自身免疫性肝病讲座

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1、自身免疫性肝病的诊治进展四川大学华西医院感染性疾病中心自身免疫性肝病的概念自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见，大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等，早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及体征；化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白正常或降低，

2、胆红素也可明显增高；如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出血。自身免疫性肝病发生机制感染因素遗传因素肝细胞或胆管的受体病原体的抗原肝细胞膜成分-病原体蛋白抗原肝细胞及/或胆管细胞免疫性损伤外源病毒因素的作用HCV：有报道HCV合并AIH，同时HCV在PEG-IFN治疗过程中发生AIH（SaudiJGastroenterol.2011Sep-Oct;17(5):348-52.）。HAV/HEV：这两种病毒感染后发生AIH已有多个报道（VoprVirusol.2011Jul-Aug;56(4

3、):27-9）。自身免疫性肝病的发病情况AIH新发生率：1-2/100,000/年,人群比率：10-20/100,000.与其他免疫性疾病相比，累及女性更多见，70%.PBC人群比率1in3-4,000people;thesexratioisatleast9:1(femaletomale).自身免疫性肝病的临床表现表现为肝脏损害的特征肝实质损害：自身免疫性肝炎（AIH）胆管损害：原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）肝实质+胆管损害：重叠综合征（OS）自身免疫性肝炎（AIH）自身免疫

4、性肝炎系一种原因尚未明、诊断标准尚未统一的肝脏炎症性疾病，女性患者较为多见（尤其是14～40岁的女性）在患者血液中能发现各种自身抗体和高丙种球蛋白血症。组织学检查呈现交界性肝炎并有门脉浆细胞浸润及树突状细胞增生。肝细胞表面可有：(HLA)classII型存在AIH的典型症状有尿色暗（darkurine）、纳差、乏力、全身不适或不安、腹胀、全身奇痒、停经，并且慢性反复发作，伴有关节疼痛等。肝活检显示有慢性活动性肝炎特征，肝功能异常、血沉增高、丙种球蛋白（或免疫球蛋白）增高。该病的常见并发症有肝硬化、肝功

5、能衰竭和肝细胞癌。AIH合并病毒性肝炎病毒性肝炎可同时合并自身免疫性肝炎同时存在的情况，在病毒性肝炎高发的国家更多见。病毒性肝炎和自身免疫性肝炎同时存在的患者若使用干扰素治疗，会导致爆发性自身免疫性肝炎在用干扰素治疗前应排除AIH。AIH临床分型根据出现的抗体将其分为三型：Ⅰ型ANA阳性（也称为狼疮样肝炎），Ⅱ型LKM阳性，Ⅲ型SLA阳性无自身抗体检查型：20%。自身免疫性肝炎的病理特点界面性肝炎，淋巴细胞、浆细胞浸润原发性胆汁性肝硬化（PBC）系因肝内胆汁流动受阻引起肝细胞损害所致。肝内胆管由未知原

6、因引起炎症。此病以中年妇女最常见，皮肤发痒是最初症状，以后症状逐渐加重，出现肝内的胆管炎，最终导致肝硬化。部分患者可发生胆管癌。该病的发病率约为十万分之八PBC常见症状瘙痒，黄疸，肝肿大，腹痛，皮下脂肪沉积，皮肤异常发黑或亮，眼睑上有浅黄色斑点，脂肪痢内镜逆行性胆胰管造影（ERCP）和肝功能试验都有异常血清胆固醇和脂蛋白增高，血清结合珠蛋白增高和血管紧张素转化酶活性增高该病免疫抑制剂治疗基本无效可采用对症治疗并防止并发症某些病人在该病发展为肝功能衰竭前进行肝移植会是成功的PBC病理改变：胆管炎症/损伤

7、原发性硬化性胆管炎（PSC）也称为硬化性胆管炎，系胆管的非特异性炎症。肝内外所有胆管变窄并存在瘢痕。该病与炎症性肠病有关，遗传因子可能起关键作用。此病呈进行性发展，多数患者发展为胆汁性肝硬化、持续黄疸和肝衰竭。部分病例需要通过排除胆道的其他疾病（例如胆囊或胆道的结石）来诊断。PSC临床病征典型症状为黄疸，瘙痒，全身不适、不安或感到有病，食欲不振，消化不良，肝肿大，脾肿大。肝活检其特征性病理改变为胆管纤维化性炎症，可累及肝内、肝外胆管或肝内外胆管同时受累。PSC检查特点内镜逆行性胆胰造影（ERCP）、或

8、经皮肝式胆管造影（percutaneoustranshepaticcholangiogram，PTCA）胆管呈不均匀节段性扩张或狭窄、枯枝状及残根状改变；CT、腹部超声检查胆管扩张血生化检查：肝酶（ALT/AST）轻度异常，胆管酶（ALP/GGT）明显异常。自身免疫性肝病肝外表现对称性、游走性关节炎，多侵犯大关节，可反复发作，伴疼痛及僵直低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血内分泌失调肾小管酸性中毒，肾小球肾炎(常为轻型)胸膜炎，间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡