胃肠道单发间质瘤与ct诊断价值

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1、胃肠道单发间质瘤与CT诊断价值【关键词】胃肠道间质肿瘤；免疫组织化学；病理学；体层摄影术/X线计算机胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumorsGIST）是一常见的胃肠道间叶性肿瘤，此病特点是免疫组织化学CD117表达阳性。GIST具有粘膜下、肌壁间生长特性，易发生出血、坏死和囊变。1概念胃肠道间质瘤目前公认的由Mazur等于1983年首先提出的一个病理学概念即起源于消化道间叶组织中具有多向分化潜能的原始间质干细胞的肿瘤[1]。目前认为GIST起源于胃肠道或腹部的、富于梭形、上皮形或多形性细胞的、免疫组织化学表达KIT(CD117)阳性为最

2、重要特征的间叶性肿瘤[2，3]。2发病机制胃肠道壁内的Cajal间质细胞(ICC)组成细胞网络，其功能是发动胃肠道的运动和蠕动。由于大多数GIST细胞与ICC具有相同的超微结构，而且GIST同瘤周及正常胃肠道内的ICC一样均表达KIT，据此有文献认为GIST起源于Cajal细胞或与之表现型相似的原始干细胞，亦有认为与胃肠道自主神经性肿瘤彼此重叠或者说后者是前者的一个亚型。同时文献作者亦发现Auerbach神经节周围存在CD34染色阳性的间质细胞亚型，并认为这是部分GIST同时表达CD34的原因；而发生于胃肠道以外的GIST起源于可分化为ICC和平滑肌细胞的多能干细胞[

3、4，5]。KIT基因的表达可使原始间叶细胞向ICC分化，而在部分GIST中存在KIT原癌基因的活性突变，该突变非常普遍，总的突变率超过85%[6]，该突变大多发生于4号染色体的11编码序列，KIT基因的突变及随之发生的KIT酪氨酸激酶的激活是GIST发病的中心环节，这种突变既可作用于调节KIT激酶活性的调节区，也可作用于酶本身，酶活性的改变导致异常细胞无限制增殖而形成肿瘤，当时GIST的直径一般只有1cm或更小。少部分GIST病人不存在KIT突变，但是其CD117染色同样阳性，也同样有很高的KIT激酶活性，这些GIST被认为可能存在另一种基因突变，有文献报道近35%的

4、KIT突变阴性的GIST存在PDGFRA基因编码血小板源性生长因子，突变后可以产生KIT突变后相似的信号传导结果，酪氨酸激酶抑制剂同样可以抑制PDGFR激酶[7]。3病理学3.1大体观GIST可发生于消化道任何一个部位，最常见的发生部位是胃，其次为小肠，结直肠，食管者更少，某些GIST可原发于肠系膜、网膜及腹膜后[8]。胃肠道的GIST最经常累及固有肌层。由于GIST多累及外部肌层，故肿瘤有外向型生长的倾向，因此最常表现为肿块起源于胃肠道壁并向腹腔内生长，半数病例可出现粘膜溃疡。GIST大小差别很大，小者仅数毫米，大者可达数10cm，肿块大多呈球形，也可呈分叶状，一般

5、境界清晰，可压迫临近组织。切开后表明呈粉红色、棕色或灰白色。因肿瘤血供往往不能满足其生长需求，故经常出现局灶性出血、囊变或坏死，病变较大时更易出现。大量出血或坏死后可形成空腔并可与胃肠道交通。3.2组织学GIST的组织学形态最常见的为梭形或梭形细胞为主型，约占60%～70%；其次是上皮样型，约占20%，其余为混合型。GIST的形态学变化与发生部位有一定的关系，大约70%的胃GIST和大部分小肠大肠GIST是梭形细胞型。梭形细胞型GIST细胞核呈长形，细胞浆嗜酸性或碱性；而上皮样型由圆形或多角形细胞构成，细胞核位于中心。固定后可出现核周晕轮或细胞浆空泡样改变，明显时可使

6、细胞呈印戒环状，而细胞核向周边移位。3.3免疫组织化学依据GIST定义，病变对CD117阳性表达同时尚有约70%的GIST表达CD34，部分病变尚可表达Vimenti、Desmin、SMA、S100。目前比较一致的观点是GIST仅适用于免疫组化具有KIT活性的胃肠道间叶性肿瘤，这不仅是GIST的重要特点，同时也是本病的最终诊断依据。虽有少数例外病变的KIT染色阴性，但却具有GIST的组织学和超微结构特征，同时不具备平滑肌性肿瘤和神经源性肿瘤的特征。2008年6月范宝瑜：胃肠道单发间质瘤与CT诊断价值第3期2008年6月河北北方学院学报（医学版）第3期4临床特点胃肠道

7、间质瘤是胃肠道最常见的间叶组织起源的肿瘤，约占全部胃肠道间叶性肿瘤的80%，可发生于自食管至肛门的任何区域，在胃、小肠、结肠和直肠，GIST是最常见的间叶组织肿瘤，其中最常见的发生部位是胃，其次为小肠，结直肠较少；而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤极少见。某些GIST还可原发于肠系膜、网膜及腹膜后[8，9]。GIST发病年龄多在40岁以上，且主要集中在55～65岁的年龄段[2，10]，但GIST的发病无明显性别倾向，且部分患者是在筛查中发现，尤以胃部病变表现为多约近半数[11]。GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关，但无特异性，最常见的症状是腹部隐痛不