儿童大脑皮层发育障碍磁共振影像与临床分析

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1、儿童大脑皮层发育障碍磁共振影像与临床分析徐志宾1陈任政1黄祖和1梁纹菁2(1.阳江市人民医院广东阳江529500；2.阳江市卫生学校广东阳江529500)【摘要】目的探讨儿童大脑皮层发育障碍的MRI检查与临床表现。方法选取我院收治的24例儿童大脑皮层发育障碍患者，回顾性分析患者MRI表现及临床资料。结果24例儿童患者中，局灶性皮质发育不良12例，灰质异位8例，脑裂畸形4例。其中，局灶性皮质发育不良患者相对较多，占50.0%,11例患者临床表现为癫痫与智能发育迟滞，占45.8%。结论通过MRI检查及影像表现，可提供儿童大脑皮层发育障碍诊断正确率。【关键词】大脑皮层，发育障碍磁共

2、振影像【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2014)23-0215-01大脑皮层是调节人体生理活动的最高级中枢，是神经元高度集中的部位，大脑皮层发育主要在出生前后完成。大脑皮层发育障碍是由于神经元增殖、迁移、皮层形成过程中出现突变或异常导致的疾病，临床上表现为难治性癫痫和祌经系统缺失症状。因此，大脑皮层发育障碍是一类中枢神经系统结构发育异常性疾病。目前，已知有很多种因素影响大脑皮层正常发育。随着磁共振影像(MRI)技术的发展与应用，临床诊断的大脑皮层发育障碍疾病越来越多。木文通过MRI技术对大脑皮层发育障碍的诊断，结合临床表现分析其特点。1资

3、料与方法1.1一般资料选取我院2012年6月〜2013年5月收治的大脑皮层发育障碍患者24例，其中男15例，女9例，年龄3个月〜10岁，平均(2.5±1.5)岁。患者临床症状表现为：智力发育障碍，发育迟缓，痫性发作、惊阙，多动或呆滞，情绪小稳容易冲动，精祌痴呆，偏瘫等。1.2检查方法采用N0VUS1.5T超导磁共振成像系统，24例患者均行轴位T1WI(TR400〜500ms/TE9〜15ms)、T2WI(TR2000〜3200ms/TE90〜110ms);矢状位T1WI(TR400〜500ms/TE9〜15ms)常规MRI扫描。轴位扫描层厚8mm，间隔2mm:矩

4、阵256×192;矢状位扫描层厚5mm，间隔1mm，矩阵256×192o部分病例扫描冠状位T1WI(TR400〜500ms/TE9〜15ms),轴位FLAIR扫描(TR8000ms，TE20ms,TI2000ms),扫描层厚8mm,间隔2mm,矩阵128×128。扫描视野(FOV)均为240mm×180mm。2结果24例儿童大脑皮层发育障碍患者中，经MRI显示：局灶性皮质发育不良患者12例(额叶发育不良5例，顶叶皮质发育不良6例，颈叶皮质发育不良1例)，MRI主要显示为局部皮质增高，脑冋形态异常，脑叶体积改变，皮质增厚、灰白质分

5、界模糊以及局部白质萎缩；灰质异位患者8例(皮层下灰质异位5例，无脑冋畸形3例)，MRI主要显示为伴有其他发育障碍，存在皮质下白质异位，神经元无法正常移行，皮质下闩质与灰质之间多出一细层闩质；脑裂畸形患者4例,MRI主要显示为一侧或双侧大脑表面皮层开裂，开裂位于灰质部位，常伴有多小脑冋组成。苏中，局灶性皮质发育不良患者相对较多，占50.0%，11例临床表现为癫痫与智能发育迟滞，占45.8%。3讨论大脑皮层在发育过程，主要包括神经干细胞的自我更新、分化、迁移和成熟等，在胎儿期或出生后的儿童在大脑皮层发育过程中，如果所参与的某个基因或蛋白等发生突变或异常，就会引起大脑结构与功能发生

6、改变，导致大脑皮层发育障碍，又称作大脑皮质发育不良、大脑皮层发育畸形等［1］。根据神经影像学特征，可分为：①神经元和胶质细胞增殖、分化或凋亡，主要包括头小畸形局灶性皮质发育不良和侧巨脑症；②神经元迁移，主要包括灰质异位和无脑冋畸形；③皮层的组织异常，主要包括多小脑冋和脑裂。本文研宄的24例儿童患者，经MRI诊断与临床分析：局灶性皮质发育不良12例，主要由于皮质结构紊乱、破坏及神经细胞发育不良而形成。灰质异位8例，主要由于神经元在迁移过程中受到内外环境中有害因素损伤，干扰了相关蛋白质合成与代谢，引起畸变。脑裂畸形4例，由于部分脑组织不完全性发育，形成灰质裂隙。大脑皮层发育障碍通

7、过磁共振影像表现不同，在临床上的表现也多样化。主要由于脑功能发育病变的范围和位置不同而表现各异。研究发现，局灶性皮质发育不良者多表现为癫痫、情绪不稳定易冲动、精祌发育障碍；灰质异位者表现为癫痫、精神痴呆、语言发育障碍；脑裂畸形者表现智力低下、运动发育迟缓、偏瘫等。因此，大脑皮层发育障碍临床上，最常见的表现为癫痫或智能发育迟滞。本文中，有11例患者临床表现为癫痫与智能发育迟滞，占45.8%。有研究认为局灶性皮质发育障碍与智力发育迟滞、痫性发作相关性较大，因此需要引起重视。总之，儿童大脑皮层发育障碍表现部位