原发性肾病综合征的临床检验诊断

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1、原发性肾病综合征的临床检验诊断安菲王通荣（内蒙古根河市计划牛.育服务站022350）【中图分类号】R692【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）1-0185-02【摘要】目的讨论原发性肾病综合征的检验诊断。方法对采集到的样木进行检验并依据检验结果进行诊断。结论诊断原发性NS应按如下三步进行：①是否NS?②是否原发性NS?③是哪种肾小球疾病引起的原发性NS?【关键词】原发性肾病综合征检验诊断肾病综合征（NS）是一种临床综合征，可分为原发性及继发性两大类，它们皆由肾小球疾病引起。诊断原发性NS应按如下三步进行：①是否

2、NS?②是否原发性NS?③是哪种肾小球疾病引起的原发性NS?下面依次叙述。（一）肾病综合征肾病综合征由下列4方面临床表现组成：①大量蛋白尿（尿蛋白多于3.5g/d）；②低蛋白血症（血浆蛋白低于30g/L）;③水肿（可轻可重，重时常伴体腔积液）；④高脂血症［血清胆固醇（和）甘油三酯增高］。按我国诊断标准，这四条中的前2条为NS诊断所必需。（二）原发性肾病综合征NS诊断成立后，还必须除外先天性遗传疾病及全身系统疾病导致的继发性NS,才能诊断原发性NS。1.除外遗传疾病所致NS能引起NS的遗传性肾病并不多。在儿科，主要见先天性NS,包括芬

3、兰型及非芬兰型，皆为常染色体隐性遗传。2.除外系统疾病继发①事先己知患者患有全身系统性疾病，且知该病可继发肾小球损害，那么，患者在此系统性疾病中出现NS,即应首先考虑为继发性NS;②事先并未发现全身系统性疾病存在，患者仅以NS来诊，即使如此，也不要贸然下原发性NS诊断，仍必须依据患者年龄、性别特点，考虑有关性同姓疾病可能，仔细做相应检查。（1）过敏性紫癜肾炎：好发于少年儿童。有典型的皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑便，常在皮疹后1〜4周出现血尿及蛋白尿，部分患者呈现NS。（2）狼疮肾炎：好发于青、中年女性。常冇发热、皮疹（蝶形红斑及光过敏

4、）、U腔黏膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统受累表现。化验血清补体C3下降，多种自身抗体阳性。肾脏受累吋部分患者呈NS，临床呈NS的狼疮肾炎病理多属IV型（弥漫增生型）或V型（膜型）。（3）糖尿病肾病：好发于中、老年人。患糖尿病数年才会出现肾损害，最初呈现蛋白尿，以后逐渐进展呈大量蛋白尿,出现NS吋糖尿病病程一般已达10年以上。此后病情进展更快，3〜5年即进入尿毒症。本病病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化，前者为本病特异。（4）肾淀粉样变性：好发于中、老年人。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种，以原发性多见。本病确诊需要作组织

5、活检（牙龈、舌、直肠、肾或肝活检）病理检查，病变组织刚果红染色阳性，电镜下可见无序排列的细纤维。若用抗AA及抗AL（淀粉样轻链蛋白）抗体进行免疫病理检查，还能对原、继发性淀粉样病变进行鉴别。（5）骨髓瘤性肾损害：好发于中、老年人，男性多于女性。骨髓瘤患者常有下列典型表现：骨痛、扁骨X线穿凿样空洞、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带、尿凝溶蛋白阳性及骨髓中人量瘤细胞（异样浆细胞）等。（三）原发性NS的基础病1.肾小球微小病变好发于少年儿童，但是老年又有一个发病高峰。患者男性多于女性。本病发病快，迅速出现大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈

6、现NS,镜下血尿发生率低，无肉眼血尿，也无持续性高血压及肾功能损伤，严重水肿吋可有一过性高血压及氮质血症，利尿后可消退。1.膜增生性肾小球肾炎好发于青少年，男性多于女性。冇前驱感染者发病较急，可呈急性肾炎综合征，否则常隐袭起病。2.系膜毛细血管性肾炎又称膜增殖性肾炎。好发于青壮年，男性多于女性。本病常呈NS,并伴明显的血尿。疾病常持续进展为肾功能不全，高血压及贫血出现早。3.膜性肾病好发于中老年人。男性多于女性，隐匿起病，NS发生率高，部分病例冇镜下血尿，但无肉眼血尿，疾病进展缓慢，本病极易发生血栓栓塞并发症。4.局灶性节段性肾小球

7、硬化好发于青少年，男性多于女性，隐匿起病，NS发生率高，血尿发生率也很高，并可见肉眼血尿，本病确诊吋常已冇肾功能减退及高血压。在己知上述各种肾小球疾病病理类型的临床表现后，我们即可实行从临床推断病理诊断。具体进行推断吋下列原则可供参考：①发病年龄：发病高峰年龄从小至老一次为MCD（儿童、少年）、MSPGN及FSGS（青少年）；MCGN（青壮年）和MN（老年）。②起病情况：起病急临床呈单纯NS者，主要为MCD;感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者，主要为MSPGN及FSGS;隐匿起病者多为MN及FSGS,而MCGN在无前驱感染情况下也

8、可隐匿起病。③血尿感染后3d内出现肉眼血尿者，多为IgA肾病；无肉眼血尿，乃至无血尿者，主要为MCD及MNo④MCGN肾功能不全出现早、进展快；MN肾功能不全出现晚、进展慢；FSGS及重度MSPGN确诊时己多有肾功能损害；而MCD及轻