以反复喘息为表现的肺动脉吊带畸形1例报告

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1、以反复喘息为表现的肺动脉吊带畸形1例报告王玉(通讯作者)杨泽玉张琪(安徽省立儿童医院呼吸内科安徽合肥230009)【摘要】目的进一步学习小儿肺动脉吊带畸形的临床表现及诊治，减少漏诊及误诊率。方法分析1例患儿的病例资料来学习肺动脉吊带的临床表现、诊断方法、治疗方法。结论儿童早期反复喘息及呼吸困难发作应考虑有肺动脉吊带畸形的可能，气管镜、螺旋CT及血管造影是诊断该病的重要方法。【关键词】肺动脉吊带畸形支气管镜螺旋CT血管造影【中图分类号】R563【文献标识码】B【文章编号】2095-1752(2013)21-0337-02PulmonaryArte

2、rySling:OneCasesReportWangYuYangZeyuZhangQi(Anhuiprovincialchildren’shospitalrespiratorymedicineHefei230009Anhuichina)[Abstract]objective:Furtherstudypediatricpulmonaryarteryslingofclinicalmanifestationsandmakeadiagnosisandgivetreatment,reducemisdiagnosisandmisseddiagnosisra

3、te.Methods:1casesanalysisofcasesofpulmonaryarteryslingmaterialtostudytheclinicalcharacteristics,diagnosis,treatmentmethod.Conclusion:Earlychildhoodrepeatedwheezeanddifficultybreathingattackshouldconsiderthepossibilityofapulmonaryarterysling,bronchoscope,spiralCTangiographyin

4、thediagnosisofthediseaseandisanimportantmethod.【Keywords】pulmonaryarteryslingdeformitybronchoscopySpiralCTangiography肺动脉吊带畸形(pulmonaryarterysling,PAS),是一种罕见的先天性心血管畸形[1]。1897年Glaevecke和Doehle首次报道木病，近年来随着对木病认识的提高，国内报告有所增加，但为数仍甚少。木病如无有效治疗，病死率可高达90%［2］,该病早期诊断闲难，易误诊为哮喘、先天性气管狭窄或是软

5、化、先天性喉喘鸣等。现将我院呼吸科收治以反复喘息发作为特点的1例病例报告如下。1、病例资料患儿女，7月，因“反复喉鸣、咳嗽7月”入院。既往有呼吸困难6次，并入住当地医院PICU,曾诊断为“先天性喉喘鸣，婴幼儿哮喘，重症肺炎”。曾查喉部CT未见异常。系G2P3双胎之小，第一胎死于“先天性白血病”。入院PE:神志清楚，反应可，营养欠佳，体重7kg,三凹征（+），两肺可及双相喘鸣音及痰鸣音，R36次/分，心音有力，心律齐，心前区可及II/6SM，腹软，肝脾不大，四肢活动可。入院后给予常规治疗，效果不理想，查心脏彩超示：卵圆孔未闭，动脉导管未闭（趋于闭

6、合）。电子支气管镜检查示：会厌稍软化，气管中下段呈椭圆形狭窄，外径3.6mm镜头难以通过。支气管成像示：气管下胸段狭窄，左右主支气管稍细。进一步查64排螺旋CT+血管造影示：肺动脉总干正常发出右肺动脉，左肺动脉起自右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食管前和气管后达到左肺门，气管下胸段受左肺动脉压迫官腔变窄，管径变细，双侧上腔静脉。印象：肺动脉吊带畸形。转入心脏外科行手术治疗，予切断左肺动脉，自气管与食管之间取出，在气管前方主肺动脉之上的左肺动脉正常起源部位行端侧吻合左肺动脉,随访一年，患儿一般情况良好，呼吸道症状消失。2、讨论肺动

7、脉吊带是一种罕见的先天性心血管畸形，即左肺动脉起源于右肺动脉，经气管与食管之间并环绕右侧主支气管和气管远段,到达左侧肺门，在气管远端和主支气管近端形成吊带，往往合并心内结构的畸形［3］。左右肺动脉从肺芽两侧发出，然后与两侧的第六对主动脉弓相连。当左肺动脉不能与左侧第六弓相连，则发生左肺动脉走行异常，如果以右侧第六弓由尾侧毛细血管经中线到达肺芽而形成左肺丛的连结，那么左肺动脉的发育过程落后于气管、支气管树的发育，因而形成血管环。肺动脉吊带可以是整个左肺动脉起源于右肺动脉;也可以是左上肺动脉起源正常，而左下肺动脉起源于右肺动脉者较为少见［4】。本病

8、主要症状是反复发作的阵发性呼吸闲难、咳嗽、喘息和肺部感染。新生儿期就出现气道梗阻症状的绝大多数在婴幼儿期死亡,合并有气管支气管畸形者死亡率更高［5,6