《探讨骨嗜酸性肉芽肿临床和影像学表现》——医学论文范文

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1、《探讨骨嗜酸性肉芽肿临床和影像学表现》——医学论文范文-->《探讨骨嗜酸性肉芽肿临床和影像学表现》——医学论文范文【关键词】嗜酸性肉芽肿；X线摄影；体层摄影,X线计算机；磁共振成像骨嗜酸性肉芽肿属于郎格汉斯组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis),Jaffe等于1940年首先报告本病。笔者分析经手术及病理证实的18例骨嗜酸性肉芽肿的影像资料,着重探讨其临床和影像学表现以及误诊病例的教训。1.资料与方法本组18例,其中男12例,女6例,年龄2~49岁,平均19.5岁。全部病例均经手术及病理证实。病史2年1例,1个月~1年6例,其余均为1个月以内。1

2、8例中X线平片检查16例,CT检查10例,MRI检查4例。主要临床表现:局部疼痛、压痛14例,软组织肿胀或肿块5例,跛行2例,脊柱后突2例,有外伤史2例,恶心呕吐1例,抽搐1例。实验室检查:1例RI检查采用GEVectra0.5TMR扫描仪。2.结果颅骨6例。其中单发5例,多发1例。病变累及顶、额、枕及颞骨。平片表现(4/6):大小不等的圆形或类圆形骨质破坏,边界清楚,边缘无硬化,2例跨颅缝生长。CT表现(4/6):直径1.0~2.6cm类圆形骨质破坏,边界清楚而不光整,边缘无硬化;病变起源于板障,向内外方向膨隆并累及内外板,2例内板破坏,1例外板破坏并累及邻近软组织形成局部肿

3、块影,1例内外板同时破坏,其内见小片状死骨(图1)。病灶CT值为36~52HU。MRI检查(2/6):1例表现为1.5cm×1.5cm板障及内外板破坏,T1RI检查(1/5):与平片和CT比较,病变显示更清晰,椎体中央破坏,T1RI检查,表现为扩大的髓腔内充满异常的软组织信号,T1RI显示病变范围更长(图4)。3.讨论骨嗜酸性肉芽肿属网状内皮细胞增生症中的非脂质沉积病,即郎格汉斯组织细胞增生症,且为其中最常见的一种,具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。其病因尚不太清楚,现多认为是一种原发免疫缺陷性疾病[1]。本病好发于20岁以下的青少年。主要临床症状为局

4、部疼痛、压痛,软组织肿块或肿胀,全身症状较少而轻微,实验室检查白细胞总数正常或略增高,但分类有嗜酸性粒细胞增高,血沉可增快。骨嗜酸性肉芽肿可发生于任何骨骼的任何部位,常见于颅骨、脊椎、长骨和骨盆等,不同部位及不同病程的组织学表现可有所不同,其影像学表现变化较大。早期或活动期肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏,可有膨胀性及软组织肿胀;在病变修复时周边可有不同程度硬化。颅骨病变呈圆形或类圆形骨质破坏,病变从板障向内外板累及,可在颅内外形成软组织肿块,并可跨越颅缝生长。脊椎病变以单发居多,椎间盘一般无破坏,故椎间隙多保持正常,患椎主要表现为单发或多发骨质破坏,有轻度膨胀,边缘硬化,破坏广泛者

5、可使椎体塌陷,可累及椎弓根也可伴椎旁软组织肿胀;晚期,椎体高度压缩变扁呈致密的盘状改变。长骨病变沿纵轴扩展,范围较广泛,呈囊状破坏或溶骨性破坏,髓腔扩大,骨皮质受侵变薄,可有薄层状或葱皮样骨膜反应,且大多超过破坏范围。扁骨病变主要表现为单发或多发溶骨性破坏,可有边缘硬化、骨膜反应及软组织肿胀。依据骨嗜酸性肉芽肿好发部位,结合临床特点及实验室检查,通过影像学检查大多数病例能在术前作出正确诊断。本组18例中术前正确诊断12例,误诊6例,诊断正确率为66.7%。1例额、枕骨多发性破坏的49岁患者,CT误诊为多发性骨髓瘤,回顾其CT片骨破坏边缘清楚锐利,且临床仅有病变部位的疼痛及质软之

6、软组织肿块,故对于年龄较大者如表现典型亦应提示本病的可能。1例肩胛骨嗜酸性肉芽肿误诊,该患者表现为不规则溶骨性破坏,周围广泛骨质增生,并见薄层状骨膜反应及软组织肿胀,因其增生广泛,故平片、CT均误诊为慢性骨髓炎,但尽管病变较广泛而患者临床症状却较轻,仅有肩部疼痛不适,无全身症状及局部炎症表现,文献[1,2]中亦有类似报道。因此,当骨嗜酸性肉芽肿病变处于修复期可出现广泛增生硬化,应引以为训。本组肋骨2例均误诊为结核,但其病变的形态与结核不符,临床除病变局部轻微疼痛外无其他明显异常。股骨2例误诊,1例为多房膨胀性破坏,X线平片误诊为骨纤维异常增殖症,但回顾其平片发现病变处见薄层状骨

7、膜反应,此点与骨纤维异常增殖症不符;1例-->为溶骨性破坏,X线平片、CT、MRI均误诊为尤文氏肉瘤,该例影像学骨质改变虽似尤文氏肉瘤,但临床症状轻微,仅有大腿轻度疼痛,无尤文氏肉瘤发热、白细胞增多等全身症状,且影像学上除骨质改变外只有CT、MRI上显示病变周围软组织略肿胀,与尤文氏肉瘤不符,此例教训深刻。本组另1例股骨溶骨性破坏者其表现与上例相似,因有上例的教训,故X线平片及CT均提示诊断为股骨嗜酸性肉芽肿,结果获得病理证实。与其他骨病一样,骨嗜酸性肉芽肿影像学检查中X线平片仍然是必须的首