渐冻人中西医治疗

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1、第一部分“渐冻人”背景资料一、“渐冻人”基本简介“渐冻人”又称“葛雷克氏症”，在英国被称为“运动神经细胞病”，在美国被称为“卢伽雷症”（以患该病而死于1941年的纽约详基棒球队一垒手的名字命名）特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着渐冻人使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐蒌缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉，病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症

2、状开始，平均寿命在2-5年之间。根据上下运动神经元受累的不同组合将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌蒌缩三种类型。美国报告“渐冻人”的发病率（每年新发病例）为2/10万〜4/10万，患病率为4/10万〜6/10万，在中国，有20万“渐冻人”，实际上可能更多。“渐冻人”有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5:1〜2:1。中年后起病，多数患者为50〜70岁平均发病年龄为55岁40岁以下发病也有报告20〜30岁发病约占5%。家族性“渐冻人”占5%〜10%,多为常染色体显性遗传，男女发病率相等，

3、发病年龄较早，平均为49岁。二、渐冻过程1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒：有的由声音沙哑开始，渐冻人无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。2.工作闲难期：己明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则己出现障碍。此时需耍适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。3.生活困难期：病程进入屮期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且U齿不清。1.吞咽困难期：进

4、入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。2.呼吸闲难期：呼吸肌己受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。三、临床表现早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉蒌缩和吞咽闲难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型在四肢运动还好之吋，就己经出现吞咽、讲话闲难

5、，很快就进展为呼吸衰竭。四、病因肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。男外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。五、治疗尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若

6、口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太，并且一定要尽早使用。3.呼吸治疗开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。第二部分中医思维下的“渐冻人”传统中医思维注重对于“证”的描述，中医文献中没有对“渐冻人”或者“运动神经细胞病”的描述，但是我们可以发现，中医“痿

7、证”与“渐冻人”的症候有众多相似之处，因此，结合中医辩证，运用中药、针灸、推拿等综合方法，对于“渐冻人”的治疗和康复可以提供一个新的方内。痿者，萎也，枯萎之义即指肢体痿弱，肌肉蒌缩。痿证是指以肢体筋脉弛缓、软弱无力、不能随意运动、或伴有肌肉萎缩为主要临床表现的一种病证。轻者，肢软无力；重着，四肢痿废不用。中医对“痿证”旱在2000年前即有较深刻的认识。《黄帝内经》设《痿证》专篇，对痿证的病因病机作为较为系统详细的描述，提出了“肺热叶焦”为主要病机的观点和“治痿独取阳明”的基本大法，并根据病因影响脏腑的不同，分为脉痿、肉痿、骨痿、筋痿

8、、皮臂等五痿，并认为痿证主要与肺胃肝肾四脏有关。这些基本原则直到今天仍然对临床有着重耍的指导意义。《格致余论》有：“人之一身，阴不足而阳有余”，“阳常有余，阴常不足”，“气常有余，血常不足”，《礼记》注曰：“惟五十然后养阴者有加。”《