儿童间质性肺炎

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1、儿童肺间质疾病男，学龄期起病隐匿腹痛起病可疑皮革气体暴露史影像(弥漫性病变征象)顽固性气胸病例特点肺间质疾病(interstitiallungdisease，ILD)是一大类在临床(氧合障碍)-影像(弥漫性病变征象)-病理(炎症和纤维化)上具有共同特征，而病因不同的异质性疾病的总称。据英国和爱尔兰的流行病学调查资料，O～16岁儿童肺间质疾病发病率为0.36／10万，德国每年儿童ILD新发病率为1.32/10万人，其中约10％的病例系家族性患病，病死率约为15％。流行病学家族性间质性肺炎与非家族性间质性肺炎无法从胸部HRCT和肺组织病理上相鉴别：所有被怀疑为IIPs的患者都要询问其相关的家族

2、史，这有助于寻找突变基因，治疗或评估其他家庭成员肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。肺实质主要是指各级支气管及肺泡上皮和肺泡腔。基本概念病理表现：特征为肺组织炎症和损伤，经治疗后可消失，也可进展为间质纤维化，引起氧合障碍。临床表现：以咳嗽、气促、呼吸困难、运动不耐受等表现为主，渐进性加重。肺出血的患儿，可有咯血表现。查体可有呼吸增快、三凹征、杵状指，两肺可有湿性啰音、爆裂音和呼吸音异常等。肺出血的患儿，体格检查有贫血表现。肺间质疾病的共同表现影像学表现：为双肺弥漫性病变，多见磨玻璃阴影、结节阴影、网状阴影以及气腔实变

3、等。肺功能表现：呈限制性或混合性通气功能障碍。美国儿童ILD协作组等国外学者提出了“儿童ILD综合征”的概念，即对病因不明的肺疾病，如满足以下4条标准中的3条即应考虑为儿童ILD，并进一步明确其病因:①呼吸道症状，如咳嗽、气促、活动不耐受。②体征，如静息时气促、肺部罗音、杵状指(趾)、生长发育迟缓、呼吸衰竭。③低氧血症。④胸部X线或CT上的弥漫性异常。初始阶段,炎性和免疫效应细胞在肺实质内聚集,引起肺实质和间质的反应加重,以及肺泡壁、血管壁和气管受累损伤继之出现不完全性修复,进而发展为纤维化最终肺实质出现不可逆重塑,并伴气体交换功能障碍,出现临床症状。发病机制炎症细胞实质细胞肺纤维化O2O

4、HH2O2嗜酸性细胞肥大细胞巨噬细胞淋巴细胞上皮细胞内皮细胞成纤维细胞IL-4IL-4FGF-2TGFTNFIL-1PDGFIGF-4HB-EGFTGF-IL-4IFNET-1PDGFTGFTGFET-1PGE2FGFD－成纤维细胞生长因子TGF－转移生长因子IGF-1－胰岛素生长因子HB-EGF－肝素结合表皮样生长因子IFN－干扰素PGE－前列腺素E2ET-1－内皮素-1环境暴露全身疾病肺泡结构紊乱婴儿期特有的ILD病因常见外源性过敏性肺泡炎(EAA）有机/无机粉尘、气体/烟雾/蒸汽、百草枯等药物或某些治疗引起ILD：如卡马西平、甲氨蝶呤、抗生素、抗炎剂、抗

5、肿瘤药(博莱霉素)、心血管药（胺碘酮）、口服降糖药、氧疗、放射治疗等。环境暴露EAA:磨玻璃影、马赛克征、小叶中心结节、网格影或蜂窝肺过敏性肺泡炎：可分为急性、亚急性、慢性，该患儿有特殊环境接触史，但肺CT表现无本病急性期和亚急性期类似的粟粒性小结节样改变或磨玻璃阴影，患儿脱离环境无好转。BALP:淋巴细胞>30%激素效果好全身疾病：常见结缔组织疾病引起的肺间质损害和系统性血管炎引起的肺泡出血综合征、Wegener’s肉芽肿、郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)以及代谢性疾病如糖原累积症，遗传性疾病（家族性特发性肺纤维化、结节硬化症、Gaucher病、Niemann-pick病等）。患儿无发

6、热、皮疹、脱发、光过敏、关节炎、肌肉无力、贫血等表现，不支持结缔组织疾病包括血管炎引起的肺损害，自身抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体、类风湿因子及补体等检查除外本类疾病。患儿病程中未见皮疹，肺cT未见结节样改变及囊泡影，目前不支持郎格汉斯细胞组织细胞增生症引起的肺损害。肺泡结构紊乱：包括感染性病因、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积症、嗜酸细胞性肺炎、特发性间质性肺炎等。肺泡蛋白沉积症AEP患者外周血白细胞一般均升高．可达(15～20)×109/L或以上．以中性粒细胞为主．但多数患者症状明显时外周血嗜酸粒细胞正常或降低(嗜酸粒细胞向肺聚集)。在病后5-10d及20-30d。可分别出现2次外周

7、血嗜酸粒细胞增多．这种现象是AEP重要的临床特点。其中特发性间质性肺炎又分为急性间质性肺炎(AIP)、隐原性机化性肺炎(闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，COP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、寻常型间质性肺炎(UIP)、脱屑型问质性肺炎(DIP)和呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)。儿童特发性间质性肺炎罕见，诊断之前必须除外其它疾病值得强调的是特发性肺纤维化(IPF)在组织病理和放射学