复发性巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习论文

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1、复发性巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习论文【摘要】炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见独特的间叶性肿瘤，目前倾向交界性或低度恶性，完整切除后预后较好。【关键词】喉炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。主要发生于肺部，发生于头颈、喉部者少见。现回顾分析我院近期收治的1例炎性肌纤维母细胞瘤并进行文献复习，探讨其临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。1病例资料患者罗××，男，68岁.freel×0.8cm×1.0cm，考虑声

2、门下区占位性病变”，再次病检示：“大量炎性肉芽组织及表面溃疡形成，其内小动脉纤维素性坏死，另有多量磷状上皮呈乳头状瘤增生B2008-25987”。术前其余检查未见手术禁忌症。于2008年8月12日在全麻支撑喉镜下行左声带新生物摘除术，术中见左声带中份边缘有一淡红色纤维状瘤样新生物，表面光滑，约1.0cm×1.0cm大小。术后予以抗炎对症处理，术后病检示：“左声带炎性肌纤维母细胞瘤B2008-26761”，患者未转入肿瘤科放疗而于2008年8月19日出院后门诊随访。患者因“左声带新生物摘除术后8+月，声嘶加重2

3、月”于2009年3月30日第二次入院，门诊纤维喉镜检查示：“左声带后份边缘见红色肿物，基底宽，左声带动度良好，声门裂闭合差，右声带正常”，于2009年3月31日第二次在全麻支撑喉镜下行左声带新生物摘除术，术中见左声带上份边缘有一淡红色新生物，表面光滑，约0.4cm×0.4cm大小，摘除新生物后用电凝处理创面。术后予以抗炎对症处理，术后病检示：“左声带、神经鞘瘤B2009-11650”，免疫组化示：“左声带：神经鞘瘤。EMA(-)，Desmin(-)，Ki-67(10%)，a-SMA(-)，S-100(+)，C

4、K(-)，MBP(+)”。其中Ki-67阳性率较高，建议随访观察IHC2009-00996。声嘶好转，于2009年4月9日出院。患者因“左声带新生物摘除术后8+月，声嘶加重伴气促3天气管切开术后2天”于2009年5月31日第三次急诊入院，患者入院前因“呼吸困难1天”，在院外诊断为“支气管哮喘”，行气管切开术，喉部CT示“声门喉腔含气基本消失，见形态不规则密度填充，双侧声带显示不清，软组织影上达声门上区，下达声门下区，密度不均匀，考虑喉部占位性病变。术后气促缓解而转入我科治疗，入院后纤维喉镜检查示“左声带中后份

5、可见暗红色新生物，大小约3.0cm×3.0cm，自左声带边缘长出，基底较窄，遮盖声带，声带及声门下未窥及”。再次病检示：“左声带：炎性肌纤维母细胞瘤B2009-21297”，免疫组化示：“左声带：炎性肌纤维母细胞瘤。S-100肿瘤细胞灶性（+），Desmin肿瘤细胞（-），MBP肿瘤细胞（-），Ki-67约20%肿瘤细胞（+），a-SMA血管平滑肌(+)，ALK肿瘤细胞（+），Vim肿瘤细胞（++）”。颈部彩超示：“两侧颈部未见明显肿大淋巴结，喉部探及一弱回声团，横径约2.0，厚约1.9，其上下径因气体干扰显

6、示不清，团块边界清楚，形态规则，内部回声较均匀，可探及较丰富血流信号”。于2009年6月12日在全麻下行喉裂开喉部新生物切除术，术中发现左声带中后份有一暗红色长条形新生物，新生物上达会厌中份平面，下达声门下，有一窄小的蒂在左声带中后份，完整切除新生物，约7.3cm×2.9cm×2.7cm大小，术腔创面用生物膜覆盖。术后予以抗炎对症处理，术后病检示：“左声带符合炎性肌纤维母细胞瘤。送检左声带、左声带上份及下份、左声带后份、左喉深部均无肿瘤残留。肿瘤位于黏膜下，由疏松的、增生的梭形细胞构成，细胞排列呈编织状或束状

7、，混有数量不等的炎细胞。表面上皮不完整，有溃疡形成。间质血管丰富，可有粘液变。肌纤维母细胞可呈梭形至星形，核增大呈圆形、卵圆形，胞质嗜酸性到嗜碱性，部分肌纤维母细胞可呈上皮样或组织细胞样，可出现局灶性的多形性，核分裂象常见，B2009-23406。术后10天纤维喉镜检查示：“左声带术腔黏膜光滑，右声带正常，声门区上下黏膜光滑”，拔管后治愈出院。2讨论2.1炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibrblastictumor,.freeliker和Iverson（1954）等提出肺内的这种梭形细胞

8、增生是炎症后肿瘤的观点，不久炎症后肿瘤这一名称逐渐过渡成为易于理解和广泛应用的名称—炎性假瘤，之后经历了较漫长的临床和病理认识过程。它有一组广泛的同义词，包括浆细胞肉芽肿、黄瘤性肉芽肿，纤维黄色瘤、纤维组织细胞瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤、肌纤维母细胞瘤、粘液样错构瘤和气管支气管树的侵袭性纤维性肿瘤等众多名称。1980年以来陆续发现此类肿瘤与真正肿瘤关系密切，从个案报道到大宗病例系列研究，观察到IMT