成人脊髓栓系综合征的研究进展

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1、成人脊髓栓系综合征的研究进展【关键词】成人脊髓由于各种原因引起的脊髓圆锥低位合并腰骶部疼痛、下肢感觉运动障碍及大小便功能障碍等一系列症候群称为脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)。本病多见于幼儿及青少年，成人少见。与儿童脊髓栓系综合征相比，成人脊髓栓系综合征(adulttetheredcordsyndrome,ATCS)的诊断及治疗均有其特殊性。编辑。1病因及分类一般认为，儿童在生长发育过程中，脊柱生长快于脊髓，若脊髓圆锥在上升过程中受到各种因素牵拉，使圆锥位置低于正常水平，

2、脊髓圆锥和马尾神经就会受到损害并产生一系列神经功能障碍和肢体畸形，最终形成脊髓栓系综合征。与儿童脊髓栓系综合征不同，成人脊髓栓系综合征一般都有外伤、体力劳动、分娩等诱因。Yamada等［3］总结了引起成人脊髓栓系综合征存在的内因和外因。其中内因包括：氧化代谢损伤的累积作用；终丝中纤维组织的增生。外因包括：频繁的高强度活动压迫脊髓；意外引起脊髓的突然拉伸；对运动受限的脊柱进行反复屈伸运动，常见骨关节炎、脊柱病(如腰椎间盘突出)；18岁之后的快速生长期导致脊髓受牵拉。成人在脊髓低位的基础上，上述诱因导致栓系症

3、状迟发性发作。目前关于成人脊髓栓系综合征的分类较多。根据病因学和预后结果，Gabriel等［2］将成人脊髓栓系综合征分为如下五类：脊髓脊膜膨出修复术后型；终丝紧张型；脂肪瘤型；脊髓纵裂畸形型；蛛网膜粘连型。他们认为：终丝紧张和脊髓纵裂畸形的病人预后较好，而那些脊髓脊膜突出修复术后、圆锥脂肪瘤或者疤痕粘连的患者有9%～50%仍然存在疼痛和感觉运动障碍。临床表现成人脊髓栓系综合征的临床表现与儿童脊髓栓系综合征明显不同：疼痛：通常是腰骶部痛比下肢常见，疼痛局限于腰背部、腹股沟、会阴区和臀部，有时可以放射至下肢，

4、真正的根性疼痛罕见［3］。腰骶部的活动尤其是屈伸运动将会使这些症状加剧。Yamada等人［3～5］把这种疼痛描述为“3B”症状：①不能像佛(Buddha)一样盘腿而坐；②腰部不能轻微的弯曲(Bend)；③站立时难以抱着婴儿(Baby)或者腰部难以维持承担轻物(诊断通过临床症状和体征可以对该病进行初步诊断。X线、CT、脊髓造影、MRI等影像学检查对成人脊髓栓系综合征诊断有很大的帮助。MRI是诊断脊髓栓系综合征的有效方法，可以出现以下表现：终丝粗大(直径>mm)，蛛网膜下腔阻塞，提示尾部脊髓或神经根粘连；低位

5、、变细的脊髓圆锥；脊髓圆锥或终丝移位；骶管内蛛网膜下腔扩张；造成栓系的因素，如脂肪瘤、皮样囊肿等；脊髓脊膜膨出以及修复术后的改变［1、3、4、7］。影像学检查在诊断脊髓栓系综合征时也有一定局限性。因此，只有根据患者病史、症状和体征，仔细的观察神经症状，结合影像学检查，才能对成人脊髓栓系综合征做出正确的诊断。治疗一般认为保守治疗效果不佳，需考虑手术治疗。手术适应证为：进行性感觉运动障碍，排尿困难进行性加重；腰背部、下肢疼痛逐渐加重；肢体畸形进行性加重。影像学标准：粗大的终丝；终丝缺少粘弹性，如脂肪性终丝；脊

6、髓被拉伸；脊髓圆锥向后移位并且终丝紧靠软膜；骶管内蛛网膜下腔扩张。表1成人TCS与儿童TCS常见症状鉴别临床表现儿童TCS成人TCS疼痛不常见，多位于背部或腿，不包括肛周和会阴占86%，常位于肛周和会阴：弥漫和双侧，偶尔为电击样感觉足畸形早期常见；进行性外翻畸形无进行性脊柱病变常见；常有进行性脊柱侧凸不常见(皮肤色素沉着占80%～100%，局部皮肤凹陷、毛发较多，毛细血管瘤具体手术方式应根据临床症状和影像学检查制定个体化方案。为了获得脊髓圆锥和马尾神经的暴露可以适当进行椎板切除术。术中需充分暴露脊髓圆锥下

7、端，分离马尾神经和终丝，刺激有无肌电图活性以确定切除范围，牵拉终丝延长小于10%可确认为终丝损伤［3］。若有脊髓内脂肪瘤和脊髓纵裂存在，术中应分离马尾神经和肿瘤的粘连。确保脊髓圆锥和马尾神经周围没有阻碍［9］。Yamada等人［3］建议对存在脊髓纵裂的要切除其骨性或纤维间隔。一些新的技术也被应用于手术治疗中。对于部分终丝粗大的患者可以进行微创手术［10］，微创手术可以减少软组织损伤，预防瘢痕形成和脊髓栓系复发，还可以减少术中失血，减轻术后疼痛。Yamada等［3］报道可于术前用Touhy针和显微内镜检查蛛

8、网膜下腔，但再次手术的病人因为广泛的蛛网膜下腔粘连在分离时难度增加，可用激光多普勒血流仪来监测局部的血供。电生理学监测在手术中有重要的作用，可使成人脊髓栓系综合征术后神经并发症发生率降低为%左右［11、12］。常用的电生理学监测包括：胫后神经感觉诱发(PT-SSEPs)，连续肌电图描记(C-EMG)，诱发肌电图(E-EMG)［13］。Gabriel等［2］报道：超过10mA的刺激强度还不能引起肌肉活动的可以安全的切断终丝，尤其