原发盆腔淋巴结淋巴管肌瘤病临床病理特征

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1、原发盆腔淋巴结淋巴管肌瘤病临床病理特征1.首都医科大学附属复兴医院病理科北京100038【摘要】目的探讨淋巴管肌瘤病的临床病理特点、诊断及治疗方法。方法报道1例原发于盆腔淋巴结的淋巴管肌瘤的临床资料、光镜及免疫组织化学结果，并结合文献讨论。结果组织学显示右骼内和左腹股沟淋巴结内平滑肌样细胞增生并呈束状排列，伴脂肪化生。增生的细胞形态善良，某些具有上皮样细胞特点,含丰富的嗜酸性胞浆，分裂像罕见。免疫组织化学：增生的细胞SMA(弥漫+),HMB-45(灶性+),CK(AE1/AE3)(-)；内衬淋巴管内皮细胞D2-40(+),CD34(_

2、)。结论原发盆腔淋巴结的肺外淋巴管肌瘤比较罕见，免疫组织化学对诊断有重要意义。手术切除后一般预后良好。【关键词】淋巴管肌瘤病；盆腔淋巴结；诊断【中图分类号】R297.6【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)09-00075-02ClinicopathologicalfeaturesofprimaryLymphangioleiomyomatosisinPelvicLymphNodeZHAICui-jing,ZHANGHong-kai,LUOJing,SHAOHui-lin,CHENWei-dong(Departmen

3、tofPathology,FuxingHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijingl00038,China)Correspondingauthor：ZHAICui-jing(E-mail：zhaicuijing@163.com)Abstract：ObjectiveTodiscusstheclinicalpathologiccharacteristics，diagnosisandtreatmentoflymphangioleiomyomatosis(LAM).MethodsWeobservedthe

4、clinicaldata，histopathologicandimmunohistochemicalresultsofacaseofprimarylymphangiomyomainpelviclymphnodeandtherelatedliteratureswerereviewed.ResultsHistologically,rightinternaliliacandleftinguinallymphnodescontainedfinesmoothmuscle-likecellsandfattissue,somecellhaveabu

5、ndantacidophiliccytoplasmandhaveepithelioidcellfeature.Thekaryokinesisisrare.Itisfasciculationdistribution.Somesmoothmuscle-likecellsarrangedaroundavascularchannel.ImmunostainingshowedthehyperplasticcellswerepositiveforSMA，HMB45，butnegativeforCK(AE1/AE3)•Innerlininglymp

6、haticendothelialcellwereD2-40positive，butCD34negative.ConclusionsPrimarypelviclymphnodelymphangioleiomyomatosisisunique.Immunohistochemistryisimportantfordiagnosis.Surgicalexcisionmayhavegoodeffectonextrapulmonarylymphangioleiomyomatosis.Keywords：Lymphangioleiomyomatosi

7、s;Pelviclymphnode;Diagnosis淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis，LAM)是_•种罕见的平滑肌错构瘤样增生；原因不明，呈侵袭性进展。可累及肺、淋巴系统、肾脏、肝脏，子宫和胰腺等。该病多发生于肺部。首发于肺外器官，无肺部病变的LAM比较罕见。本文报告一例原发于盆腔淋巴结的LAM,并结合文献对该肿瘤的临床病理特征及诊断进行分析和讨论。1.材料与方法1.1临床资料患者女性，55岁，绝经己2年余，无明显诱因阴道流血20多天来我院就诊。妇科检査：外阴、阴道、宫颈、双附件(-)。B超结果：子

8、宫萎缩欠佳，宫腔不均质冋声待查，宫腔积液。MRI诊疗报告：子宫内膜异常信号，考虑子宫内膜癌。宫腔镜B超联合检查：宫颈管无异常，宫腔形态失常，内可见占位病变，充满宫腔，质地糟脆，可见新生血管，内膜厚，轻度点状出血。双侧输卵