fahr’s病的ct表现与临床

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1、Fahr’s病的CT表现与临床510000广州市精神病医院放射科广东广州邹文锦黄癸卯陈俊浩［摘要］目的:探讨Fahr’s病的CT表现和临床资料，以更好地认识Fahr’s病。方法:回顾性分析9例临床确诊为Fahr’s病的临床和影像学资料，全部病例均行颅脑CT扫描。结果:全部病例发病年龄为15〜70岁，血清钙、磷均在正常范围，CT表现为颅内广泛对称性钙化，主要累及基底节、小脑齿状核、皮质下和丘脑。临床表现最常见有帕金森综合征，其次有精祌障碍、记忆力下降、智力低下、癫痫、舞蹈症等。结论:根据CT表现、临床表现、实验室

2、检查和家族病史，可以对Fahr’s病作出正确的诊断，CT是Fahr’s病诊断最有价值的影像学检查，预防与对症治疗是目前主要治疗目的。［关键词］Fahr’s病，颜内钟化，CT，帕金森纟宗合征［Abstract］ObjectiveToevaluatethecharacteristicsofclinicalimagingofFahr’sdiseaseforfurtherunderstandingofit.MethodsClinicaldataandradiographicfindingsin9casesw

3、ithclinicalconfirmedFahr’sdiseasewereretrospectivelyanalyzed.CTscanwasperformedinallthepatients.ResultsTheageofallcaseswerefrom15yearsto70years,theserumcalciumandphosphorumwereinthenormalrange.ThefeaturesofCTshowedthebilateraldiffusesymmetricintracranialcalcinosis,invol

4、vedinthebasalganglia,dentatenucleus,subcorticalnucleiandthalamus.TheClinicalpresentationincludedparkinsonism,mentaldisorder,memorydecline,intelligenceretardation,epilepsyandchorea,theparkinsonismwasthemostcommonmanifestation.ConclusionsFahr’sdiseasecouldbediagnosedaccor

5、dingtotheradiologicalfeatures,clinicalmanifestation,laboratoryexamination,andthefamilyhistory.CTwasthemostvaluableexaminationtoFahr’sdisease.Preventionandsymptomatictreatmentwerethemaingoalsoftreatmentatpresent.[keywords]Fahr’sdisease,Intracranialcalcinosis,CT,Par

6、kinsonismFahr’s病又称家族性脑血管亚铁钓沉着症，在1850年Delacour首次报道，1930年KarlTheodorFahr加以描述，指的是单发的或家族性特发性基底节钙化，与多种神经学和精神病学异常存在密切的相关性。本文搜集我院9例Fahr’s病，结合文献资料，对Fahr’s病进行探讨。资料与方法1.收集本院2001年至2009年9例，纳入标准：头颅CT表现为颅内广泛对称性钙化，血清钙、磷，尿钙在正常范围，有或无相关家族史，无感染、中毒、代谢方面病因。男4例，女5例，其中15岁1例；20〜30岁

7、（2例）；36岁1例；40〜50岁（2例），60岁1例，70岁1例，平均年龄41.1岁。临床表现有幻听（1例）、被害妄想（1例）、行为紊乱（3例）、言语紊乱（3例）、记忆力下降（3例），癫痫（3例），智力低下（1例），颈部不自主运动（舞蹈症1例），其中一例无任何临床症状，出现脑膜炎后做CT扫描发现。6例至少有1位直系亲属有颅内广泛钙化病史及神经学或（和）精神学障碍病史，3例无明显相关家族史。全部病例由资深的神经专科和影像医师研究后诊断为Fahr&rsqu0;S病。2.检查方法:所有患者采用GE18001或飞利浦Brilliance16排螺旋CT扫

8、描作头颅常规扫描，以听毗线为标准行轴面扫描，层厚5~10mm,层距5〜10mm。结果CT表现为颅内广泛对称性钙化，其中苍白球钙化9例，呈