胚胎进展与系统发生先天性白内障

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1、选修作业——先天性白内障专业：11级救援学号:2011220949姓名：冯牛犇先天性白内障的致病因素与治疗摘要：白内障足指由先天性或后天性因素导致晶体混浊的一类疾病，如遗传，老化，外伤，射线，代谢异常，毒素刺激，营养障碍等。0内障是全世界造成视力残废发病率最高的疾病，300CT4500万盲人巾45%为臼内障所致。先天性D内障指大多数在出生前后即已存在，小部分生后不久即形成的一类白内障，Jt•发生率在我国为0.05%。白内障能导致婴幼儿失明或弱视，失明儿童中有22^30%为白内障所致，□成为儿童失明的第二位原因。可为单纯性白内障或伴发眼部其他异常。关键词:先天性白

2、内障;致病因素，手术，人工晶状体先天性白A障是胎儿发育障碍形成的一种晶状体眼病。根据不同形态分别称全内障、膜性内障、结核性内障、点状内障、极性及囊性内障、花冠状内障。医学称“胎患内障”。其临床体征：1.视功能检查，不同程度的视力下降，但应具备光照反应。2.晶体呈各种形态的混浊，有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白A障、花冠状白(A)障、缝性白(A)障、点状白(A)障等等。3.可继发斜视，眼球震颤。4.并可并发眼部其他先天异常，如小眼球小角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃体(PHPV),视网膜脉络膜病变等。病因如下:各种影响胎儿晶状体发育的因素都可能引起先

3、天性白内障。一、与遗传有关约1/3患者与遗传有关。常见为常染色体兄性遗传。如伴有眼部其他先天异常则常由主要异常的遗传方式所决定通常是隐性遗传或伴性遗传。二、母亲怀孕头3个月宫

4、Aj病毒性感染如风疹、单纯疱疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等，可引起胎儿的晶状体混浊。这足由于此吋晶状体囊膜尚未发育完全,不能抵御病毒侵犯，而且晶状体蛋白合成活跃，特別怀孕头3个月内应用一些药物，引发先天性白内障，如全身应用糖皮质激素，一些抗生素，特别是磺胺类药物，或暴露于X线。三、母亲怀孕期患冇代谢性疾病如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等引发先天性白内障。治疗术式：先天性0

5、内障一般需手术治疗。1手术时机国内流行病学致盲原因调查中，先天性白内障占盲童致盲原因的第2位。先天性白内障的主要致盲机制是形觉剥夺。已有资料表明，形觉剥夺在4mo内治疗是可逆的，后治疗效果很差。凼视反射在生后la内建立，其中牛后2〜3mo是最关键的时期，在这个吋期内如果固视将不到k好发育，就会产生眼球震颤。此外，这一时期也是形成双眼单视和色觉发育的重耍时期。视觉发育过程可以持续到6〜8岁，但2〜3岁以前是最为关键的时期［2］。如果在这一阶段发生白内障，将会严重影响到儿童视力及双眼单视和色觉等视功能的发育。儿童白内障摘除，应该是在全身状态允许的情况卜'越早越好，手

6、术越早，获得&好视力的机会就越大。鬥前较为丼识的是在生后3〜6mo内摘除白内障，并TL在条件允许的怙况卜行后囊膜撕开及前部玻璃体切除［3］。2人工晶状体植入的吋机及屈光度数的选择多数专家主张双眼先天性内闪障患者IOL椬入的时M选择在2岁以厂；，因为2岁以前儿童眼球发竹快，角脱曲率和眼轴发竹还处在不稳定阶段，计算IOL度数存一定难度；而且年龄过小的婴幼儿I期植入IOL外发症较多，如晶状体前膜、•囊脱浞浊等，儿童接受N&YAG激光治疗柯一定难度，界易损伤到IOL,因此我们多选择在2岁半〜3岁以后II期植入IOL。但是对于单眼先天性白內障的患者，如不能I期植入IOL会

7、造成屈光参差，进行配镜矫正也有困难，不利于视功能的恢S和后续的弱视训练，我们也M意大多数人的观点，即单眼先天性內A障的患者应在条件允许的情况下尽早I期梢入T0L［4］。对于植入IOL度数的选择，较多学者认为疢该照顾到儿童阶段随着眼球发竹所造成的屈光变化，在植入IOLf处于一个轻度远视的状态，欠矫的度数通过配镜补足，以期在眼球发竹完全P能从辩恢复到正视状态［5,6］。我们在手术屮一般为3岁以下忠儿选择比实际测量度数小3〜5D的I0L,3〜8岁患儿选择比实际测量度数小1〜3D的I0L,8岁以上患儿按照实际测量度数选择10L，术后视力效果令人满意。3术后随访及弱视治疗

8、先天性白A障多数并发弱视，因此內内障手术成功外不是治疗的终结，术后还要在较长时间A定期随访，应用框架眼镜矫正残余的远视及手术造成的散光等屈光不正，并且随着眼球的发竹及时加以调整，已达到最佳矫正视力，同时还可以辅助应用健眼遮盖、弱视治疗仪等方法，加强弱视训练，使视功能得到《大限度的恢复［7］。总之，随着现代a内障手术技木的发展，diAj障摘除、后'囊连续环形撕'囊、前部玻璃体切除联合I0L椬入已经成为治疗先天性障安全柯效的手段，配合术戴镜矫正和弱视治疗，可以使人多数先天性G内障致盲儿童达到脱盲及脱残。另外在牛活习惯及饮食上可适当调节馨〒门注意用眼卫屮不要让眼晴过度

9、疲劳，饮食上注意辛辣刺激