先天性胆总管囊肿穿孔诊断及手术现状

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1、先天性胆总管囊肿穿孔诊断及手术现状陈思（综述）张明满（审校）（重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科重庆400014）【摘要】先天性肭总管囊肿穿孔是肭总管囊肿的严重并发症，是小儿急性腹膜炎的重要原因，除一般临床症状，全身中毒症状重，引起严重后果。由于临床症状缺乏特异性，常致漏诊、误诊发生。常用辅助检查括腹腔穿刺抽液，B超、CT等。目前常用治疗手段为手术，1期根治术：肭总管囊肿切除加肭道重建术,即胆总管-空肠R-Y吻合术；分期手术：1期行引流术，3〜6个月后再行2期根治术；使用腹腔镜I期行引流术，可为二期根治术创造更好解剖条件。【关键词】胆总管囊肿；穿孔；诊断：手术【中图分类号】

2、R657.4【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2016）22-0015-02ThestatusquoofthediagnosisandsurgeryofcongenitalbileductcystsperforationChenSi,ZhangMingman.AffiliatedChildren'sHospitalofChongqingMedicalUniversity,Chongqing400014,China【Abstract】Congenitalbileductcystsperforationisacommonbileductcystofserious

3、complications,istheimportantreasonofchildrenacuteperitonitis.Duetothelackofspecificclinicalsymptomsoftencauseofmisseddiagnosisandmisdiagnosis.Commonlyusedauxiliaryexaminationinclude:abdominalpuncturepumpingfluid,Bultrasonic,CT,etc.Atpresentcommonlyusedtreatmentforsurgery.1radicalprostatec

4、tomy:commonbileductcystresectionwithbiliaryrevascularization.Drainage,stagingsurgery:1lineagain2）3〜6monthsafterradicalprostatectomy.Usinglaparoscopicdrainage,cancreatebetterforthesecondphaseofradicaldissection..【Keywords】Commonbileductcyst;Perforation;Diagnosis;Surgery1.先天性胆总管囊肿概述先天性胆总管囊肿

5、(congenitalcholedochalcyst,CCC)系先天性胆道畸形，以胆总管囊状、梭状或憩室状扩张，伴或者不伴有肝内胆管扩张为特点。可发生于肝内外胆管的任何部位。东方人发病概率较欧美人明显偏高，多在婴儿和儿童期发现，女性发病较男性高［1】。据Yamaguchi等［2］报道男女比例1:3.8。胆总管囊肿穿孔为先天性胆总管囊肿的严重并发症，是小儿急性腹膜炎的重要原因，且有较高的误诊率，据文献报道发生率为1.8%〜7.0%［2-4］,且尤其以4岁以下儿童发病率较高［4】。尽管目前胆总管囊肿穿孔确切病因不明，但Ando等［4］认为胰胆管合流异常所致胰液返流对发育不成熟

6、的胆管上皮的刺激是发生穿孔的主要原因。2.先天性胆总管囊肿穿孔的诊断方法2.1症状诊断胆总管囊肿典型症状表现为“腹痛、腹部包块、黄疽”三联征，但临床上出现典型三联征病例少见。穿孔患儿的临床表现据报道常见：腹水，腹胀，腹痛,发热、呕吐，白陶土大便，肝功能检查转氨酶升高［5-6］。查体：黄迫，全腹压痛，或右上腹、右下腹压痛，肠鸣音减弱或消失以及腹水征等［7】。2.2辅助诊断血液生化检查：部分患儿血中胆红素水平、碱性磷酸酶水平升高，尤苏是对于腹腔穿刺抽出腹水的患儿，腹水查胆红素及淀粉酶升高均有重要意义。腹腔穿刺检査：对于存在腹水的患儿，予以穿刺抽液，抽出黄绿色胆汁样腹水即提示胆

7、道系统穿孔，结合腹水胆红素明显增高即可明确诊断，在临床上普遍用于胆总管穿孔合并胆汁性腹膜炎的诊断。超声：超声诊断胆道穿孔检出率并非100%,但是胆道穿孔的临床及声像图特征得到充分认识的情况下，就可避免脶道穿孔的误漏诊。而且超声具有快速、经济、无创、无辐射、等优点，有助于临床全面评估病情和提供治疗做出指导。故推荐为胆道穿孔的首选影像学诊断方法。另外，随着超卢技术广泛运用及超卢医师的技术水平的提高，使得无症状先天性胆总管囊肿，甚至产前诊断先天性胆总管囊肿可行、便利，并为手术吋机的选择提供重要依据。CT:在穿孔未发生的情况下，可明确