性的因素之一。为此，我们进一步对含有针刺试验的与不含有针刺试验的诊断标准共8个诊断标准进行比较。结果见表3。表3　8个BS诊断标准的检验结果标准名称是否含针刺试验敏感性(%)特异性(%)国际新标准＋92.398.2国际甲标准［3］－84.698.2国际乙标准［3］＋90.898.2Dilson［3］＋92.396.4日本修订［3］－77.798.2清水［4］－80.098.2O′Duffy［5］－83.092.7Mason等［6］－81.592.72.2　BS新国际

5、标准的四个主要症状及针刺试验在两组病人中的阳性率见表4。表4　BS主要症状及针刺试验的阳性率症状BS组(%)OR组(%)口腔溃疡　100.034.5外阴溃疡　　92.3　3.7皮肤溃疡　　69.223.6眼睛损害　　26.2　0　针刺试验＋　73.8　5.5　3　讨　论　　通过本组65例BS对1989年新国际标准的初步检验并与其他7个标准的比较，结果提示新国际标准的敏感性为92.3%，特异性为98.2%，其他几个标准的特异性虽与前者相近，但敏感性均不及新国际标准。对8个标准比较后发现，敏感性的提高可能与含针刺试验为诊断条件有一

6、定关系，而敏感性较低的标准可能与要求同时具备过多的主要症状(不含针刺试验)为诊断条件有关。　　众所周知，除少数BS病例外，大多数病例的各种症状常间隔相当长的时间才相继出现。如外阴溃疡与皮肤损坏在口腔溃疡后1～2年后才出现，而眼的典型病变又多在口腔溃疡后3～4年(即外阴溃疡1～2年后)出现。如果不加针刺试验，而要求同时具备3个或4个主要症状，其敏感性就可能降低而延误诊断。根据本组病例看，如果要求同时具备3个或4个主要症状(不含针刺试验)，只有20%可诊断为BS，若要求同时具备3个主要症状，也只有69.2%可诊断为BS，如果按2个

7、主要症状加2个次要症状或眼部病变加2个次要症状为诊断条件，总计也只有83.7%可诊断为BS。但若按新国际标准，即凡具备4个主要症状加针刺试验阳性5个条件中任何3个条件即诊断为BS，那么，其敏感性则提高到92.3%，而特异性并不降低。　　总之，新的国际标准敏感性与特异性较高。除供参加国际学术交流统一选择病例外，也不失为目前临床应用的可行标准。其不足之处是：当遇针刺试验阴性，而具备2个主要症状，特别是无眼部典型改变时，不易作出诊断。如果把上述情况列为不完全型BS，则可弥补新国际标准的不足。作者单位：250014济南，山东省千佛山医

8、院(袭燕、张鸿逵)；　　　　　济南市第四人民医院(宋玮)参考文献1　董怡.第五届国际白塞病会议简况.中华内科杂志，1990，29：13、532　陈寿坡，张孝骞.Behcet病的一些特殊临床表现—病例报告和文献综述.中华内科杂志，1980，19：153　董怡，邱小明，张乃峥.白