综述-胃间质瘤诊断的研究现状与进展

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1、胃间质瘤的研究现状与进展胃间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)是胃肠道最常见的间叶源性(cajalcell)［l］肿瘤,约占胃肠道恶心肿瘤1%-3%,源于胃壁固有肌层,主要在肌壁间生长,粘膜下层、肌壁层、浆膜下层，只有少许组织或细蒂与胃壁相连。它可发生于胃壁各部，以胃大弯多见，其次是胃窦部。多发于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异。由突变的c-kit或血小板源性生长因子受体a(PDGFRA)基因驱动［2］;组织学上多由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形

2、性细胞，排列成束状或弥漫状图像，免疫组化检测通常为CD117或DOG-1表达阳性。近年来，GIST诊断、治疗和研究进步迅速。本文就其临床特点、诊治进展作一综述。一、胃间质瘤的临床特点及诊断1.临床症状：其临床表现复杂，缺乏特异性，主耍为肿瘤的部位、大小、是否引起梗阻及良恶性等有关，临床诊断貝有一定的难度。病程可短至数天长至20年，恶性GIST病程较短，多在数月以内，良性或早期者无症状。较多见的起始症状为腹部不适，腹痛；其次是上消化道出血，由肿瘤表面的黏脫溃疡所致？溃疡穿孔增加腹腔种植和局部复发的风险？。其他

3、症状有：厌食、反酸、暧气、恶心、呕吐、吞咽困难、体重下降、腹痛、腹胀、梗阻性黄疸、上腹部饱满和早饱等。部分肿瘤较大的病人可触及腹部活动肿块、表面光滑、结节或分叶状。另外，一些罕见的表现及并发症有:囊性变的肿瘤破裂后可致腹腔积血和非典型的腹膜炎［3］，自身免疫性溶血性贫血和总接抗人球蛋口试验(IgG)阳性［4］及肾病综合征，膈肌上抬所致的胸痛。2.临床病理：GIST来源于胃壁固冇肌层，主要在肌壁间生长，粘膜下层、肌壁层、浆膜下层，只有少许组织或细蒂与胃壁和连。它可发牛于胃壁各部，以胃大弯多见，其次是胃窦部。大

4、小从l-2cm至人小35cm不等，呈局限性牛长，没有完整包膜，偶可见假包膜，镜下可根据细胞学形态分为梭型细胞型(70%)、上皮细胞型(2096)、混合细胞型(10%)o向腔内生长，多呈息肉样常伴发溃疡形成，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。诊断思路和标准：(1)对于组织学形态符合GIST,同时CD117阳性的病例,可以做出GIST的诊断;(2)对于组织学形态符合GIST,但是CD117阴性和DOG-1阳性的肿瘤，可以做出GIST的诊断;(3)组织学形态符合GIST.CD117和D0G-1均为阴性的肿瘤，应交由

5、专业的分子生物学实验室检测是否存在c-kit或PDGFRA基因的突变，以协助明确GIST的诊断。如果存在该基因的突变，则可做出GIST的诊断；(4)对于组织学形态符合GIST,但CD117和DOG-1均为阴性，并且无c-kit或PDGFRA基因突变的病例，如果能够排除平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤等其他肿瘤，可以做出GTST可能的诊断。3•免疫组化:特征是细胞表面抗原:CD117(KIT蛋白)阳性,CD117在胃肠道间质瘤的细胞表而和细胞浆内广泛表达，而在所有的非胃肠道间质肿瘤的肿瘤细胞内均不表达，CD117的高

6、灵敏性和高特异性使得它一直是胃肠道间质肿瘤的确诊指标。CD34是一种跨膜糖蛋白，存在丁讷皮细胞和骨髄造血干细胞上，它在间叶性肿瘤的表达也有一定意义,CD34在60%-70%的胃肠道间质肿瘤中阳性，但由于它町在多种肿瘤中表达，对胃肠道间质肿瘤仅冇轻度特界性，平滑肌肌动蛋口(SMA)、结蛋口及S-100一般阳性率分别是30%-40%、1%-2%及5%,没有诊断特异性。4.彩像学检查，由于胃间质瘤缺乏特异性，所以需结合临床，综合内镜、X线造影、CT、MRLPET和超声内镜引导下的经皮穿刺活检)及内镜活检可明显提高

7、诊断的阳性率［5,6］.超声可描述原发和转移肿瘤的内部特征，通常表现为胃肠道紧密相连的均匀低回声团块，但由于GIST肿瘤往往较大，超声视野屮不能观具全貌，无法获知肿瘤与周围纽织的关系.胃肠道倾餐造影检测可显示GIST累及黏膜面和管腔改变.CT能肓接观察肿瘤的人小、形态、密度、周围侵犯情况及英他部位的转移灶，并可作为判断药物疗效的手段［7］.GIST的MRI信号表现复杂，可提供更佳的软组织对比分辨率和直接多平而影像有助于肿瘤的定位.PET检测町运用造影剂观测肿瘤的功能活动，从而可分辨良恶性，其对小肠肿瘤的敏感

8、性较高，可提高对治疗反应的判断率，并为临床随访和治疗措施提供依据.超声内镜引导下经皮穿刺活检（EUS-FNA）是一种安全有效的诊断方法，其准确性为91%［&9］,多丁进行新辅助治疗或姑息治疗需病理结果支持时采用。二、治疗1.1）外科手术治疗：手术是原发未转移GIST的首要治疗手段，，手术治疗的彻底性与疾病预后密切相关，推荐行病灶的整块完整切除［10-11］,对于肿瘤病变局限和最大径线大于或等于2cm者，原则上应手