探讨听神经病的临床表现和听力学特征

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探讨听神经病的临床表现和听力学特征余开华(成都市第五人民医院耳鼻喉科611130)【中图分类号】R764.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)50-0051-02【摘要】目的探讨听祌经病(AN)的临床表现以及听力学特征，分析听力学检测在AN诊断中的意义。方法回顾性分析26例AN患者的临床表现、纯音听阈、声导抗、言语识别率、听性脑干反应(ABR｝、畸变产物耳声发射(DPOAE)的结果。结果听祌经病多发于青少年，女性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高，以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降，且与纯音听阈不成比例。同侦t对侧镫骨肌反射引不出，ABR表现明显异常，DPOAE正常或基木正常。结论AN的临床表现和系统的听力学检查对认识和明确诊断有重要的意义。【关键词】听神经病感音神经性听力损失测听法特征听神经病(auditoryneuropathy,AN｝是一组A有特殊临床听力学表现的感音祌经性聋。自1996年Starr等?首次命名以来，受到了国内外专家学者的广泛关注。目前，AN的I临床诊断己为大家所共识，但仍有许多问题亟待解决；如AN的病因、发病机制、病损部位及治疗方法等均需进行深入的研究探讨。木文回顾性总结了我科2010年10月至2011年10月26例资料完整的AN患者的临床表现和听力学特征，现报告如下。1资料与方法1.1一般资料2010年10月至2011年10月，我科共诊治AN患者为26例，男8例，女18例；年龄12-43岁，平均22.3岁；病程0.5-10年；听力下降初始年龄为8-32岁；大多数病例呈双耳渐进性听力下降表现，言语分辨能力较差，且表现的现象为时轻时重。发病年龄以青少年患者为主，8-24岁的病例有24例，＞37岁的仅有2例。均无头痛和眩晕症状，无耳毒性药物和噪声接触史，无耳聋遗传病史，无中耳疾病史，全部病例的影像学检查(CT或MRI)均无异 常发现，而且排除蜗后病变的疑虑。1.2方法1.2.1纯音听阈检查按GB7583-87规定进行。听力损失程度分组按WHO“障碍、残疾和残废的国际分类”标准分为:轻度(26-40dBHL)，中度(41-55dBHL),另有3例双耳为非对称性听力损失的表现。1.2.2言语听力检查：言语测听采用丹麦Madsen公司OB622型听力记，按常规测试方法［2】测得最人言语识别率。1.2.3声导抗检查采用GSI1中耳功能分析仪进行鼓室导抗图，声顺值，同侧、对侧镫骨肌反射检查。1.2.4畸变产物耳声发射(DPOAE)检査使用IL096耳动态分析仪进行DPOAE检测。DPOAE探头密封于患者的外耳道U,刺激条件为Ll=L2=70dBSPL,f2/fl≈1.22,叠加40次以上；f2的频率范围为0.5-8kHz,每倍频程选3个测试点；DPOAE反应幅值以高于本底噪声3dB为标准，以2fl/f2DPOAE为纵座标，以f2为横座标，将测试结果经计算机绘出DPOAE图。1.2.5听性脑干反应(ABR)检查采用ICSCHARTREP脑干诱发电位仪在隔声屏蔽室进行，电极安放：记录电极置于前额发迹正中，参考电极置于同侧乳突，地极置于鼻根部；极间电阻<5KΩ,测试参数设置：插入耳机给声，刺激声为短声(click),最高强度97dBnHL;持续吋间：lOOus,刺激速率：21.1/s；极性：交替波；前放增益：100Hz；滤波器：高通100Hz,低通3kHz;窗宽10ms。2结果2.1纯咅听阈检查本组26例听神经病的纯咅听阈检查示26例均显双耳对称性听阈升高，其听阈呈轻度和中度升高。具体升高程度见表1。表126例AN患者左右耳纯音听阈升高程度比较2.2声导抗检查26例52耳鼓室导抗图均呈A型，声顺值0.5-1.2ml， 鼓室压为-25-15daPa,同侧、对侧镫骨肌反射均未引出。2.3言语听力检查26例(52耳)AN患者中有11例(22耳)进行了言语测听，言语识别率为0-46%,明显差于纯音听阈。2.4DPOAE检查26例全部进行了DPOAE检查，频率在0.5-8kHz范围的DPOAE引出率为100%。2.5ABR检查在26例中有23例双耳未引出ABR波形。有2例仅可引出波I,有1例2耳可引出ABR的I、III、V波，但其波形分化不算太好，重复性表现极差，而II各波潜伏期均显现延长，波间期显著增人。3讨论近几年来AN的发病明显奋增加的趋势，以高危因素婴幼儿的发病率明显较高。本组AN患者主要以青少年为多，平均发病年龄(17&plUSmn;5)岁，初始发病年龄10-20岁居多，本组8-24岁的病例有24例，占92.3%。AN主要表现为无明显诱因的双耳听力减退，自发病初期即表现为较严重的言语听觉障碍，而且时轻吋重，而实际的听力表现并无波动性改变，表现出的听力减退程度与言语听觉障碍程度不成比例［3］。AN患者的纯音听阈检查结果奋其显著的表现特征，主要表现为双耳对称的低频听阈升高，渐进性表现加重，双耳间听阈升高程度基本一致(听阈多呈轻、中度升高)，且病程进展至一定程度时则保持相对稳定，但总体趋势是随着病程的延长而加重。AN的纯音听阈损失程度表现不一.可为轻到重度，单耳听神经病主要是以重度、极重度较为多见［4】。纯音听阈图型以上升型为主。言语识别率不成比例地差于纯音听阈是AN的另一重要特征。患者突出表现为能听到声音但辨不清言语，在嘈杂环境中表现的尤为明显，故临床上对以听不清他人说话来就诊的患者，首先一定要考虑到AN的可能性。AN的另一重要特征是ABR表现较为明显异常，而苏影像学检查并无异常发现。ABR自波I起未引出，表明耳蜗内听神经纤维存在病变，可能在内毛细胞、螺旋神经节细胞或两者之间的突触连接，如突触连接结构的损害可使神经元 放电丧失吋间的锁定，导致神经冲动发放的非同步化，致使ABR波形不能引出或严重异常。从AN患者存有可定量测定的听力看，仍有一定的神经冲动传人，据此推测听神经纤维非同步化放电或同步化放电遭到破坏的可能性最大［5】。ABR波形不能引出或严重异常，是AN的又一重要特征。听神经病的各项听力学检查结果各具特征，认真分析这些检查结果还可发现其间存在着诸多的不一致现象，其主要表现在：①纯音听阈升高程度与ABR表现出的异常结果不一致；②ABR明显异常，DPOAE正常或基本正常；③纯音听阈升高DPOAE正常或基本正常;④纯音听阈升高程度与SDS下降程度不成比例；⑤纯咅听阈升高程度与同侧、对侧镫骨肌反射消失情况不一致。ANB前仍停留于功能性诊断，其病因、病变部位及发病机制等尚不能确定，它究竟是一个独立的疾病，还是一组症候群，迄今为止尚没有明确统一的认识。AN根据其临床发病特点及听力学表现，诊断并不困难。但均应做全面听力学检查及影像学（HRCT或MR[）检查，以除外其它中枢性病变如听神经瘤、多发性硬化等，不能单凭艽中一两项检查得出印象性结论，以免漏诊和误诊。临床上AN在发病年龄、病因、外周神经病的并存及听力学和行为学检查等方面冇诸多不同，患者的临床和听力学表现具有明显的个体差异，这种个体差异的产生是由于病变部位不同还是由于同一病变而程度不同，B前还无法确定。但这提醒我们在临床工作中对于不同的AN患者应根据其各自独特的表现综合分析，并采取不同的处理方法。听神经病在系统的听力学检查中表现出的特征及诸多不一致现象为初步认识听神经病提供了有用的资料，亦为明确诊断提供了必要的依据，但是其准确的发病部位仍值得探讨，其病因和病理变化过程仍不十分清楚，还冇待进一步的研究课题。参考文献[l]StarrA，PictonTW,SiningerY.etal.AuditoryNeuropathy[J].Brain,1996，119：741-753.[2】韩东一，翟所强，韩维举，等.临床听力学[M].第1版.北京：中国协和医科 大学出版杜，2008.145.[3】刘砜，陈瑛，张寒冰.听神经病的病变部位探讨[」].山东大学基础医学院学报,2003,17:65.[4】王锦玲，石力，孙伟，等.听神经病伴发前庭上、下神经损害及与听神经病的关系[J].听力学及言语疾病杂志，2006,14:405.[5】李兴启，申卫东，原红艳，等.从内毛细胞下突触复合体结构和功能看听神经病的发病机制及部位[」].听力学及言语疾病杂志，2005,13:223.