慢性缺氧性疾病相关肺高血压

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1、慢性缺氧性疾病相关肺高血压首都医科大学附属北京世纪坛医院潘磊1.肺动脉高压特发性肺动脉高压遗传性BMPR2ALK1,endoglin，未知突变药物或毒物相关性结缔组织病心脏或大血管左向右分流门脉高压HIV感染血吸虫病慢性溶血性贫血1′肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样病2.左心疾病相关肺高血压收缩功能障碍舒张功能障碍瓣膜病COPD间质性肺病其他混合性通气功能或限制性通气功能障碍呼吸睡眠暂停慢性高原病发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压5.原因不明的或多因素肺高血压2008年美国Danapoint分类(updated4rdWHO-Danapoint2008)血液学异常:骨髓异

2、常增生，脾切除系统性异常:血管炎,结节病,肺朗格罕氏细胞增多症,多发性神经纤维瘤病代谢异常:糖原累积病,高雪氏病,甲状腺异常其他:肿瘤阻塞,纤维纵隔炎,肾衰或透析,其他3.慢性肺病或缺氧性疾病相关肺高血压3.1COPD相关肺高压COPD严重威胁中国国民的健康COPD在中国的患病率高达8.2%男性12.4%，女性5.1%COPD合并肺动脉高压非常常见COPD是肺源性心脏病的主要疾病基础3.1COPD相关肺高压1.Oswald-Mammosser：151例COPD（漂浮导管）(1).21%静息时mPAP>20mmHg，66%活动时>30mmHg。(2).mPAP与FEV

3、1呈负相关2.Scharf：120例肺气肿（漂浮导管）(1).85.8%患者mPAP为21-35mmHg，5%>35mmHg(2).mPAP与DLco和FEV1相关3.Chaouat:998例COPD（漂浮导管）(1).1.1%患者为重度肺高压（mPAP>40mmHg）N=99850%5.8%1.1%平均：20.3+/-8.1~30%重度COPD患者的肺血液动力学检查Group4的特征肺动脉压力与肺功能受损程度有相关性Group4可能是对新型降肺动脉药有效的亚组重度COPD合并PH是常见的肺动脉压力轻到中度的增高COPD中“不成比例”肺动脉高压占1.1%--7.4%

4、低碳酸血症DLCO明显下降呼吸困难加重生存期明显缩短靶向治疗？炎症和血管内皮损伤低氧肺血管收缩肺血管重塑COPD肺高压的可能机制肺高压影响COPD的预后mPAP<25mmHgmPAP25mmHgCOPD-PH的评估UCG、右心导管急性加重？肺部感染？左心功能不全？+OSAS？+肺纤维化？+肺血栓栓塞药物？系统病变：免疫病、血管炎COPD合并肺高压COPD-PH诊断确立Step1：优化基础治疗Step2:有无治疗引起肺高压的其他原因Step3:是否为严重肺高压？规范化氧疗支气管扩张剂戒烟、疫苗、营养其他抗生素–感染急性加重的治疗抗凝–肺血栓BiPAP–OSAS左心功

5、能mPAP>35，尝试降肺高压药物mPAP<35，不适用肺高压药物Step4：评估手术治疗肺移植大部分COPD-PH为轻度升高以治疗原发病为重点COPD的长期氧疗每天至少18小时才有效（平均肺动脉压6个月下降3mmHg）平均肺动脉压每年下降2.1mmHg，氧疗前每年增加1.5mmHg推荐：持续氧疗（最短时间10h/d）夜间氧疗：可用于孤立的睡眠低氧（白天无低氧）靶向治疗EurRespirJ2008;32(3):619-28Respiration.2010;79(5):377-82Iloprostimprovesgasexchangeandexercisetolera

6、nceinpatientswithpulmonaryhypertensionandchronicobstructivepulmonarydiseaseTheacuteeffectsofinhalediloprost10patientswithCOPD,meansystolicPAP40mmHg(estimatedbyDopplerechocardiography)iloprost5mgbyinhalationimprovementofexercise(6MWTwas49.8m↑)tolerancenoeffectongasexchangeCOPD的手术治疗LVRS（

7、肺减容术）术后6个月：肺动脉压力无下降如果mPAP35mmHg，推荐肺移植肺移植可以有效降低肺动脉压力3.2间质性肺疾病相关肺高压ILD的病理改变:上皮细胞与基底膜的损伤；纤维素渗出，局灶性纤维母细胞活化和增生；最终肺实质出现纤维化性重塑ILD中肺实质的病理变化与肺高压中肺血管的病理改变具有相同之处3.2间质性肺疾病相关肺高压特发性肺间质纤维化28－46%患者合并肺高压肺高压与TLC无关与DLco及是否需要吸氧相关合并肺高压的IPF患者活动受限更为突出UNOSregistryfrom2004to2005(n=376)Patel,N.M.etal.Chest20