对原发性肾小球疾病病理诊断问题探讨论文

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1、对原发性肾小球疾病病理诊断问题探讨论文摘要：近年来，我国肾活检技术得到迅速推广，使我国肾脏疾病的病理诊断、特别是肾小球疾病的诊断水平获得长足进展。但确实也存在某些问题，亟待得到重视和改进。首先应明确肾活检的病理诊断是光镜、免疫病理和电镜的综合诊断。各地应尽快创造条件或积极协作，使之具备肾活检病理诊断的必要条件。部分单位(包括一些条件较好的综合性医院)制片质量低，如光镜切片太厚(应为2～3μm)，缺乏特殊染色(PASM，PAS.freelerulopathy，CG)有其本身的某些病理和临床特殊性。CG的病理特征为

2、肾小球毛细血管袢呈局限节段性塌陷。有时为全球性塌陷，GBM表现皱缩、折迭，肾小球上皮细胞显著肿胀、肥大和增生，上皮细胞可呈多个核，胞浆含透明样滴状物或呈空泡状，绝大多数患者呈肾病综合征，尿蛋白多＞10g/24h，对激素和细胞毒药物疗效差，多数病人肾功能进行性恶化。故CG被认为是预后较差的一种特殊病理改变的FSGS。根据报道，CG在黑人中发病率高，CG约占FSGS中5%～15%［KidneyInt,.freelerulartiplesion)系指肾小球的硬化部位在相对于血管极的尿极处，一般认为该种病理改变患者对激

3、素和细胞毒药物治疗反应较好，是FSGS中预后相对良好的一种病理改变。病理类型为FSGS的老年肾病综合征患者应排除肾淀粉样变、糖尿病肾病、轻链肾病和多发性骨髓瘤肾病的可能，可结合临床并通过刚果红染色、特殊抗体免疫组化(如抗Kappa或Lambda轻链抗体)和超微结构认真观察加以鉴别。国内几个肾脏病研究中心对原发性肾病综合征肾活检病理资料分析显示FSGS所占比例相差甚大，可＞15%或＜5%。产生这种变异的原因推测与病理学家掌握标准、诊断思维，特别是肾小球疾病出现或合并有局灶节段性硬化的肾小球病变如何恰当诊断有关，尚

4、有待于国内肾脏病学界尽快统一。三、膜性肾病非典型膜性肾病(即除有膜性肾病本身病理外，还有不同程度的系膜细胞和系膜基质增生，免疫病理及电镜检查均与一般膜性肾病不同)，应考虑到Ⅴ型狼疮性肾炎或乙肝病毒相关性肾炎等继发性肾小球疾病的可能，可结合临床、血清免疫学、血清HBV抗原检测和肾切片免疫组化技术检测有关抗原(如HBV抗原)进一步证实。早期膜性病变(Ⅰ期膜性肾病)在光镜下往往缺乏明确的病理变化，如免疫荧光标本缺乏肾小球或免疫荧光标本不理想，必需在电镜下认真观察GBM上皮细胞侧有无电子致密物(ED)和(或)用石蜡切片

5、做免疫组化再观察IgG、C3的分布及形成，切忌仅根据光镜结果误诊为轻微病变、微小病变或轻度系膜增生性肾炎等。病理上明确诊断为膜性肾病的患者，特别血沉异常增快的老年患者，应作详尽检查排除恶性肿瘤(如淋巴瘤、肺癌)、肾淀粉样变等可能。四、系膜增生性肾炎(MsPGN)我国发病率高，可有多种不同临床表现，治疗反应和预后变异甚大。一般可依据免疫荧光特点分为IgA和非IgA的系膜增生性肾炎，前者免疫荧光以IgA为主，后者则以IgG或IgM为主沉积于系膜区。光镜应依据系膜细胞和基质增生程度、肾小球毛细血管袢开放及受压情况，分

6、为轻、中和重三级。对治疗反应及预后不一。对于MsPGN患者应结合临床及有关实验室检查，注意与过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和肝硬变等全身性疾病所致肾损害相鉴别。原发性MsPGN患者也应考虑到是否为毛细血管内增生性肾炎(急性感染后肾炎)消散期。血尿为主的患者，肾脏病理学检查免疫荧光阴性，光镜下基本正常或呈轻度系膜增生性病变患者应认真调查血尿家族史，并仔细观察GBM超微结构改变和有关检查，排除薄基底膜肾病或早期Alport综合征的可能。五、毛细血管内增生性肾炎应注意毛细血管内增生性肾炎消散期与系膜增生性肾炎的区别，电镜

7、前者GBM上皮细胞“驼峰”消散遗留的虫蚀样透亮区对于协助鉴别有重要意义；此外，可结合急性肾炎综合征病史、C3动态变化、ASO滴度和感染与发病间隔等对协助二者鉴别均有帮助。毛细血管内增生性肾炎为急性感染后肾炎的特征性病理类型，国内IgA肾病不少病例光镜下病理改变以内皮细胞、系膜细胞增生，毛细血管袢受压为突出表现，故应根据免疫荧光和临床表现(血IgA水平、ASO、C3，感染与发病间隔等)等对两者加以区分。Ⅳ型狼疮性肾炎可表现为毛细血管内增生型肾炎的病理改变，故应结合抗核抗体等免疫学检查及其它临床表现认真鉴别。六、膜

8、增殖性肾炎(MPGN)原发性膜增殖性肾炎应在电镜下进行认真观察，依据电子致密物分布部位，并结合其它病理特征(如有无双轨征、免疫荧光特点)区分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。西方发达国家MPGN、特别是Ⅰ型MPGN发病率已明显下降，可能与卫生条件、空气污染改善相关。国内该病理类型约占原发性肾病综合征中10%～15%，Ⅰ型MPGN占绝大多数。对病理上表现为MPGN患者，要结合临床及有关实验室检查(包括肾脏免