风湿疾病继发的肾脏损伤

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1、风湿疾病继发的肾脏损伤肾脏血供丰富，每分钟约有1000－1200ml血液流经肾脏，肾脏亦是最容易遭受免疫损伤的内脏器管之一，因此许多风湿免疫性疾病会累及肾脏，临床引起水肿、高血压、蛋白尿、血尿直至肾功能衰竭，是导致这类疾病患者死亡的主要原因之一。肾脏损伤的可能原因血管炎循环及原位免疫复合物药物蛋白尿形成机制(一)肾小球滤过膜机械屏障破坏生理状态下，肾小球机械屏障保证分子直径＜1.8nm，自由滤过分子直径1.8-4.2nm，选择性滤过分子直径＞4.2nm，不能滤过蛋白尿形成机制(二)肾小球滤过膜电荷屏障破坏1.足突表面糖蛋白（负电荷）2.肾小球基底膜（负电荷）3.内皮细胞窗孔表面糖蛋白

2、(负电荷)生理状况下，直径3.6nm的白蛋白分子因带负电荷不能滤过，当滤过膜电荷屏障破坏时则可自由通过。一、狼疮性肾炎（LN）狼疮性肾炎的临床特征n发病初（％）发病中（％）儿童成人老人（>50岁）768349028163463922不同年龄段狼疮肾脏受累的发病率LN的临床表现患者WHOⅣ型患者数％患者数％肾病综合征尿检异常急性肾衰急性肾炎综合征总计30302028237372421001811172483823354100狼疮性肾炎的病理分型1974年分型、1982年WHO肾脏病理学分类标准、2003年ISN/RPS分类标准。LN病理分型(WHO,1974)Ⅰ型正常肾小球（LM，EM

3、，IF）Ⅱ型　单纯系膜病变a光镜系膜正常,EM，IF可见系膜区致密物沉积b系膜细胞增殖,EM，IF可见系膜区致密物沉积Ⅲ型　局灶增生性肾小球肾炎(＜50%)Ⅳ型弥漫增生性肾小球肾炎(＞50%)Ⅴ型　膜性肾小球肾炎LN病理分型(WHO,1982)Ⅰ型正常肾小球a正常b光镜正常，EM，IF见免疫复合物沉积Ⅱ型　单纯系膜改变(系膜病变)a系膜增宽和/或少量细胞增生(+)b中度细胞增殖(++)Ⅲ型　局灶节段性肾小球肾炎(轻、中度系膜病变)a活动性坏死性病变b活动性及硬化性病变c硬化性病变Ⅳ型弥漫性肾小球肾炎(严重的系膜、内皮、系膜毛细血管增殖和/或扩张，内皮下沉积、不规则的系膜区沉积及大量内

4、皮下沉积)a无系膜病变b活动性坏死c活动性和坏死性病变d硬化病变Ⅴ型　弥漫膜性肾炎a单纯膜性肾炎b伴有Ⅱ型病变(a或b)c伴有Ⅲ型病变(a-c)d伴有Ⅳ型病变(a-d)Ⅵ型　进展性硬化性肾炎LN病理分型(WHO,1982)LN病理分型(ISN/RPS,2003)Ⅰ型轻微病变LN光镜正常，IF见系膜免疫复合物沉积Ⅱ型　系膜增殖性LN光镜下可见单纯系膜细胞增生和/或基质增宽伴系膜免疫复合物沉积。IF、EM可见内皮下、上皮下少量免疫复合物沉积，光镜下不可见。Ⅲ型　局灶性LN局灶(＜50%肾小球）活动性或非活动性，节段性或全球性，毛细血管内或毛细血管外增生性肾炎，局灶内皮下免疫复合物沉积，伴

5、或不伴系膜改变。Ⅲ(A)活动性病变：局灶增生性肾炎Ⅲ(A/C)活动性及慢性病变：局灶增生硬化性肾炎Ⅲ(C)慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：局灶硬化性肾炎Ⅳ型弥漫性LN弥漫(≥50%肾小球）活动性或非活动性，节段性或全球性，毛细血管内或毛细血管外增生性肾炎，弥漫内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变。可分为弥漫节段性(Ⅳ-S)(≥50%肾小球，受累小球呈节段性病变)和弥漫全球性(Ⅳ-G)(≥50%肾小球，受累小球呈全球性病变),节段性指肾小球病变不超过毛细血管袢50%。本型还包括弥漫白金耳样结构而无细胞增殖及基质增生。Ⅳ-S(A)活动性病变：弥漫节段增生性肾炎Ⅳ-G(A)活动性病变：

6、弥漫全球增生性肾炎Ⅳ-S(A/C)活动性及慢性病变：弥漫节段增生硬化性肾炎Ⅳ-G(A/C)活动性及慢性病变：弥漫全球增生硬化性肾炎Ⅳ-S(C)慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：弥漫节段硬化性肾炎Ⅳ-G(C)慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：弥漫全球硬化性肾炎Ⅴ型　膜性LNLM、IF、EM可见节段性或全球性上皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变Ⅴ型合并Ⅲ或Ⅳ型应同时诊断Ⅴ型可表现为进展性硬化Ⅵ型　进展性硬化性LN(≥90%肾小球全球硬化无残余功能)LN病理分型(ISN/RPS,2003)活动性及慢性肾小球病变活动性病变：毛细血管内细胞增生，伴或不伴白细胞浸润核碎裂纤维素样坏死毛细血管基

7、底膜破裂新月体（细胞性，细胞纤维性）光镜可见内皮下免疫复合物沉积（白金耳）纤维素样血栓慢性病变：　肾小球硬化（节段性，全球性）球囊粘连纤维新月体LNⅡ型（PAS）LNⅢ(A)型（PASM）LNⅢ(A)型（PASM）LNⅣ-G(A)型（PASM）LNⅣ-S(A)型（PAS）LNⅣ-G(A/C)型（PAS）LNⅣ-G(A/C)型（PAS）LNⅣ-G(A)型（PASM）LNⅤ型（PASM）Ⅴ型LN（膜性PASM，×400）LNⅣ+Ⅴ(A/C)型（PASM）LNⅥ