婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图改变相关性研究.doc

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1、婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图改变相关性研究作者:余巍,翟琼香,廖建湘,陈彦【摘要】目的探讨婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图改变的相关性。方法对促皮质素治疗的74例婴儿痉挛症的临床资料进行回顾性分析,对治疗后患儿的临床发作与脑电图改变的相关性进行研究。结果痉挛发作控制率%(55/74),脑电图高峰节律紊乱消失率%(47/74);脑电高峰节律紊乱消失及痉挛发作停止之间呈正相关,x2为,P【关键词】婴儿痉挛症;促皮质素;痉挛发作;脑电婴儿痊挛症(infantilespasms,IS)是婴儿期最常见的年龄依赖性癲痫性脑病,预后差

2、,目前关于运用促皮质素(ACTH)治疗IS后脑电图改变与痉挛发作控制两者之间的相关性报道很少,深圳儿童医院于2000年1月至XX年6月共有74名IS患儿接受ACTH治疗,现对这74名患儿治疗后脑电图改变与痉挛发作控制两者之间的相关性进行研究,报告如下。1资料与方法一般资料2000年1月至XX年6月深圳儿童医院共收治155例IS患儿,均符合国际抗癫痫联盟制定的IS诊断标准[1]:临床表现为频繁的痉挛发作、高峰节律紊乱脑电图图形及精神运动发育延迟或倒退三联征。分为隐源性和症状性两类。症状性是指具备下列3项之一:起病前即有精神运动发育迟缓或倒退;有明确或

3、可疑的脑损伤病史;神经系统检查及神经影像学有异常发现的病例。隐源性是指同时具备以下4项:正常的妊娠和分娩史;痉挛发作前发育正常和没有神经系统的异常;痉挛发作前没有其他发作类型;实验室及头颅影像学检查无异常。病例入选标准:年龄0〜12月;治疗前如使用其他抗癲痫药至少2周以上无效即予ACTH,原抗癫痫药剂量维持不变[2];治疗前未曾使用过类固醇激素治疗;治疗前有头颅CT或MRI检查及治疗前后均有脑电图检查结果;治疗前进行血常规、电解质、肝肾功能及血、尿氨基酸等遗传代谢病筛选检查。共有74例符合标准。其中男47例,女27例;发病年龄〜月(土)月,小于3个

4、月18例,大于3个月56例;痉挛发作到开始ACTH治疗的时间从6d到月(土)月,其中病程<2个月36例,〉2个月38例;治疗年龄从1个月到12个月(土)月,小于3个月7例,大于3个月67例;症状组49例,隐源组25例。病因出生前因素:宫内发育迟缓5例,宫内感染3例,脑萎缩4例,早产儿肺透明膜病呼吸机辅助治疗4例,羊水III度浑浊6例,巨脑回3例,平滑脑1例,结节性硬化症4例。出生时因素:产程延长、宫缩乏力等导致窒息9例,颅内出血2例,感染1例。出生后因素:反复呼吸暂停导致窒息4例,败血症致化脓性脑膜炎2例,晚发性维生素K1缺乏致颅内出血1例。头颅C

5、T检查结果髓鞘发育不良4例,脑室扩大3例,颅内出血3例,缺氧缺血性脑病7例,结节性硬化4例,脑萎缩4例,脑室旁白质软化7例,巨脑回3例,大脑发育不良5例,平滑脑1例,4例外部性脑积水,29例报告未见异常。方法脑电图描记方法应用美国NicoletBiomedical公司生产的BMSI6(X)032通道全数字化长程视频脑电图仪,按照国际10-20系统安放19导记录电极,双侧耳电极参考,并附加心电,对所有患儿进行3〜6h清醒和睡眠期及临床发作的VideoEEG监测,最长持续9h。患儿的发作形式除通过VideoEEG记录外,还由小儿临床神经科医生加以观察,

6、对监测结果回放阅图,同步分析发作期的临床表现和脑电图改变。脑电评阅标准参照《临床癫痫学》[3]。26例为典型高峰节律紊乱,48例为变异型高峰节律紊乱。给药方法促皮质素(ACTH,2mL/25IU)由上海第一生化药业有限公司生产。20〜25U/d溶于5%葡萄糖200〜250mL,上午9点开始持续静脉滴注8h以上,疗程2周,然后口服泼尼松每日〜2mg/kg,2〜4周后逐渐减量停药。统计学方法用进行统计分析,进行自身治疗前后对照研究。脑电图改变与痉挛发作两者相关性分析运用2*2交叉分类资料的x2检验,P<为差异有显著性。2结果临床疗效痙挛发作控制率%(5

7、5/74),脑电图高峰节律消失率°/。(47/74)。见表1。ACTH治疗后脑电图改变与痉挛发作的相关性分析脑电图改变与痉挛发作两者之间卡方检验:x2为,P表1ACTH治疗后脑电图高峰节律紊乱改变与痉挛发作控制情况ThecorrelationbetweenthehypsarrhythmiaandthespasmsafterACTHtreatment不良反应12例患儿用药开始1周内有不同程度的烦躁,睡眠时间减少,1周后逐渐消失。3例血压轻度升高,水肿2例,5例治疗过程中出现急性上呼吸道感染,经对症治疗后上述不良反应均得到控制,无1例发生严重不良反应。

8、3讨论自1841年West医生发现IS后,该病一直未被诊断为癫痫性疾病,直到20世纪50年代Gibbs等发现了该病高峰节律

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