小宝的免疫学综述

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1、系统性红斑狼疮的发病机制研究进展何方综述中南大学医学遗传学国家重点实验室学号102611001【摘要】系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病，其病因和发病机制一直是研究的热点。导致SLE患者组织损伤的基本原因是致病性自身抗体的产生。这些抗体的产生起源于复杂的机制，几乎涉及免疫系统的各个环节。性激素也能促进其形成。免疫系统的多种要素均可能成为狼疮治疗的潜在靶点。本文主要阐述了SLE的发病机制的进展。【关键词】系统性红斑狼疮；发病机制；【Abstrac

2、t】Systemiclupuserythematosus,whichetiologyandpathogenesisishotpointinourresearch,isanautoimmunedisease.Pathogenicauthoantibodiesaretheprimarycauseoftissuedamageinpatientswithsystemiclupuserythematosus(SLE).Theproductionoftheseantibodiesarisesbymeansofcompl

3、exmechanismsinvolvingeverykeyfacetoftheimmunesystem.Allthekeycomponentsoftheimmunesystemareinvolvedintheunderlyingmechanismsofthedisease.ThesexhormonecanalsopromotetheSLEproduction.Manydifferentelementsofthesystemarepotentialtargetsfortherapeuticdrugsinpat

4、ientswithlupus.Thisreviewdescribesthesemechanismsresently.［Keywords1SLE；Immunologicalmechanism系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。其产生起因于复杂的机制，一直是免疫学领域的研究热点。本文主要阐述SLE的发病机制的研究进展。【系统性红斑狼疮的流行病学】SLE的患病率因人群而异，全球平均

5、患病率约为12-39/10万，北欧大约40/10万，黑人中患病率约为100/10万。女性患者占约90°/。，在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:1,目前，SLE患者的生存期已从50年代50°%的4年生存率提高至80%的15年生存率［1］。【系统性红斑狼疮的病因】(一)遗传研究已经证明SLE是一种复杂的多基因疾病，其易感性是由多个遗传基因决定的。目前已知与本病有关的遗传基因包括雌激素受体基因(ER)、人类白细胞抗原基因(HLA)、肿瘤坏死因子(TNF)、中性粒细胞集落刺激因子基因(G-CSF)、Fcr受体

6、(FcrR)、C反应蛋白(CRP)等【2】。(二)环境因素一项最新的临床研究发现系统性红斑狼疮患者发病前环境因素有塑料、电子、铝材、美容产品、铝锡合金等，被调查的6个家系13例患者中5个家系内SLE患者出现的临床表现的一致性较未同住者高，抗核抗体谱的一致性也较未同住者高。由此可见上述物质可能与本病的发病过程，其中居住环境也可能影响SLE的表型［3］。许多药物可引起狼疮的一种变异体，称之为药物诱导性狼疮。常见的药物有：普鲁卡因、肼苯哒嗪、奎纳定等。药物诱导性狼疮患者常出现关节的临床表现与症状，而肾损害和神经系

7、统症状特征较少出现；病毒感染与狼疮发病有关，狼疮发病早期或疾病发作时患者常表现有病毒感染样症状。病例对照研究结果发现，99%的狼疮患者血清中检测到抗EBV抗体，100%的患者血清中检测到EBVDNA,病例组阳性率显著高于对照组；紫外线是与狼疮最具有显著相关性的环境因素之一，美国风湿病学会将光敏性皮疹作为此类疾病的诊断标准之一。（三）雌激素系统性红斑狼疮和其他的自身免疫性疾病（如综合症和风湿性关节炎等）一样女性（尤其是生殖期女性）居多。本病在长期使用避孕药和女性孕期更容易发病［4］。这一现象提示：雌激素可能在

8、其发病中起重要作用，或者位于X染色体的基因可能对其发病有重要作用。但是一项双盲随机对照试验研究表明，患有SLE的绝经期女性患者接受雌激素和孕酮联合治疗治疗组仅有轻至中度的疾病恶化发生风险，其风险度仅为对照组的1.34倍［5］。另一项狼疮患者的激素（如脱氢异雄（留）酮）治疗试验结果也颇令人失望。因此，性激素究竟是如何促进狼疮的发生，目前机制还不清楚，有待进一步的研究。【系统性红斑狼疮的发病机制及免疫异常】6-）致病