以低钾型周期性麻痹为表现的9例conn腺瘤的诊疗分析

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1、以低钾型周期性麻痹为表现的9例Conn腺瘤的诊疗分析赵坤吴银燕陈强周小平(江苏大学附属人民医院江苏镇江212002)【摘要】目的研究临床表现为低钟型周期性麻痹的Conn腺瘤的临床特点。方法对我院收集到的9例以低钾型周期性麻痹为表现的Conn腺瘤的患者的临床资料进行分析，了解其发病特点及临床特征。结果Conn腺瘤常表现为低钾型周期性麻痹，可伴高血压，其立卧位醛固酮/肾素活性比值(ARR)和肾上腺素CT对诊断有重要意义，患者可有血磷降低和肌酶谱增高等，其心电图或心脏彩超检查常有心脏受损表现。结论Con

2、n腺瘤有其临床特点，但易被误诊和延诊。对于周期性麻痹患者，尤其是合并有高血压的反复发作者，建议进行Conn腺瘤的筛查。【关键词】周期性麻痹低钟型Conn腺瘤原发性醛固酮增多症【中图分类号】R736.6【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2014)23-0017-02低钟型周期性麻痹(HoPP)是一组以反复性或突发性的弛缓性骨骼肌瘫痪或无力为特征的代谢性疾病，发病与钾离子代谢有关，在神经内科和急诊科很常见，原发性者大多病因不明，继发性者以甲状腺功能亢进(简称甲亢)最常见，其次为原发性醛固

3、酮增多症(简称原醛)。临床上对以甲亢继发者的认识逐渐增加，但对原醛引起者的认识仍不足，常导致漏诊或误诊。原发性醛固酮增多症(简称原醛)，即Conn综合征，为肾上腺腺瘤或皮质增生等引起肾上腺皮质过度分泌醛固酮所致，以肾上腺腺瘤(APA)为最多［1】，故称为Conn腺瘤，主要以高血压、低钾血症或周期性麻痹、低血浆肾素活性和高醛固酮血症为特征。在此我们回顾性分析我院近年来收集的9例终诊断为APA的低钾型周期性麻痹患者的临床资料，总结经验，以提高对该病的认识，加强诊断能力。1资料与方法木组HoPP患者的诊

4、断主要靠病史、临床表现和血钾值，血钾水平下降是诊断的关键生化指标，且我们选取的患者均为ARR阳性，并经手术病理证实为APA者，随后详细分析其临床数据。研宄经过医院伦理委员会同意。1.1一般资料本组HoPP患者9例，男3例，女6例，最终经手术病理证实均为单侧性肾上腺皮质腺瘤，左侧7例，右侧2例。该组患者年龄37-72岁，平均51±ll岁。1.2临床表现9例患者临床表现均为反复发作性双下肢无力为主的迟缓性瘫痪，其中四肢皆无力者3例，合并冇头晕、头&者2例，无呕吐、心悸、胸闷、意识不清、多

5、尿及夜尿者。所奋患者均存在低血钟所致的周期性麻痹，从该症状出现到最终确诊APA吋的病程为20天-10年。患者均无明显诱发因素，发作吋间不定，发作频繁，无明显规律，均无家族史。9例患者均合并冇高血压，为持续性高血压，发现高血压的年龄在31-52岁，平均42±8岁。发病过程中的最高血压按高血压分级均定为3级，为重度，收缩压150-230mmHg,舒张压100-120mmHg,平均血压为187±26/110±7mmHg,药物降压除-•例后期难控外余均可控。低血钾

6、症状发生在高血压后的5例，与高血压同吋发生者3例，1例发生在高血压之前。5例早期表现为高血压的长期被误诊为原发性高血压，高血压至最后确诊吋平均病程为8.9&plUsmn;7.2年，其中1例曾发生脑出血，1例曾发生脑梗死，其余均无与高血压或低血钾有关的其他疾病。1.3实验室及器械检查⑴实验室检査：血钾波动在1.5-2.78mmol/L,低于2.0mmol/L者2例，2.0-2.5mmol/L者6例，2.5-3.0mmol/L者1例，平均为2.2±0.4mmol/L。所有患者立卧位肾素-

7、血管紧张素-醛固酮试验均阳性。7例行肌酶谱检查，4例高于正常，最高为1270U/L。4例化验血磷水平，结果均低于正常。7例化验空腹血糖，2例增高。全部患者化验甲状腺功能、血浆皮质醇、血浆儿茶酚胺、血脂、血气分析、尿钾及尿VMA者均正常。(2)器械检査:9例患者常规心电图检查显示2例正常，7例异常，其中2例为典型低钾表现，其余均为ST-T改变，2例行心脏彩超检查均提示左心室肥厚，5例行全胸片检查提示心影增大者3例。肾上腺B超检查3例，均阴性。9例行CT和（或）MR检査均提示一侧肾上腺占位（腺瘤）。1

8、.4手术与病理结果及术后情况9例患者均行病侧肾上腺腺瘤手术切除治疗，术后病理结果，病灶均为圆形或卵圆形，直径多数在l-2cm,切面呈棕黄色，均为肾上腺皮质腺瘤，均与肾上腺CT或MR检查符合。0前术后8例血压降至正常，1例仍需降压治疗，但血压明显下降，较术前用药少。手术切除后9例血钾均恢复正常，神经肌肉症状治愈。2结论本组APA患者中年女性比例高，其腺瘤以左侧多见，临床上常见症状为低钾型周期性麻痹伴高血压，周期性麻痹无明显发作诱因，两组症状均与病程不相关,但以高血压在先常见。高血压特