主动脉夹层、壁间血肿及穿通性溃疡

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1、主动脉夹层、壁间血肿及穿通性溃疡首都医科大学附属北京安贞医院北京市大血管疾病诊治研究中心黄连军概述急性主动脉综合征：（acuteaorticsyndromes,AAS）临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，但可合并存在或相互演变。包括：主动脉夹层（aorticdissection,AD）主动脉壁内血肿（intramuralaortichematoma,IMH）主动脉穿通性溃疡（penetratingaorticulcer,PAU）动脉瘤破裂创伤性主动脉离断ADIMHPAUIMH主动脉夹层假/真性动脉瘤向外扩张向内破裂或破裂PAU

2、向内破裂向外扩张或破裂局限于中层病因和病理生理学典型AD:发病机制：中层囊性坏死→内膜撕裂病理学特点：内膜撕裂真假“双腔”，存在交通远段同时存在再破口病因：仍不明确高血压（>70％患者）Marfan综合征医源性以及外伤主动脉瓣狭窄等外伤后胸痛，造影示B型AD夹层的影像学征象真假双腔部位范围大小内膜片内膜破口假腔内附壁血栓主要分支受累情况急症指征：AI心包积血胸腔积血缺血破口CT示升主动脉IMH并B型ADcase1破口破口真腔假腔假腔夹层破口110例B型AD患者CT显示夹层再破口的数量再破口数012345678910合计例数2162322211166111

3、110B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流，A型AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。急症指征-AI急症指征-胸腔积血ADBCＡ型ＡＤ，中等量较高密度心包积液，ＣＴ值５１Ｈu。急症指征-心包积液（血）急症指征-主要分支严重缺血主要分支受累缺血分型动力型：真腔狭窄、塌陷静力型：内膜片剥离至分支开口或分支腔内分支起自假腔；分支夹层SSDDＤ：动力型；Ｓ：静力型左冠状动脉开口处可见内膜片影冠状动脉受累A型夹层，累及主动脉根窦部，右冠状动脉开口受累，手术证实主动脉瓣右冠瓣与无冠瓣交界处撕脱，右冠开口部撕脱。冠状动脉受累头臂

4、动脉受累肋间动脉受累假腔腹腔干及肠系膜上动脉受累腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。腹腔干起自真腔，肠系膜上动脉起自假腔真腔夹层内膜片剥离至肠系膜上动脉近段，局部血栓形成，致其近段狭窄ABCACAF、I：术前CA主要起自假腔，术后主要起自真腔，明显改善A、B：术前RRA重度受压，术后恢复，右肾灌注明显改善AB术前术后肾动脉受累双肾动脉“内膜片”右肾起自假腔Ｉ型ＡＤ，右肾动脉开口处可见内膜片，右肾灌注较对侧差。主动脉象鼻术后，降主动脉支架远端位于假腔，腹主动脉真腔近闭塞，左肾动脉及左肾灌注极差。TSGP前，腹主动脉（真腔）造影TSGP

5、后，腹主动脉及其分支供血改善术前CT示腹主动脉真腔接近闭塞，右肾无灌注术前腹主动脉DSA支架术后示腹主动脉及分支血供改善，但中毒性休克无法逆转死亡腹主动脉真腔塌陷——分支动力型缺血双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔主动脉壁内血肿（IMH）的诊断发病机制：主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂动脉粥样斑块破裂→溃疡→血液渗中膜层病理学特点：血肿位于中膜与外膜之间无内膜破裂，无血流交通主动脉壁内血肿（IMH）的诊断病因：尚不清楚，可能与下列有关：高血压主动脉粥样硬化某些结缔组织疾病或遗传性疾病发生部位：降主动脉升主动脉前者多于后者主动脉壁

6、内血肿（IMH）的诊断影像学检查方法：CT增强:首先MRI检查DSA：对主动脉壁显示不良影像学表现主动脉壁环形或新月形“增厚”＞5mmCT上可见内膜钙化移位没有明确内膜片无血流灌注主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断壁内血肿与典型夹层IMH血肿位于中膜与外膜之间没有明确内膜片无血流灌注主动脉壁环形或新月形增厚增厚的动脉壁动态变化较AD显著AD血液进入中膜，于中膜内1/3处剥离可见内膜片及内膜破口原发破口、再破口真假“双腔”，存在交通一般真腔小，假腔大慢性AD，原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断壁内血肿与典

7、型夹层FTIMHAD主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断AD原发破口闭合，假腔血栓化时，鉴别较困难，需动态观察。第一次CT示B型AD。2年后复查CT示夹层假腔血栓化，类似壁内血肿。FF主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断壁内血肿与主动脉粥样硬化壁内血肿主动脉壁环形或新月形“增厚”＞5mm内壁较光滑CT上可见内膜钙化移位临床上多表现为急性主动脉综合征主动脉粥样硬化主动脉壁不规则增厚内壁不光滑充盈缺损、多发小溃疡钙化位于增厚的主动脉壁内有好发部位，病变多不连续临床常无症状主动脉壁内血肿（IMH）的鉴别诊断主动脉管壁不规则增厚伴多发小溃疡形成，增厚管壁内可见钙化。

8、以主动脉弓降部、降主动脉远段及腹主动脉远段、双侧髂动脉为著.管壁新月形“增厚”,