儿童颌面部血管瘤和血管畸形研究进展

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1、［摘要］先天性血管异常是儿童常见疾病，近几年来大量学者就儿童先天性颂面部血管异常的分类、临床特征、病程发展史、诊断和治疗等方面提出了许多新观点，规范了术语，该文就儿童颂面部血管瘤和血管畸形研宄进展进行综述。［关键词］儿童颌面部血管瘤血管畸形目前对于先天性血管异常的了解甚少，部分原因是由于缺少一个一致公认的分类及对这类疾病的病程发展了解不清楚的结果［1,2］。来自各个专业的临床医生棘手于这类病人的治疗，同时由于缺少一致的血管异常的术语，阻碍了对该类疾病的了解及研究进程。本综述集中讨论目前先天性颂面部血管异常的分类、临床特征、病程、诊断和治疗。1分类上世纪八十年代以前，用于描述血管异常的术语大多是

2、描述性术语（草莓血管瘤、粉黄色斑），虽然体现了病变的外观，但却与其生物学行为或病程发展无关联。1982年，Mulliken和Glowacki将血管异常分为两种即血管瘤和血管畸形［3］。后来，人们依据病变程度和血流特征进一步完善这一分类（见表1），该分类对于临床非常有用，并且与病理学和放射学的资料有很好的相关性。表1血管瘤和血管畸形的分类A.血管瘤表浅的（毛细血管瘤）深部的（海绵状血管瘤）混合的（毛细血管海绵状血管瘤）B.血管畸形单一病变低流量病变毛细血管畸形（毛细血管瘤，鲜红斑痣）静脉畸形（海绵状血管瘤）淋巴管畸形（淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤）高流量病变动脉畸形混合病变动静脉畸形淋巴静脉畸形其他混

3、合病变（括号内表示以往的术语）近来，又将血管瘤分为先天性（出生时就发现的）和婴儿期（出生后很快就出现的）血管瘤。先天性血管瘤进一步细分为迅速退化的先天性血管瘤（RICH）［4］、非退化的先天性血管瘤（NICH）［5］］以及先天性非进展性血管瘤［6］。而血管畸形则依照占优势的血管类型和血流特征进行分类。2诊断诊断主要依靠详细的病史和体格检查来确立（见表2）。只有在诊断不明确或者检查将影响治疗的决策时才需要进一步的检查。计算机成像被用来确诊可疑的诊断，明确损害的范围［7］。而核磁共振影像学检查提供了关于病变范围的精确信息，很好地将病变部位与周围正常组织区分开来，并且具有多维的功能，帮助区分不同类型

4、的血管异常［8-10］。其它如造影剂强化的X线断层摄影术、灰阶超声和多普勒分析、血管造影术等对于诊断及分辨血管病变的类型及血流情况都有一定帮助。3血管瘤3.1概述血管瘤是儿童最常见的“肿瘤”（10%—20%）、具有四大特点即生后短期快速增殖、女婴多见、自发溃疡、自行消退。一般出生后不久很快地出现，且在出生后的第一年内迅速地增生，而后在孩童时期（12岁之前）逐渐退化［1-3］。根据病变的深度，分为表浅的、深部的和混合的血管瘤［1］。表浅的血管瘤源自真皮乳头层，呈现鲜红色的斑点或丘疹；深部的血管瘤源自真皮网状层或皮下组织，呈现淡蓝色的或相对无色；混合的血管瘤同时具有表浅和深部的性质和特征。3.2治

5、疗治疗血管瘤的有效途径取决于病变的不同阶段（增殖期或退化期）、病变的类型（表浅的、深部的、混合的）和残留畸形的处理［1,11］。只要是威胁生命或视力的血管瘤，不论处于什么阶段，都应该积极治疗。所有毁损面容的血管瘤应该考虑有效的干预治疗，改变以往“善意忽视”这一观念。3.2.1增殖期增殖活跃的血管瘤仅见于婴儿，需积极治疗，目的是为了根除病变或至少阻碍它的生长。表浅的血管瘤可以通过脉冲染料激光器治疗［12］。在增殖的后期，血管瘤通常变厚，可以考虑口服类固醇，因为在足够长的时间里口服适当的剂量，将缩小病变的范围［13］。在不复杂的病变中（不会产生不能接受的整容），可以选择“善意忽视”，同时服用类固醇

6、，并小心地随访到3至4岁。3.2.2退化期在退化期，治疗的目的是改善外观和功能。脉冲染料激光器能够成功地治疗包含中小血管的表浅病变［12］,而溴化铜和NchYAG激光能够治疗包含大血管的病变［1,14］。深部血管瘤的治疗主要靠手术切除。在混合血管瘤中，表浅的部分应先通过激光光凝固法处理，而后切除深部部分［1,14］。3.2.3残留的畸形这是在青少年和成人病人中最容易遇到的。包括毛细血管扩张、组织纤维脂肪变性和表皮萎缩。毛细血管扩张最好的治疗是使用脉冲染料激光器［15］;纤维脂肪组织最好的处理方法是手术切除；表皮萎缩的皮肤，使用二氧化碳激光器和Er:YAG激光似乎有希望重建皮肤表面［16］。4血

7、管畸形4.1概述血管畸形是形态发生时出现错误，通过稳定成熟的血管内皮迁移形成［1-3］。男女发病率相等。通常在出生的时候出现，不增生或退化，缓慢扩展。高达35%的血管畸形伴随有骨骼异常［17］。毛细血管（小静脉的）畸形是由后毛细血管、小静脉组成［1,2］，起因于调节乳头层血管丛的神经的改变［18］。毛细血管畸形可能与Sturge?Weber和Klippel?Trenaunay综合征相伴随［I,2］