复合先天性心脏病介入治疗策略程晓曙程应樟

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1、复合先天性心脏病介入治疗策略程晓曙程应樟第二附属医院定义复合先天性心脏病(combinedcongenitalcardiacdeformities)是指同一患者并存两种或两种以上心血管畸形治疗介入治疗可同期介入（均有介入指征）可分期治疗外科治疗可同期可分期复合先心病介入治疗基本原则复合先心病的介入治疗并非单纯先心病介入治疗技术的简单叠加应该掌握以下基本原则：（1）先难后易，避免简单畸形已经纠正，难度较大的畸形不能同时完成而再送外科手术（2）后期操作不能影响前面治疗（3）瓣膜狭窄首先纠正，再依次进行VSD、PDA和ASD封堵（4）根据病情进行同期与

2、分期介入治疗复合先心病介入治疗具体策略VSD合并ASD介入治疗VSD合并PDA介入治疗VSD合并PS介入治疗ASD合并PDA介入治疗ASD合并PS介入治疗ASD合并MS介入治疗主动脉缩窄合并PDA介入治疗主动脉缩窄合并VSD介入治疗VSD同时合并ASD及PDA介入治疗VSD合并ASD介入治疗一般先封堵VSD，再行ASD封堵治疗，若VSD封堵不成功，则放弃介入治疗对于ASD巨大或边缘不好、介入治疗成功把握不大者，可同时穿刺左、右股静脉，分别放入两个输送鞘管，并按“先难后易”的原则，先封堵ASD，再行VSD封堵治疗。若ASD封堵不成功，则放弃介入治疗

3、；若ASD封堵成功后，可暂不释放封堵器，待确定VSD同时封堵成功后再逐一释放对于巨大型VSD合并小型ASD并伴重度肺动脉高压者，可先行VSD封堵治疗，暂不封堵ASD，同时密切观察病情变化，并酌情择期行ASD封堵治疗VSD合并PDA介入治疗按照“先难后易”原则，先进行VSD封堵，再行PDA封堵；若VSD封堵失败，则放弃介入治疗PDA封堵时会对已植入的VSD封堵器造成影响，可以同时穿刺左、右股静脉，放入两根输送鞘管，在成功封堵VSD后暂不释放，待确定VSD及PDA均被成功封堵后再逐一释放年龄＜3岁的小VSD合并大PDA者，可先行PDA介入治疗，暂不封

4、堵VSD，待年龄稍大时再择期行VSD封堵VSD不适合介入治疗，如经济条件允许，可先行PDA封堵，再行外科手术修补VSD，从而使外科手术操作简化，以缩短心脏停搏时间VSD合并PS介入治疗遵循“先行经皮球囊肺动脉瓣成形术、后行VSD封堵术”的介入治疗原则，若PBPV效果不佳或失败者，则放弃VSD的介入治疗严禁先封堵VSD后行PBPV，如果先封堵VSD而PS未被解除，可使右心室腔内压力骤增而加重病情，此外后行PBPV操作时有可能影响VSD封堵器稳定ASD合并PDA介入治疗按照“后续治疗不影响前期治疗效果”的原则，先行PDA封堵术，再行ASD介入治疗对于

5、巨大ASD或ASD边缘不好、介入治疗难度大、则按“先难后易”的原则，先封堵ASD、后行PDA介入治疗同时穿刺左、右股静脉，分别放入两个输送鞘管，ASD封堵成功后暂不释放封堵器，待确定ASD及PDA均被成功封堵后再逐一释放对小ASD合并大PDA并伴重度肺动脉高压者，应先封堵PDA，暂不封堵ASD，并观察临床症状及肺动脉压力变化，待肺动脉压力下降、临床症状改善后再择期行ASD介入治疗ASD合并PS介入治疗遵循“先行PBPV、后行ASD封堵术”的介入治疗原则，若PBPV治疗效果不佳或者失败者，则不需再行ASD封堵术，而放弃介入治疗对于巨大型ASD合并轻

6、度PS者，可先行ASD封堵术，而后连续测量跨肺动脉瓣压力，若压力阶差＜20mmHg,则不需行PBPV治疗对于ASD合并重度PS者，可以先行PBPV治疗，5-6个月后复查右心导管检查及右心室造影，确定是否行ASD封堵治疗对于年龄＜3岁，直径＜5mm的ASD合并PS者，可先行PBPV治疗，而后酌情确定是否行ASD封堵治疗ASD合并MS介入治疗先行PBMV、后行ASD封堵术，若PBMV效果不佳或并发二尖瓣关闭不全时，应放弃介入治疗严禁只封堵ASD，不行PBMV治疗，以免导致左房压力突然增高，使症状加重或诱发急性肺水肿对于小型ASD合并MS者，可先行PB

7、MV治疗，暂不封堵ASD伴重度肺动脉高压的ASD合并MS者，可先行PBMV治疗，待临床症状和血液动力学改善后，再考虑行ASD封堵术主动脉缩窄合并PDA介入治疗介入治疗方法主要有两种：主动脉覆膜支架植入术及主动脉球囊成形术+PDA封堵术对≥10岁的儿童患者，植入主动脉支架后，随着年龄增长及血管内径不断扩大，有可能再次造成主动脉相对狭窄；而CP（Cheatham-Platinum）覆膜支架即使患儿年龄增加出现主动脉相对性狭窄时，仍可用更大直径球囊扩张，增加支架内径以解除缩窄对于年龄较小、体重较轻患者，若主动脉球囊成形术后发生主动脉夹层者，可以植入“裸

8、支架”，暂不封堵PDA，待3-6个月后再酌情考虑行PDA封堵术。主动脉缩窄合并VSD由于该组畸形介入的成功率主要取决于主动脉缩窄的成败与