1型糖尿病--德和堂内分泌科疾病大全

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1、疾病名：Ⅰ型糖尿病英文名：Type1diabetes缩写：别名：胰岛素依赖型糖尿病疾病代码：ICD：E10概述：糖尿病是一种最常见的内分泌代谢疾病，具有遗传易感性，在环境因素的触发下发病。糖尿病目前总的状况(不论是国内和国外)可简单概括为“三高三低”(即患病率高，并发症和致残率高，费用高；认知率低，诊断率低，控制率低)，糖尿病的防治工作形势十分严峻，任务相当艰巨。流行病学：据世界卫生组织(WHO)估计，目前全世界糖尿病患者总数已超过1.3亿。各国报道成人糖尿病患病率差异较大，欧洲各国白人(30～64岁组)为3%～10%，1987年美国白人(20～74岁组)为6.1%，黑人为9.9%，墨西哥

2、人为12.6%，而美国土著印第安人则高达50%；太平洋岛国如瑙鲁城市居民(30～64岁组)亦高达50%；而一些传统守旧的国家如美拉比西亚、东非及南美洲的糖尿病患病率极低甚至等于零；我国1979～1980年全国14省市糖尿病普查显示糖尿病患病率为0.67%，Ⅰ型糖尿病患病率各国报道差异很大，相对多见于白种人或有白种人血统的人群。在日本、中国、菲律宾、美国印第安人、非洲黑人等人种中相对少见，不过上述差异亦不完全由种族差异所致。因为在同一国家不同地区Ⅰ型糖尿病患病率亦存在明显差异。在儿童中，日本不到1/10万，在中国约为0.9/10万，而欧洲斯堪的纳维亚半岛则高达25/10万，以芬兰为最高，约2

3、8.6/10万。另外，在整个儿童期内，Ⅰ型糖尿病的发病率稳步地升高，在学龄前期以及青春期附近Ⅰ型糖尿病的发病率达高峰，而到20岁以后，Ⅰ型糖尿病的发生率则处于一个相对较低的水平。Ⅰ型糖尿病的发生还有非常明显的季节性，大多数发生在秋季和冬季，而春季和夏季则相对较少。引起这种现象的可能推测为：Ⅰ型糖尿病的发生与这些季节高发的病毒感染有关。病因：Ⅰ型糖尿病确切的病因及发病机制尚不十分清楚，其病因乃遗传和环境因素的共同参与。主要由于免疫介导的胰岛B细胞的选择性破坏所致。1.遗传因素(1)家族史：Ⅰ型糖尿病有一定的家族聚集性。有研究报告双亲有糖尿病史，1其子女Ⅰ型糖尿病发病率为4%～11%；兄弟姐妹

4、间Ⅰ型糖尿病的家族聚集的发病率为6%～11%；同卵双生子Ⅰ型糖尿病发生的一致性不到50%。(2)HLA与Ⅰ型糖尿病：人类白细胞抗原(HLA)基因位于第6对染色体短臂上，为一组密切连锁的基因群，HLA由Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3类基因编码。Ⅰ类基因区域包括HLA-A、HLA-B、HLA-C和其他一些功能未明的基因及假基因，其编码的抗原分子存在于全部有核细胞的表面，负责递呈外来抗原给CD8+的T淋巴细胞；Ⅱ类基因区域主要包括HLA-DR、HLA-DQ和HLA-DP3个亚区，分别编码DR、DQ和DP抗原，存在于成熟B淋巴细胞及抗原递呈细胞表面，负责递呈抗原给CD4+细胞；Ⅲ类基因区域编码包括某些补体成分在内的

5、一些可溶性蛋白，如C2C4A、C4B、肿瘤坏死因子(TNF)和热休克蛋白(HSP)等。HLA通过主要组织相溶性复合体(MHC)限制，参与T淋巴细胞识别抗原和其他免疫细胞的相互作用，以及自身耐受的形成和维持，在识别自身和异己、诱导和调节免疫反应等多个方面均具有重要作用。可见，HLA在许多自身免疫性疾病包括Ⅰ型糖尿病的发生和发展中占有非常重要的地位。现已证实某些HIA与Ⅰ型糖尿病的发生有强烈的相关性。在一个有Ⅰ型糖尿病的家族中，相同HLA抗原的兄弟姐妹发生糖尿病的机会为5%～10%，而非HLA相同的兄弟姐妹发生糖尿病的机会不到1%。在高加索人口中，95%Ⅰ型糖尿病患者拥有HLA-DR3或HLA

6、-DR4，而非糖尿病者为45%～50%；HLA-DR2对避免Ⅰ型糖尿病的发生有保护作用。HLA-DQ基因是Ⅰ型糖尿病易感性更具特异性的标志，决定B细胞对自身免疫破坏的易感性和抵抗性。有报告在伴有Ⅰ型糖尿病HLA-DR3的病人中，几乎70%发现有HLA-DQw3.2，而保护基因HLA-DQw3.1则出现在DR4对照者。研究发现如果两个等位DQβ链的第57位被天门冬氨酸占位，一般将不易发生自身免疫性糖尿病，若两个等位点均为非天门冬氨酸则对Ⅰ型糖尿病强烈易感，HLA-DQA1链第52位精氨酸也是Ⅰ型糖尿病的易感基因。HLA-DQβ1链57位为非天门冬氨酸纯合子和HLA-DQA1链52位精氨酸纯合

7、子的个体患Ⅰ型糖尿病的相对危险性最高。DQβ链的45位氨基酸对抗原决定簇的免疫识别为DQw3.2而不是DQw3.1。上述发现可能解释HIA-DQ和HLA-DR位点的联合出现较单独出现表现对Ⅰ型糖尿病有更高的危险性。HLA与Ⅰ型糖尿病亚型：按照HLA表现型对Ⅰ型糖尿病亚型化，对临床和病2因的区别是有意义的。一般认为若HLA表现为HLA-DR3/DR3将导致原发性自身免疫疾病，而HLA-DR4/DR4代表原发性环境因素为主要