正钾型周期性麻痹

正钾型周期性麻痹

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1、正常血钾型周期性瘫痪NormoalemicPeriodicparalysis成都军区总医院神经内科陈琳周期性瘫痪是一种遗传性、原因不明、与钾代谢有关的、以呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。低钾性周期性瘫痪,钙通道病高钾性周期性瘫痪,钠通道病正常血钾周期性瘫痪,钠通道病分类骨骼肌的兴奋和收缩机制52021年10月23日骨骼肌的兴奋和收缩机制62021年10月23日正常血钾性周期性瘫痪病因与发病机制常染色体显性遗传,发病机制不清72021年10月23日临床表现多10岁前首发运动后休息、寒冷、摄入钾盐可加重或诱发夜间或清晨发病,

2、四肢瘫、或某些肌肉瘫(如小腿肌、肩臂肌),有时构音不清,呼吸困难。持续时间10天以上,有时长达数周发作时血钾正常正常血钾性周期性瘫痪正常血钾性周期性瘫痪诊断依据发作性肌无力血清钾含量正常钾负荷实验家族史92021年10月23日鉴别诊断同低钾性周期性瘫痪(Guillain-Barre综合征,癔症性瘫痪,多发性神经根炎,重症肌无力)正常血钾性周期性瘫痪正常血钾性周期性瘫痪预防和治疗间歇期给予氢化可的松和乙酰唑胺可预防发作发作时采用大量生理盐水静脉点滴可缓解症状112021年10月23日鉴别要点:低钾型高钾型正常血钾型遗传类型常染色体显性常染

3、色体显性常染色体显性发病年龄任何年龄,青年多见10岁左右10岁以前发病时间饱餐后,晚上多白天晚上持续时间数小时、数天半小时-1小时数天至数周诱因食大量碳水化合物、剧烈运动剧烈运动、饥饿、钾的摄入限制钠盐摄入,补钾治疗补钾后好转补充葡萄糖,补钙补钠肌强直无有无Thankyou

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