儿童周期性呕吐综合症的诊断与治疗

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1、儿童周期性呕吐综合征的诊断与治疗周期性呕吐综合征（CVS）是一种少见的功能性胃肠道疾病，其特点是指3次或更多次的发作性顽固的恶心和呕吐，每次发作持续数小时至数日，两次发作间有长达数周至数月的完全无症状间歇期。患者不存在任何代谢、神经、消化等各系统的异常。其病因学和发病机制冃前尚不清楚。为提高CVS的诊断和治疗水平，我们对1995年3刀一2006年3月治疗的41例CVS患者的临床资料进行回顾性分析，现报告如下。1资料与方法1.1一般情况本组男性20例，女性21例，初次症状发作的平均年龄为（5±3.3）岁（6月〜1

2、4岁），平均诊断时间为（6.9±3.7）年（1.5—14年），初次发作时间至诊断时间间隔为（2±1.8）年（6月〜8年），平均发作持续时间为4.25d（0.25〜10d），发作的平均间隔为1.8月（0.25〜12月）。40例患者行上消化道钡餐检查均未发现异常表现。所有病例均符合以下标准（1）有＞3次之强烈发作，表现为急性恶心、不间断呕吐的病史，持续数小时至数13,伴有数周至数川的元症状期；（2）无代谢性、胃肠道或中枢神经系统的结构或生化异常。多见于2〜7岁的儿童，发作间期常伴有面色苍白、乏力、多涎、腹痛、头痛、

3、腹泻等，80%患儿有诱凶（如情绪变化等）。本组10例有晕动病史，2例有癫痫病史，22例较大儿童有头痛反复发作史。8例有偏头痛病史。其中父母有偏头痛史10例。全组家属均无CVS的遗传病史1.2临床表现40%患者发作前有情绪波动等诱因如父母争吵、考试、情绪激动或感冒等。全部病例均以发作性呕吐为主诉入院，呕吐为非喷射性，进食后加重，吐出胃内容物，空腹吋吐出黄绿色液，剧烈时有少许咖啡色液。均伴轻至中度脐周和（或）上腹部疼痛，发性，与体位无关。大多数患者伴随低热后自动消退。均无意识改变。腹泻5例。35例（87%）患者每次

4、发病的时间和发作持续的时间和症状完全一样，其中29例（70%）在清晨或夜叫发病，6例在其他特定时间发病。1.3治疗人院后予补液，维持内环境稳定及对因治疗。23例患者予普萘洛尔lmg/（kg.d），18例予阿米替林1mg/（kg.d）预防性用药。在无效患者屮，药物增加至推荐的最大量，如果症状无改善，停药或改用其他药物如苯巴比妥和赛庚啶。2结果全组均随访6月〜12年。23洲口服普萘洛尔，21例症状缓解，无明显副作用。18例口服阿米替林，10例症状缓解，8例无效者，改普萘洛尔后，6例症状缓解，阿米特林的副作用包括兴奋

5、、激动、嗜睡和失眠。对两种药均无效的2例忠者，予苯巴比妥和赛厌啶后症状缓解。随访期向，仅2例症状复发。3讨论3.1CVS的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为CVS的病因和发病机制与以下方面有关：（1）偏头痛：偏头痛和CVS在临床和病理生理方面有广泛联系。临床表现两者均为发作性疾病，且近80%的CVS患者有偏头痛家族史，本组患者10例（24%）患者父母有偏头痛病史，与文献比较较低，这可能与病例数较少有关。（2）应激反应：其涉及下丘脑分泌、促’肾上腺皮质激素释放因子（CRF）及组胺释放；巾下丘脑一垂体一肾上腺轴调

6、节的应激反应显示对CVS发病起作用。感染、生那和心珊因素已被鉴定为CVS的触发因子。（3）自主神经系统功能不良：自上神经系统对CVS的表现既有中枢性又有周围性的作用。evs发病时的很多症状如苍白、而红、发热、嗜睡、过流涎、呕吐、腹泻等都由自主神经系统凋3.2诊断（1）发病特点和呕吐：CVS患儿发病期非常衰弱、倦怠，重影响学，而缓解期完个健康如常。呕叶通常是独特的快速发生和难以忍受。68°%患者仅在发作前0.5h有恶心（72%）、苍白（87%）、嗜睡（91%）、厌食（74°%）、流涎（13%）、少数可有轻度高血压

7、等自主祌经和胃肠道症状的前兆。呕吐在发作后1h即讨达高峰强度，持续1一2d，而从呕吐止到能进食仅需数小时。98%家长描述发作刻板，如准时发作，有相同的强度、发作过程和相关症状。发作数天后的胃肠疼痛，通常是由于呕吐和干呕引起的食道和胃黏膜损伤。另有发热（29%）和腹泻（36%）,推测可能为细胞因子释放和自主祌经作用所致。35例（87°%）患者每次发病的时间和发作持续的时间和症状完全一样，其中29例（70%）在清晨或亇夜发病，6例在其他特定吋间发病，与文献报道相符合。（2）神经系统症状：CVS发作时有典型神经系统症

8、状，如尖痛（40%）、畏光（32%）、高声恐怖（28%）、眩晕（22%）等。（3）触发因素：68%家长能说明应激事件的触发作用，包括生理、心理应激和感染。感染（41%）最常见；心理应激（34%）包括正面因素（生日、节E1）和负面因素（家庭和学校相关因素）;饮食（26%）;体力消耗和缺乏睡眠（18%）等被证明是典型的触发因素。本组40%患者发作前有情绪波动等诱因如父母争吵、考试、情绪激动