主动脉夹层的诊断及治疗

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1、主动脉夹层的诊断及治疗解放军第252医院心血管中心曹雪滨概述主动脉夹层(aorticdissection，AD)是指主动脉腔内血液通过内膜破口渗入主动脉壁中层形成血肿，并沿主动脉长轴延伸剥离的一种心血管系统危重急症特点：起病急骤，进展迅速，且病情凶险，病死率高虽不是常见病、多发病，但其发病率有逐年增高的趋势AD的平均年发病率为0.5-1/10万人口AD最常发生在50-70岁的男性,男女性别比约3:1,40岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等40岁以下的AD患者50%发生于妊娠妇女概述易患因素高血压、主动脉

2、粥样硬化：约占70%～90%主动脉中层病变：Marfan综合征内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄壁中血肿蔓延妊娠主动脉炎创伤概述病理机制主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离早期中层囊性坏死→局灶性破坏、出血→形成血肿→逐渐将中层撕开→向内、外及两侧延伸→局灶性夹层血肿病理特点内膜破口靠近瓣环可致主动脉瓣环扩大，引起主动脉关闭不全夹层内血肿常破入心包腔内形成心包填塞破入纵隔、左胸腔和腹腔，主动脉内压力高，夹层可向远端及主动脉的各大分支扩展形成广泛的夹层夹层远端可再次破入内膜与

3、主动脉贯通，形成双通道主动脉，病情可转为相对缓解病理机制分类方法对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分类法根据病程分类根据生存期分类分类方法DeBakey分型DeBakeyⅠ型夹层起自升主动脉，累及主动脉弓或以远Ⅱ型夹层仅累及升主动脉Ⅲ型夹层起自降主动脉，并向远端扩展，罕有逆行累及主动脉弓解剖示意图Ａ型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ｂ型DeBakeyＡ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型Stanford分型解剖分型AD近端夹层远端夹层Ⅰ、Ⅱ型A型Ⅲ型B型病程分类新

4、的分型方法-五型法1型：经典主动脉夹层2型：壁内血肿3型：主动脉溃疡4型：微小主动脉夹层5型：创伤性主动脉夹层生存期分型急性型：AD、内膜破裂或外膜穿孔发生在24-48h内或数周内慢性型：生存在6周以上，可因主动脉远端再破入内膜形成双通道主动脉，因而症状缓解，或因夹层血肿凝固或纤维化而自行愈合分区0区：裂口位于升主动脉1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口之间2区：裂口位于左颈总与左锁骨下开口间3区：裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓4区：裂口位于胸降主动脉5区：裂口累及腹部内脏动脉6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段7区：裂口位于髂

5、动脉临床表现多样性复杂性易漏诊易误诊临床表现---疼痛突然发生，程度剧烈，呈撕裂样或刀割样，有濒死感疼痛可由起始部位移向其他部位，往往根据夹层剥离的路径走行疼痛常伴有血管迷走性表现，大汗、恐惧、恶心、呕吐，同时可有晕厥临床表现---休克表现为面色苍白，四肢皮肤湿冷、出汗、脉搏快而细弱，呼吸急促休克表现常与血压变化不平行，血压轻度下降，有的甚至上升临床表现---主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流--是Ａ型AD常见并发症发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全临床表现---

6、急性心肌梗死冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗死，以右冠多见可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD临床表现---心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎临床表现---神经系统病变夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因休克引起血液供应不足时，可出现一系列神经系统症状。如：神志不清、昏迷、定向力障碍、对侧偏瘫、截瘫同侧失明、声音嘶哑、尿储留、抽搐等

7、易误诊为脑血管意外临床表现---消化系统累及腹主动脉及其大分支可有类急腹症表现夹层压迫食管、纵隔或迷走神经可出现吞咽困难临床表现---其他破入胸腔引起胸腔积血，多见于左侧声音嘶哑上呼吸道阻塞咳血或呕血累及肾动脉时可出现腰痛或肋脊角处疼痛，肾区可有包块影像学检查胸片经胸或经食管的超声心动图(UCG)螺旋CT、增强CT、多源或多排CT磁共振(MRI)主动脉造影术血管内超声(IVUS)影像学检查—胸片应作为主动脉疾患的常规检查发病前后对比主动脉形态有一定价值心影明显增大（破入心包或有主动脉关闭不全）高达50％的患者具有一侧或双侧胸腔积液或肺

8、不张X线的局限性：不具有诊断价值，对“定性”和“定量”有一定限度影像学检查–经胸超声优点：对升主动脉近端病变具有较高的价值可评价夹层的心脏并发症如主动脉关闭不全、心包填塞缺点：胸腔UCG敏感性仅为59%-85%，特异性为