成人脊髓栓系综合征的研究进展

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1、成人脊髓栓系综合征的研究进展【关键词】成人脊髓由于各种原因引起的脊髓圆锥低位合并腰骶部疼痛、下肢感觉运动障碍及大小便功能障碍等一系列症候群称为脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)。本病多见于幼儿及青少年，成人少见。与儿童脊髓栓系综合征相比，成人脊髓栓系综合征(adulttetheredcordsyndrome,ATCS)的诊断及治疗均有其特殊性。.L.编辑。1病因及分类一般认为，儿童在生长发育过程中，脊柱生长快于脊髓，若脊髓圆锥在上升过程中受到各种因素牵拉，使圆锥位置低于正常水平，脊髓圆锥和马尾神

2、经就会受到损害并产生一系列神经功能障碍和肢体畸形，最终形成脊髓栓系综合征。与儿童脊髓栓系综合征不同，成人脊髓栓系综合征一般都有外伤、体力劳动、分娩等诱因。Yamada等［3］总结了引起成人脊髓栓系综合征存在的内因和外因。其中内因包括：（1）氧化代谢损伤的累积作用；（2）终丝中纤维组织的增生。外因包括：（1）频繁的高强度活动压迫脊髓；（2）意外引起脊髓的突然拉伸；（3）对运动受限的脊柱进行反复屈伸运动，常见骨关节炎、脊柱病(如腰椎间盘突出)；（4）18岁之后的快速生长期导致脊髓受牵拉。成人在脊髓低位的基础上，上述诱因导致栓系症状

3、迟发性发作。目前关于成人脊髓栓系综合征的分类较多。根据病因学和预后结果，Gabriel等［2］将成人脊髓栓系综合征分为如下五类：（1）脊髓脊膜膨出修复术后型；（2）终丝紧张型；（3）脂肪瘤型；（4）脊髓纵裂畸形型；（5）蛛网膜粘连型。他们认为：终丝紧张和脊髓纵裂畸形的病人预后较好，而那些脊髓脊膜突出修复术后、圆锥脂肪瘤或者疤痕粘连的患者有9%～50%仍然存在疼痛和感觉运动障碍。2临床表现成人脊髓栓系综合征的临床表现与儿童脊髓栓系综合征明显不同：（1）疼痛：通常是腰骶部痛比下肢常见，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可

4、以放射至下肢，真正的根性疼痛罕见［3］。腰骶部的活动尤其是屈伸运动将会使这些症状加剧。Yamada等人［3～5］把这种疼痛描述为“3B”症状：①不能像佛(Buddha)一样盘腿而坐；②腰部不能轻微的弯曲(Bend)；③站立时难以抱着婴儿(Baby)或者腰部难以维持承担轻物(<2.3kg)。（2）感觉运动障碍：下肢运动障碍，表现为进行性下肢无力和步行困难；感觉障碍，表现为鞍区麻木及感觉减退。（3）泌尿系症状：Gabriel等［2、6］报道71%患者存在泌尿系症状，表现为紧张性、充盈性尿失禁，尿频，残余尿增多并引起尿路感染。

5、（4）直肠功能障碍：结肠、直肠蠕动功能减弱，失去正常的排便反射。（5）肢体畸形：常见的脊柱畸形有脊柱侧凸和脊柱过度前凸；下肢畸形，可见锤状趾、高弓足、马蹄足、足内翻等。（6）腰骶部皮肤异常：Gabriel等［2］报道有25%～74%成人脊髓栓系综合征患者会出现局部皮肤凹陷、毛发丛生、皮下脂肪瘤、色素沉着及皮肤血管瘤。营养性溃疡罕见。(见表1)3诊断通过临床症状和体征可以对该病进行初步诊断。X线、CT、脊髓造影、MRI等影像学检查对成人脊髓栓系综合征诊断有很大的帮助。MRI是诊断脊髓栓系综合征的有效方法，可以出现以下表现：（1）

6、终丝粗大(直径>2mm)，蛛网膜下腔阻塞，提示尾部脊髓或神经根粘连；（2）低位、变细的脊髓圆锥；（3）脊髓圆锥或终丝移位；（4）骶管内蛛网膜下腔扩张；（5）造成栓系的因素，如脂肪瘤、皮样囊肿等；（6）脊髓脊膜膨出以及修复术后的改变［1、3、4、7］。影像学检查在诊断脊髓栓系综合征时也有一定局限性。因此，只有根据患者病史、症状和体征，仔细的观察神经症状，结合影像学检查，才能对成人脊髓栓系综合征做出正确的诊断。4治疗一般认为保守治疗效果不佳，需考虑手术治疗。手术适应证为：（1）进行性感觉运动障碍，排尿困难进行性加重；（2）腰

7、背部、下肢疼痛逐渐加重；（3）肢体畸形进行性加重。影像学标准：（1）粗大的终丝；（2）终丝缺少粘弹性，如脂肪性终丝；（3）脊髓被拉伸；（4）脊髓圆锥向后移位并且终丝紧靠软膜；（5）骶管内蛛网膜下腔扩张。表1成人TCS与儿童TCS常见症状鉴别临床表现儿童TCS成人TCS疼痛不常见，多位于背部或腿，不包括肛周和会阴占86%，常位于肛周和会阴：弥漫和双侧，偶尔为电击样感觉足畸形早期常见；进行性外翻畸形无进行性脊柱病变常见；常有进行性脊柱侧凸不常见(<5%)运动障碍常见；常有步态异常等，常表现为下肢无力泌尿系症状常见；常有排尿淋

8、漓不尽；反复发作的尿路感染，遗尿常见；常有尿频、尿急、未排空感；有紧张性尿失禁、充盈性尿失禁营养(不良)溃疡多见于下肢罕见(神经管)闭合不全的皮肤色素沉着占80%～100%，局部皮肤凹陷、毛发较多，毛细血管瘤<50%加重因素快速生长期外伤、牵拉圆锥的动作、腰部脊柱强直、