新生儿黄疸的诊治进展-2013

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1、新生儿黄疸诊治进展浙江大学医学院附属儿童医院新生儿内科袁天明一、概述定义胆红素代谢异常血胆红素异常升高皮肤、粘膜、巩膜黄染特殊性普遍现象原因复杂中枢毒性二、新生儿胆红素代谢特点产生过多联结不足摄取低下结合受限排泄缺陷吸收过多75~80%20~25%1gHb34mgUDPGTUDPGD肠道菌群RBC多胎粪100mg红细胞数量代偿性升高过多的红细胞破坏新生儿红细胞寿命短（早产儿＜70天，足月儿约80天）血红蛋白的分解速度是成人的2倍肝脏和其他组织中的血红素及骨髓红细胞前体较多出生后血氧分压升高胎儿期血氧分压

2、低1、胆红素生成过多2、血浆白蛋白联结胆红素的能力不足3、肝细胞处理胆红素能力差胆红素+白蛋白胆红素与白蛋白连结减少早产儿胎龄越小，白蛋白含量越低酸中毒未结合胆红素UDPGT+Y、Z蛋白结合胆红素结合胆红素生成少Y蛋白少UDPGT含量低、活性差肝细胞排泄结合胆红素到肠道的能力暂时低下4.肠肝循环特点尿胆原及其氧化产物随粪便排出结肠肾脏排泄肝脏：变成结合胆红素细菌未结合胆红素增加肠肝循环增加排泄延迟肠道：结合胆红素葡萄糖醛酸苷酶细菌缺乏传统诊断标准：（足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl）我国足

3、月新生儿血清总胆红素峰值：10~12.1mg/dl国内:>25%(34.4%)健康足月儿总胆红素水平大于13mg/dl美国:TSB>427umol/L(>25mg/dl):1/650-1,000活产婴儿TSB>510umol/L(>30mg/dl):1/10,000三、新生儿高胆红素血症的诊断标准病理性黄疸胆红素生成过多红细胞增多症：见于母-胎或胎-胎间输血等血管外溶血：较大的头颅血肿、皮下血肿等同族免疫性溶血：见于血型不合如ABO或Rh血型不合感染：细菌、病毒、螺旋体、衣原体等感染肠肝循环增加：先天性

4、肠道闭锁、先天性幽门肥厚红细胞酶缺陷：G-6-PD、丙酮酸激酶缺陷等红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症等血红蛋白病：α地中海贫血，血红蛋白F-Poole等其他：维生素E缺乏和低锌血症等缺氧和感染：见于窒息和心力衰竭等Crigler-Najjar综合征：即先天性UDPGT缺乏Gilbert综合征：先天性非溶血性未结合胆红素增高症Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新生儿黄疸药物：如磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰新生儿肝炎：见于乙型肝炎病毒、巨细胞病毒等先天性代谢缺陷病：见于α1

5、-抗胰蛋白酶缺乏症等Dubin-Johnson综合征：先天性非溶血性结合胆红素增高症胆管阻塞：先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝脏胆红素代谢障碍胆汁排泄障碍其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下正常直接胆红素升高黄疸总胆红素足月儿＜12.9mg/dl早产儿＜15mg/dl或每日升高＜5mg/dl（生理性黄疸）足月儿＞12.9mg/dl早产儿＞15mg/dl或每日升高＞5mg/dl（病理性黄疸）改良Coombs试验阳性阴性Rh、ABO及其他血型不合直接胆红素RBC压积正常或降低升高RBC形态网织RBC

6、感染、胎胎输血母胎输血、SGALGA、脐带延迟结扎异常红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征Grigler-Najiar综合征Gilbert综合征、甲低母乳性黄疸细菌或TORCH感染、肝炎、半乳糖血症、酪氨酸血症、囊性纤维化、胆总管囊肿、胆道闭锁α1抗胰蛋白酶缺乏间接胆红素升高四.美国对新生儿高胆红素血症处理的变化临床实际1994AAP指南2004AAP指南方法临床医师推动系统方法母乳喂养因黄疸

7、可中断母乳强力鼓励和促进母乳喂养胎龄只针对足月儿>35周新生儿黄疸基于对黄疸的识别定义黄疸的限度总胆红素每天的值时段,列线图上四.美国对新生儿高胆红素血症处理的变化临床实际1994AAP指南2004AAP指南经皮胆红素肤色的影响新技术的应用胆红素:白蛋白明确生物学作用推荐：作为临床换血的指导干预定义光疗和换血界限按照胎龄和危险因素调整TSB的界限推荐使用IVIG出院前风险评估——————推荐针对所有出院前的婴儿（循证医学依据）出院后随访依据临床鉴别来推荐对所有婴儿强制性随访（年龄3-5天时）黄疸管理流程

8、图1.出生后每8-12小时评估黄疸2.根据小时-胆红素曲线(Bhutani曲线)评估危险性3.若TSB>95th%：评估原因；根据光疗/换血曲线处理；4-24h复测TSB4.若存在危险因素，年龄<72h者应观察48-120h四.美国对新生儿高胆红素血症的管理“Bhutani曲线”五、新生儿高胆红素血症的干预中华儿科杂志2010,48(9):685-686中华儿科杂志2010,48(9)五、新生儿高胆红素血症的干预存在危险因素尽早干预五、新生