儿科疾病的营养治

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1、儿科疾病的营养治疗儿科中与营养关系密切的几种疾病营养不良苯丙酮尿症半乳糖血症糖原累积病一、营养不良的营养治疗一度营养不良1）高蛋白、高能量膳食（高于正常小儿水平的10％～20％2）必要时可给予要素膳二度营养不良1）部分胃肠道外营养（从静脉补充一定量的营养素）2）消化道补充食物应从少到多、由稀到浓、由简单到复杂，能量可由每日需要量的1/3～1/4开始供给。3）少量多餐，以6～8餐为宜三度营养不良1)完全胃肠道外营养(TPN)3～7天2）从肠外营养的第3至5天开始，可由肠内营养提供1/3～1/5、然后每日递加1/3～1

2、/5至撤销肠外营养3)病情好转后逐步增加蛋白质、能量的摄入。水肿型营养不良1）限制水分的摄入2）补充维生素，特别是维生素A及维生素D3）高蛋白膳食宜用食物1)高能量、高蛋白质膳食2）优质蛋白质3)流食、半流食、软食、限盐膳食、肠外营养制剂、肠内营养制剂忌用食物二度和三度营养不良患者治疗初期忌用高能量、高蛋白质、高膳食纤维膳食二、苯丙酮尿症（PKU）临床表现尿液中苯丙酮酸浓度增高，尿液和汗液有鼠尿臭味智能发育迟缓头发变黄、多动苯丙酮尿症（PKU）的营养治疗婴儿期母乳喂养，母乳喂养前给予低苯丙氨酸奶方、适当限制苯丙氨酸

3、供给量、300mg/d，血浆浓度维持在30～100mg/L6个月后需及时添加水果、蔬菜、低蛋白质淀粉类食物苯丙酮尿症（PKU）的营养治疗3、减少蛋白质的供给量，适当增加碳水化合物的供给量4、增加酪氨酸的供给量5、专用膳食：市售的低苯丙氨酸奶粉、饼干6、膳食控制期限：存在争议，一般认为应持续到青春期后放松限制；也有人认为应终身控制。宜用食物1)天然食物：母乳、胡萝卜、白萝卜、藕、大白菜、瓜类、荸荠、橙、苹果、葡萄、草莓、菠萝等2）市售PKU专用食品3)含苯丙氨酸较少而酪氨酸含量相对较高的食物：荸荠、藕、南瓜、柿子椒、

4、海棠果、柚子、茯苓等忌用食物富含蛋白质的食物三、半乳糖血症临床表现缺乏半乳糖激酶的患儿：半乳糖尿症，白内障、无智能缺陷、预后良好。缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的患儿：黄疸、肝脾肿大、肝硬化、腹水、嗜睡、激惹、体重不增、氨基酸尿症、白内障、智能发育迟缓半乳糖血症的营养治疗应给予足量的碳水化合物，占能量的50-60%尽早避免半乳糖、乳糖及其含半乳糖、乳糖丰富的食物婴儿期选用豆浆、米粉代替乳品控制时机：早发现、症状轻、病情稳定的患儿可能逆转；症状明显的患儿仍需终生控制饮食宜用食物1)天然食物：婴儿期选用豆浆、米粉代替乳

5、品，小儿可食用除乳类外所有的天然食物2）特殊食物：不含乳糖或乳糖含量极低的奶粉3)无乳糖肠内营养剂忌用食物母乳、牛乳、羊乳及乳制品四、糖原累积症临床表现：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。患儿身材明显矮小，骨龄落后，骨质疏松。腹部因肝持续增大而膨隆显著。患儿时有低血糖发作和腹泻发生。少数幼婴在重症低血糖时尚可伴发惊厥由于血小板功能不良，患儿常有流鼻血等出血倾向糖原累积症的营养治疗1、选用淀粉、麦芽糖作为碳水化合物的来源2、采用少量多次

6、的方法喂给葡萄糖水，1次/4-6小时、尤其注意午夜及凌晨加餐1-2次，以免低血糖发作糖原累积症的营养治疗3、脂肪供给量不应超过每日总能量的20%4、宜多食用植物性蛋白质，动物性蛋白质宜选用低脂的肉类5、控制期限：对无低血糖患儿，仍应进行膳食控制宜用食物1)葡萄液体，纯糖类食物2）新鲜蔬菜、水果3)豆类及其制品，鸡肉、鱼肉等低脂动物性食品4）有骨质疏松者应食用富含钙、维生素D的食物忌用食物忌食油腻、高脂肪、高胆固醇的食物