原发性肾小球疾病

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1、原发性肾小球疾病2010-01-14IgA肾病（IgAN）　　　牛津分类 2009年9月，由国际IgAN协作组和肾脏病理学会发起、包括中国在内10个国家共同参与的IgAN分类系统研究结果公布。这是本年度IgAN相关研究的最重要进展。　　　该分类系统制定了肾组织病变评分的详细列表，对病理报告模板进行了规范化推荐。　　　遗传学 鉴别促进IgAN进展相关遗传因素多态性研究（PREDICT-IGAN）对参与动脉粥样硬化的100个候选基因与IgAN进展的关系进行了分析。　　　结果显示，糖蛋白（GP）Ia C807T/G873A及细胞间黏附分子-1（ICAM

2、-1）A1548G与IgAN进展密切相关，血管紧张素转换酶（ACE）ID/DD则与IgAN进展无关。　　　新诊断方法 研究显示，IgAN患者外周血单克隆浆细胞系可产生一种IgG抗体，该抗体特异性针对异常糖基化IgA1铰链区N-乙酰半乳糖胺（GalNAc）末端残基，且其可变区重链（VH）CDR3区的丙氨酸（A）被丝氨酸（S）代替。　　　检测此特异性IgG抗体诊断IgAN的特异性和敏感性分别达88%和95%。　　　治疗 曼诺（Manno）等发现，泼尼松+雷米普利治疗组IgAN患者终末期肾病（ESRD）发生率显著低于雷米普利单用组（4.2%对26.5%

3、）。　　　唐（Tang）等报告了一项吗替麦考酚酯（MMF）治疗IgAN的研究，结果显示，在6年随访结束时，MMF和对照组分别有2（10%）和9（45%）例患者到达研究终点（ESRD或血肌酐倍增）。该结果提示，MMF治疗IgAN有效，但尚需更大规模的研究证实。　　　特发性膜性肾病（IMN）　　　2009年7月，《新英格兰医学杂志》发表的一篇研究显示，M型磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体是导致IMN患者肾脏病变的自身免疫性抗体。该研究被认为是今年肾脏病领域最重要的研究进展。　　　在该研究的37例IMN患者中，26例（70%）PLA2R抗体阳性，而继发

4、性MN及其他肾脏疾病患者和健康者血清抗体均阴性；PLA2R抗体滴度与IMN患者的蛋白尿水平相关；该抗体的主要亚型为IgG4，这与IMN患者肾组织血管襻所沉积的抗体类型一致。　　　此抗体为推动IMN的诊断、疾病活动度判断、治疗方案选择及疗效评估提供了一种理想标志物，也为研发新治疗途径开辟了道路。 慢性肾脏病（CKD）分期争议2009年5月，《美国肾脏病学会杂志》发表述评指出，对肾脏病/透析临床实践指南（KDOQI）所制定的CKD分期进行更新的时刻已经来临。　　目前普遍的观点认为，KDOQI-CKD分期的定义和分类有过度诊断之嫌，大量的医疗资源被用于

5、CKD调查和管理，而其结果却缺乏具体分层指导作用；肾小球滤过率（GFR）和白蛋白尿阈值的划分值得商榷，且阈值界定缺乏年龄分层；现有的CKD模型尚未涵盖肾功能可逆的情况；微量白蛋白尿应被界定为早期肾损害或内皮损伤标志物仍存在争议；与衰老相关的GFR下降原因、幅度和后续影响也值得深入研究。　　分期改良针对上述争议，2009年10月，提高全球肾脏病预后（KDIGO）国际组织召开了专题会议。　　在纳入共约150万例研究对象、50项研究的荟萃分析基础上，KIDGO对改良CKD分期提出了修改意见。　　详细结果预计将于明年在《国际肾脏》上发表。腹膜透析（PD）

6、残余肾功能（RRF）RRF在PD中的作用仍是研究热点。RRF不仅可清除中小分子物质，还可维持机体水、盐平衡及钙、磷代谢稳定，在预防或延缓血管钙化、心脏肥大等方面发挥重要作用。早期实施PD，不仅可延缓ESRD患者RRF减退速度，还可改善其营养状态及生活质量。　　腹膜结构和功能维护腹膜结构完整性是长期PD的基础。　　研究表明，透析液中肿瘤抗原125（CA125）是间皮细胞损伤和再生的标志。若CA125水平随PD时间延长而逐渐降低，则提示间皮细胞数量减少。监测腹透液中CA125，可能有助于判断腹膜间皮细胞损伤情况。　　并发症及危险因素分析在纠正贫血和高

7、容量负荷后，PD患者的左室肥厚可获得显著改善。　　炎症是影响PD患者预后的一个重要因素。在炎症状态下，血清瘦素水平显著升高，大孔蛋白丢失增加，这可能是导致PD患者营养不良的原因。　　此外，透析前有心血管疾病、糖尿病和年龄大是导致PD患者早期死亡的危险因素；控制贫血可减少住院次数；当患者被迫选择PD时，死亡率较高。干细胞移植在肾脏病中的应用肾脏干细胞之争目前，肾脏干细胞是否存在仍是研究热点。　　有研究显示，在肾脏小球囊有带干细胞表面标志CD24、CD133的细胞株；正常小鼠的部分肾小管上皮细胞溴脱氧尿苷（BrdU）阳性，提示肾小管内亦有干细胞存在的

8、可能。　　肾脏具有强大的自我修复能力，其中特殊类型的祖细胞起一定作用，但尚无研究发现适合临床应用的干细胞类型。　　肾脏病的间充质干细胞治