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1、儿童与成人肺动脉高压特点比较AComparisonBetweenChildrenAndAdults吴炳祥哈尔滨医科大学附属第一医院PAH的定义PAH流行病学及自然病程PAH的病理改变PAH的临床表现PAH的诊断流程PAH的治疗及预后主要内容肺动脉高压的定义RichS,etal.Primarypulmonaryhypertension.Anationalprospectivestudy.AnnInternMed1987;107:216-223.成人:在海平面状态下,静息时,右心导管检查肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg,肺
2、毛细血管楔压(PCWP)≤15mmHg,且肺血管阻力(PVR)≥3WU.BarstRJ,etal.PulmonaryArterialHypertension:acomparisonbetweenbetweenchildrenandadults.EurRespir.2011,37:665-677.婴儿:平均肺动脉压/平均体循环动脉压,或肺动脉收缩压/体循环动脉收缩压>0.4儿童患者:APAH-CHD,IPAH/HPAH高发成人患者:APAH-CTD则相对较常见.CHD-PAHThereisaheterogeneityinthe
3、natureofCHD-PAH,withsomepatientsdevelopingirreversiblediseaseinthefirstyearoflifeandothersremainingfreeofsymptomsuntilltheirsecondorthirddecade,orevenlater.IPAH/HPAHThenaturalhistoryofuntreatedIPAH/HPAHismostoftenrapidlyprogressiveandfatal.SheilaGetal,Assessmentofe
4、ndpointinpediatricpopulation:congenitalheartdiseaseandidiopathicpulmonaryarterialhypertension.CurrOpinPulmMed16(Suppl1):S35-S41.流行病学及自然病程病理学成人:内膜增生,纤维化,丛样病变,扩张样病变;外膜增厚,中膜肥厚,炎细胞浸润,局部血栓形成等.儿童:中膜肥厚,内膜纤维化,非肌型小动脉肌化,丛样病变,扩张样病变等.Thepresentingsymptomsareusuallymoreseverein
5、children,withsyncopalepisodesoccuringmorefrequentlythaninadults,andarateofdiseaseprogressionthatistypicallyfaster.临床表现劳力性呼吸困难,乏力,晕厥,胸痛,右心功能不全伴外周水肿.←↓治疗原发病与肺高压严重程度不匹配病史/症状/体征怀疑肺高压↓ECG,胸片,超声心动图,肺功能,HRCT↓确诊为第二或第三大类↓肺通气灌注扫描与肺高压严重程度匹配↓←↓节段性灌注缺损↓PAH可能,建议RHC检查↑CTEPHPVOD/P
6、CHmPAP≥25mmHg,PCWP≤15mmHg←其它原因↓是是是否否否是诊断流程是儿童患者对症状表述不准确,多需要家长的观察儿童患者运动量大,且患上呼吸道感染的机会高,故儿童在疾病的早期即可出现相应的症状,有利于早期诊断.儿童IPAH/HPAH,APAH-CHD患者在诊断时,其心功能分级和血流动力学指标好于成人.儿童患者的特殊性严重程度评估1.临床特点WHO心功能分级的评估对成人及大龄儿童适用,但不适宜应用于新生儿或低龄儿童.Timetoclinicalworseningisareliableandappropriate
7、meansofassessingdiseaseprogression.(thoughnotadoptedinchildren)UsingclinicalworseningasanendpointinchildrencouldbeparticularlyhelpfulbecauseofthefasterrateofdiseaseprogressioninmanychildrenwithIPAH.SheilaGetal,Assessmentofendpointinpediatricpopulation:congenitalhea
8、rtdiseaseandidiopathicpulmonaryarterialhypertension.CurrOpinPulmMed16(Suppl1):S35-S41.2.运动耐量六分钟步行试验(6MWT):试验过程不适合评估儿童患者,试验所得数据不可靠.心-肺吸氧运动试验(CPET)
