蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心1

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1、蒋鑫同济大学附属上海市肺科医院心肺血管中心2011-09-24肺高血压的诊断和鉴别诊断肺高血压诊断肺高血压：血流动力学定义GalieN.EuroHeartJ2010;31:2080–2086.表象：肺动脉压力增高本质：肺动脉重构狭窄1.肺动脉高压特发性肺动脉高压遗传性BMPR2ALK1,endoglin未知突变药物或毒物相关性结缔组织病心脏或大血管左向右分流门脉高压HIV感染血吸虫病慢性溶血性贫血1′肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病2.左心疾病相关肺高血压收缩功能障碍舒张功能障碍瓣膜病COPD间质性肺病其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍呼吸睡眠暂停慢性高原病发育异常4.慢性血栓栓塞性

2、肺高血压5.原因不明的或多因素肺高血压肺高血压临床分类(updated4thWHO-Danapoint2008)血液学异常:骨髓异常增生，脾切除系统性异常:血管炎,结节病,肺朗格罕氏细胞增多症,多发性神经纤维瘤病代谢异常:糖原累积病,高雪氏病,甲状腺异常其他:肿瘤阻塞,纤维纵隔炎,肾衰或透析,其他3.慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压诊断标准确诊PH的血流动力学数据均为右心导管测量症状肺动脉高压本身没有特异性临床表现最常见的首发症状是活动后气短其他常见症状乏力、胸闷、心悸、胸痛、咯血、晕厥、干咳、声嘶等因首次出现症状的时间距离确诊为肺动脉高压的时间与预后有明确的相关性，因此应准确记录首次

3、出现症状的时间体征P2亢进、分裂肺动脉瓣区收缩早期喷射性喀喇音三尖瓣区收缩期杂音晚期右心功能不全时出现颈静脉充盈或怒张下肢浮肿紫绀右室肥厚可导致剑突下出现抬举性搏动等其他体征杵状指(趾)-艾森曼格综合征差异性紫绀-动脉导管未闭特异性体表皮肤毛细血管扩张-HHT皮疹、雷诺氏征，粘膜溃疡、关节肿胀、外周血管杂音，猖獗龋齿，肿胀手-结缔组织病肩胛部血管杂音-肺动脉狭窄肺下野血管杂音-提示肺动静脉瘘下肢色素沉着-提示下肢深静脉血栓形成可能易被忽略的体征肺动脉高压的危险因素药物和毒物已明确有致病作用阿米雷司芬氟拉明（氟苯丙胺）右芬氟拉明（右旋苯丙胺）毒性菜籽油高度可疑有致病作用安他命L－色氨酸）

4、可疑有致病作用Meta-amphetamine可卡因化疗药物不太可能有致病作用抗抑郁药口服避孕药治疗剂量的雌激素吸烟有统计学意义的相关因素明确的相关因素性别可能的有关因素妊娠高血压不太可能的相关因素肥胖非常有可能的疾病门静脉高压和/或肝病胶原性血管病先天性体－肺分流性心脏疾病HIV感染血吸虫病溶血性贫血可能的疾病甲状腺疾病实验室和影像学检查心电图胸部X线片检查血液学检查血气分析超声心动图肺功能评价胸部CT心脏核磁共振睡眠监测右心导管检查急性肺血管扩张试验肺动脉造影心电图电轴右偏I导联出现S波肺性P波右心室高电压右胸前导联可出现ST段压低、T波低平或倒置其发生机制是由于肺动脉高压造成右室

5、肥厚，继而心包心肌张力增加影响心肌供血心电图正常并不能排除肺动脉高压心电图1)电轴右偏；2)I导联出现s波3)右心室肥厚，右胸前导联ST-T波低平或倒置。I导联s波心电轴右偏胸前导联T波低平或倒置右心室肥大ST段压低赵勤华等.中华心血管病杂志.2010;38:346-9胸部X线片检查肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏－“截断现象”右房和右室扩大原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血增多胸部X线检查对于中重度的肺动脉高压患者有更高的诊断价值胸部X线片检查血气分析低氧血症低二氧化碳血症：和预后相关代谢性碱中毒HoeperMM,etal.ERJ.

6、2007;29:944-50血液学检查免疫学检查：排除结缔组织病血常规肝肾功能凝血功能甲状腺功能HIV检测生化标记物：BNP/NT-proBNP，UA，TnTNagayaN,etal.Circulation2000;102:865–870.VoelkelMA,etal.Chest2000;117:19–24.TorbickiA,etal.Circulation2003;108:844–848.超声心动图筛查肺动脉高压的最重要方法病因诊断：如发现心内、大血管畸形等，并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高评估病情严重程度和预后TAPSE左室偏心指数Tei指数心包积液超声心动图超声心动图

7、评估肺高压的诊断标准超声心动图诊断：排除肺高血压肺动脉收缩压≤36mmHg，没有其他提示肺高压的征象超声心动图诊断：肺高血压可能肺动脉收缩压≤36mmHg，但是有其他提示肺高压的征象肺动脉收缩压37-50mmHg，有或没有其他提示肺高压的征象超声心动图诊断：肺高血压高度可能肺动脉收缩压>50mmHg，有或没有其他提示肺高压的征象不推荐使用运动多普勒超声筛选肺高血压患者推荐级别证据级别IIIaIIaIIIIBCCBCRichJD,etal.CHE