6例脉络膜黑色素瘤报告并文献复习

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1、6例脉络膜黑色素瘤报告并文献复习何健赵志娟辽宁省锦州市中心医院亚东眼病医院（121000）【摘要】［目的］探讨脉络膜黑色素瘤的临床病理特征，组织起源及相关治疗。［方法］分析6例脉络膜黑色素瘤临床资料和病理组织学检查结果。［结果］脉络膜黑色素瘤患者的主要临床症状为视野缺损，视力下降，视物变形；病理以梭型细胞型为主。［结论］当患者临床表现不典型时，相关的影像学知识和临床资料将有助于脉络膜黑色素瘤的诊断和治疗。【关键词】脉络膜黑色素瘤；误诊；病理f:脉络黑色素瘤是成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤，主要发生在成年人，部分病例临床症

2、状不明显，易导致误诊并延误治疗。搜集我院2006-2013年间遇到的病例，经病理确诊，现分析如下。1.材料与方法1.1一般资料收集我院2006年6月-2013年6月经病理证实的6例脉络膜黑色素瘤，其中，男4例，女2例；右眼3例，左眼3例，无双眼发病。发病年龄35-60岁，平均年龄42.54岁。出现症状至就诊时间最短1周，最长1年,大多数在半年左右。患者早期常主诉视力减退，视野缺损，视物变形伴头痛、眼痛，眼前黑影，色觉改变，持续性远视屈光度增加等。1.2方法采用法国光太超声系列CompactII眼科超声诊断仪，探测肿瘤发生

3、部位及生长形态，记录肿瘤回声状况，测量肿瘤基底直径和高度，并对继发性视M膜剥离情况进行纪录。所有患眼都行眼球摘除术并进行病理检查，按照1980年WHO的分类标准分类。2结果2.1.B超所见：肿瘤基底直径最小6.75mm，最大20.15mm,平均15.45mm;肿痛隆起高度最低5.25mm,最高16.65mm,平均高度9.86mm。其生长部位位于鼻侧3例，颞侧3例。B超下可见肿块边界清楚，与眼球壁紧相连，从球壁向玻璃体腔内隆起，回声光亮，密度不均匀ii向后减弱为暗区，即挖空现象并常伴有视网膜脱离。2.2.病理检查：大体检查

4、：肿物呈蘑菇状生长2例，半球形、球形1例，扁平状3例。经HE及脱色素染色后，镜下检查：梭形细胞型3例（其中梭形细胞A型2例，梭形细胞B型1例），混合细胞型1例，上皮细胞型1例，坏死型1例。梭形细胞型中，A型瘤细胞细长，核呈长梭形，核仁不明显，核分裂罕见。B型梭形瘤细胞较肥胖，核大而卵圆，核仁明显，核分裂较常见。上皮样细胞型：细胞为圆形或多边形，细胞及核多具有异型性，胞浆嗜酸，核仁明显可见，核分裂易见。混合细胞型：瘤组织由上皮样细胞、梭形细胞、小多边形细胞等多种形态的瘤细胞构成。3治疗及随访行眼球摘除4例，眶内容摘除2例，

5、术后均辅以化疗。6例中，随访5例，其中1例健在，生存5年以上的2例，死亡4例。4讨论：脉络膜黑色素瘤是成人最常见的原发性眼内恶性肿瘤之一，其发病年龄平均在55岁，男性患者略多于女性，通常为单眼、单灶性。临床表现多样，位于眼球周边部的肿瘤或体积小的肿瘤早期症状不明显，位于后极部或黄斑区的肿瘤多以视力下降、视野缺损和玻璃体内漂浮物为主要症状，并发症较多，在屈光间质混浊明显时容易造成误诊和漏诊。本组病例冇4例以视力突然下降、脉络膜人片的新鲜出血为主诉来就诊，2例以废用性外斜，眼晴红痛、虹膜改变为主诉就诊，其中奋两例初始诊断分别

6、为中心性浆液性视网膜炎及血管瘤，后经专家会诊及手术后病理活检诊断支持脉络膜黑色素瘤。从遗传学角度分析，大约50%的脉络黑色素瘤中都证实奋3号染色体部分或全部的丢失，在42〜54%的肿瘤中发现奋8号染色体的倍增或8号染色体q臂物质的获得［I］,Scholes等在105例脉络膜黑色素瘤用LOH分析标记3号染色体，发现在51%的病例中奋一个等位基因的所奋标记信息丢失［2］。也奋文献提出癌基因及抑癌基因如P53,C-kit,c-myc,cyclinDl,BRAC2与脉络黑色素瘤细胞发生,生长，分化相关［3,4,5］。最近一些学者

7、提出某些miRNA可能在黑色素细胞谱系中呈特异性表达，丫an等发现将miR-348转染入脉络膜黑色素瘤细胞后，通过miR-34a对c-Met蛋白的负性调节会抑制肿瘤细胞生长和转移。由此可见，miRNA在肿瘤的早期诊断、治疗等方面均可发挥•一定作用［6,7］。胚胎学上，肿瘤绝大多数起始于脉络膜大血管层和中血管层，而瘤细胞的起源有两种可能，一种为神经鞘膜细胞，而另一种为葡萄膜基质内黑色素细胞，其确诊通常依靠病理组织学检査。诊断标准按照1980年WHO制定了统一的组织学分类标准，将脉络膜黑色素瘤组织学类型分为4类：梭形细胞型(

8、又分A、B两型)、上皮样细胞型、混合细胞型和其它型。在本组病例中通过HE染色及脱色素染色发现梭形细胞型居多。做出病理诊断之前，该肿瘤应与脉络膜血管瘤，脉络膜痣，脉络膜转移癌，脉络膜神经细胞性肿瘤，视网膜胶质瘤相鉴别。脉络膜黑色素瘤的治疗方法主要包括以下几方面：肿瘤局部切除术，x刀立体定向放射治疗，巩膜敷贴放疗，光凝治