眼肌型重症肌无力

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1、眼肌型重症肌无力（OMG）病例1患者65岁男性，既往体健。主因“交替性双眼睑下垂2个月，加重伴复视3天”入院。患者2个月前无诱因出现右眼睑下垂，未予在意，持续数天自行缓解。1个月前出现波动性左眼睑下垂，有晨轻暮重，未予诊治，病情时好时坏，近3天左眼睑下垂加重，出现复视，头晕，走路不稳，休息后病情持续不好转，今日来诊。病来无饮水呛咳及吞咽困难，无肢体无力、麻木，无头痛，无恶心、呕吐，无抽搐及意识障碍，无发热，无呼吸困难。病例1查体：Bp：130/80mmHg，P60次/分。神情，言语流利，左眼睑下垂，双瞳孔等大同圆，直径约3.

2、0mm，对光反射灵敏，左眼外展不到边，无眼震。面纹对称，伸舌居中。颈软，四肢肌力及肌张力均正常，腱反射正常，无肌肉萎缩，共济运动协调准确，感觉系统对称存在，双侧病理性阴性，无脑膜刺激征。初步诊断1.重症肌无力2.Miller—Fisher综合征3.慢性进行性眼外肌麻痹4.眼咽型肌营养不良5.眶内占位病变6.Graves眼病7.脑干病变8.动眼神经瘫痪辅助检查1.疲劳试验2.眼眶CT3.头MRI4.肌电图5.肌酶谱6.新斯的明试验7.血AChR抗体8.脑脊液检查9.血乳酸测定辅助检查结果1.疲劳试验阳性2.新斯的明实验阳性3.

3、肌酶谱正常4.头MRI正常5.眼眶CT正常最有可能诊断——重症肌无力（眼肌型）还需要做的检查：1.胸腺CT2.甲状腺功能测定3.肿瘤系列4.风湿免疫抗体系列重症肌无力（眼肌型）诊断标准1.眼肌的容易疲劳无力(病态疲劳性)和在1d内症状轻重不一(每日波动性)为特点的临床表现。2.疲劳试验阳性。3.胆碱酯酶抑制剂有效或新斯的明实验阳性4.重复神经刺激试验：低频递减5.AChR抗体检测阳性高度支持诊断的临床表现1.眼部表现，是呈不断变化的，可能表现为在ld内或是几个月完全正常后突然严重。2.无痛性眼睑下垂，单侧或双侧，交替性或周期

4、性发作3.常表现为复视合并眼睑下垂。4.Cogan’S眼睑抽动征5.“加剧的”眼睑下垂6.健侧假性眼睑退缩特征性眼征4.Cogan’S眼睑抽动征（1）嘱患者双眼向下注视10～20s后立即平视前方，可发现上眼睑肌肉的数次抖动；（2）患者双眼上视后立即平视前方，上睑出现的过度上抬实质是提上睑肌疲劳征的表现特征性眼征5.“加剧的”眼睑下垂：过度地抬高同侧下垂的眼睑会导致对侧眼睑下垂更为明显。可能的解释是Hering提出的对等的神经支配法则。举例来说，当MG患者双侧眼睑下垂时，则双侧的上睑提肌会接受中枢神经支配来提升眼睑，如发生双侧

5、上睑提肌非对称性无力导致一侧眼睑下垂较另一侧更为严重时，用手抬高下垂严重一侧的眼睑，则上调的中枢神经支配就会终止，从而导致较轻一侧的眼睑下垂变得更明显。特征性眼征鉴别诊断1.眼睑痉挛：眼睑痉挛在神经科门诊并不少见，患者的主述常常是“睁眼费力”，与MG相似，眼睑痉挛通常为双侧，不伴复视，查体时可发现眼睑肌频繁收缩，若“眨眼”不明显，则注意观察眉毛对鉴别有帮助，MG患者常提眉抬额，而眼睑痉挛的患者则不然。重症肌无力鉴别诊断老年性睑下垂：老年睑下垂往往是因为提上睑肌渐趋萎缩无力造成，可出现上睑下垂遮盖瞳孔，与MG不同的是老年睑下垂

6、患者没有晨轻暮重等症状波动的特点，而是缓慢加重，且多为双侧，不伴复视。必要时可行疲劳试验和新斯的明试验帮助鉴别。鉴别诊断动眼神经麻痹：伴眼内肌受累(瞳孔扩大)的动眼神经麻痹(如动脉瘤)很容易和MG鉴别。不伴眼内肌受累仅为垂睑和眼肌麻痹(如糖尿病动眼神经麻痹)者则需要仔细鉴别。其鉴别点为：MG的眼肌麻痹通常不符合神经支配且有症状波动，而糖尿病眼肌麻痹则符合动眼神经支配。鉴别诊断MillerFisher综合征(MFS)：MFS的三主征为眼肌麻痹、共济失调和四肢腱反射低下，属吉兰一巴雷综合征变异型。MFS的眼内肌受累较轻，且部分患

7、者可无共济失调表现，此时需要与MG鉴别。两者的鉴别要点为：MFS起病较急，通常伴腱反射低下，新斯的明试验阴性，脑脊液蛋白细胞分离，电生理检查提示周围神经受累。鉴别诊断慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)：属线粒体疾病中的一种。CPEO的临床表现为多在儿童期或青少年期发病，出现渐进的垂睑和眼肌麻痹，部分患者可伴近端肢体无力。CPEO和MG的鉴别点在于：前者症状无波动，缓慢进展，尽管有眼外肌麻痹但少有复视，新斯的明试验阴性，血乳酸水平轻度增高。另外，血清肌酶的轻度升高或肌电图的轻度肌源性损害亦提示CPEO的可能，明确诊断依靠肌肉活检

8、或基因检测。鉴别诊断眼咽型肌营养不良：常染色体显性遗传病，多中年起病，起病隐匿，眼睑下垂、眼肌麻痹、吞咽困难等，症状缓慢进展，双侧对称，斜视明显，无复视。与MG不同的是症状无波动、新斯的明试验阴性、部分患者有家族史。肌酶谱可轻度增高，肌电图示肌源性损害。肌肉活检及基因检测可确诊。鉴别诊断脑