2015+欧洲肝脏研究学会自身免疫性肝炎临床实践指南(中文版).pdf

《2015+欧洲肝脏研究学会自身免疫性肝炎临床实践指南(中文版).pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、2015年欧洲肝脏研究学会（EASL）自身免疫性肝炎临床实践指南推荐意见【中文版】来源：医脉通2015-09-08医脉通肝病科编译，转载请注明出处自身免疫性肝炎（AIH）是在临床对照试验中证明的第一个治疗性干预、糖皮质激素治疗有效的肝病。然而，50年后AIH仍然是一个主要的诊断和治疗挑战。这一明显矛盾有2个主要原因：首先，AIH是一个相对罕见的疾病；其次，AIH是一个十分特异质的疾病。目前的临床实践指南（CPG）的目的是为肝病学家与全科医生提供AIH诊断和治疗方面的指导，以改善对患者的医疗服务。由于大量

2、对照研究和试验的数据有限，许多推荐都是基于专家共识。这在一定程度上决定了EASL-CPG的局限性，但同时又是其特殊的一点：该指南的共识是基于大型诊疗中心专家的深入讨论。核心共识小组有管理1000多例AIH患者管理的个人经验，其推荐意见已经过EASL理事会以及国外专家有相似个人经验的专家们的审核。因此，该指南是基于迄今为止最多经验的信息及推荐意见资源。同时，我们制定了关于现有知识有限性的共识讨论的一些关键的科学问题。该CPG的所有推荐意见与专家共识完全一致（100%）。表1推荐等级Ⅰ随机对照试验Ⅱ-1非随

3、机对照研究Ⅱ-2队列或病例对照分析研究Ⅱ-3多时间序列，无对照试验Ⅲ知名专家观点，记述性流行病学guide.medlive.cn具体推荐意见如下：一、AIH流行病学特征1、AIH在欧洲的发病率从100，000居民中15例到25例不等，在男性和女性中都有增加（II-2）；AIH可以影响所有的人群和所有年龄组（II-2）；二、AIH临床表现2、任何患急性或慢性肝脏疾病的患者应考虑AIH，尤其是在有高丙种球蛋白血症的情况下（II-2）；3、快速及时的诊断是很重要的，因为未治AIH的死亡率很高（I）；4、近1/

4、3的成年AIH患者和近1/2的儿童AIH患者表现有肝硬化（II-2）；5、AIH急性表现可以发生，可能表现为先前未诊断AIH的急性发作形式，或是没有提示慢性疾病的组织学改变的新发急性AIH（II-2）；6、AIH与多种其他自身免疫性疾病相关（II-2）；7、诊断为AIH的儿童都应接受（MR-）造影以排除自身免疫性硬化性胆管炎（II-2）；8、患有肝硬化的AIH患者应该在6个月时间间隔内接受肝脏超声检查，进行肝癌筛查（II-2）；9、对使用免疫抑制剂的患者应该辅导其相关的紫外线防护措施。对于非黑色素瘤皮肤

5、癌患者，在长期免疫抑制剂治疗后可以考虑进行皮肤病监测（III）；三、诊断性检查及诊断标准10、AIH是一种临床诊断。AIH的诊断尤其依赖于自身抗体、高丙种球蛋白血症和典型或兼容组织学表现的存在（II-2）；11、IgG抗体水平升高，尤其对于未患肝硬化的患者，是AIH的明显特征。IgG选择性升高，IgA、IgM不升高，特别提示AIH（II-3）；guide.medlive.cn12、IgG或γ球蛋白水平正常诊断不排除AIH。大多数患者治疗后表现出IgG水平的下降（III）；13、循环的非器官特异性抗体在绝

6、大多数AIH患者中存在。自身抗体谱已用于AIH的子分类：-AIH-1（ANA和/或SMA阳性）-AIH-2（LKM1，LKM3和/或LC-1阳性）-AIH-3（SLA/LP阳性）。该子分类所产生的临床意义是不确定的（II-2）；14、间接免疫荧光法是选择检测ANA、SMA、LKM和LC-1的测试，免疫测定法（ELISA/Westernblotting）是选择检测SLA/LP的测试。方法和临界值应由实验室报告（III）；15、肝炎的组织学表现是诊断AIH的一个先决条件，对进行初步的诊断性检查也是必要的（I

7、I-2）；16、AIH没有特异的形态学特征，但界面性肝炎、门静脉周围坏死、肝细胞的伸入运动和玫瑰花结都提示AIH。除外疾病分级（肝炎活动指数）及分期的特点应该由病理学家报告（II-2）；17、AIH急性发作期可能出现周围坏死，在组织学上与DILI没有什么区别（II-3）；18、IAIHG的简化评分系统（2008）对每天的临床实践是一个有效的工具（II-2）；通过考虑对治疗的反应，IAIHG的修订评分系统（1999）在诊断困难病例时是有帮助的（II-2）；19、有AIH和胆汁淤积性实验室变化的成人患者应考

8、虑行（MR）造影，来识别硬化性胆管炎（II-3）；20、在诊断和随访期间，可以观察到AIH和胆肝疾病共存，在患者表现出胆汁淤积的特点后应该进行PBC和PSC的诊断性检查（II-2）；四、AIH治疗21、AIH的治疗应以获得疾病生化和组织学上的完全消除为目的，以防止肝脏疾病的进一步进展（II-2）；guide.medlive.cn22、AIH患者的管理也应包括早期识别肝外表现和症状、相关的自身免疫性疾病以及监测疾病具体情况和治疗相关并发症（I