骨性纤维发育异常——好发于儿童新病种

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1、骨性纤维发育异常——好发于儿童的新病种中华小儿外科杂志1998年第2期第19卷临床研究作者：彭明惺周锡华刘利君张贤良谭永淑单位：610041成都，华西医科大学附属第一医院小儿外科(彭明惺、周锡华、刘利君)，病理科(张贤良、谭永淑)　　关键词：骨性纤维发育异常；骨纤维结构不良　　摘要目的:为了提高骨性纤维发育异常的诊断水平，避免治疗失误及降低复发率。方法：通过35例长骨纤维性骨病变的复查，并加用特殊染色观察组织病变，发现本病10例，平均年龄6.7岁。全部经手术刮除病灶。结果：6例获1～9年随访，5

2、例术后1～2年内复发，复发率高达83%，其中2例分别于术后5年和8年自愈。结论：综合临床、X线以及病理资料已足以将本病和单骨性纤维结构不良等病区别开来成为一个新的病种。本病预后良好，因手术年龄愈小，术后复发率愈高，故手术不宜在10岁以下进行。　　OsteofibrousDysplasia:aNewEntityinChildrenPengMingxing,ZhouXihua,LiuLijun,etal.DepartmentofPediatricSurgery.The1staffiliatedHos

3、pital.WestChinaUniversityofMedicalScience.Chengdu610041　　AbstractObjective:Toimprovethediagnosisofosteofibrousdysplasia.Methods:Tenoutof35patientswithfibro-osseouslesionsoflongbonewerediagnosedasosteofibrousdysplasiaafterreassessmentwiththehistologya

4、ndimmunohistochemicalstain.Allthepatientsunderwentsurgicalcurettagewithorwithoutbonegrafts.Results:sixpatientswerefollowed-upfor1to9yearsaftertheoperation.fiveofthemrecurred(83%).Theconditionoftwooutthe5patientsimprovedspontaneously5and8yearslater.Co

5、nclusions:Unlikefibrousdysplasiaorotherfibro-osseouslesions,osteofibrousdysplasiaisaclinicallyand　radiologicallydistinctiveentity.Ithasafavorableprognosis.surgeryundertheageof10shouldbeavoidedinviewofthehighrecurrencerate.　　KeywordsOsteofibrousdyspla

6、siaFibrousdysplasia　　骨性纤维发育异常(osteofibrousdysplasia，简称OD)，是好发于儿童尤其10岁以下小儿的肿瘤样骨病损。1993年世界卫生组织(WHO)首次以独立病种列入新的骨肿瘤分类表瘤样病损疾病中［1］。近年来国内已引用此命名，探讨与骨纤维结构不良(fibrousdysplasiaofbone，简称FD)的相关性［2］，但尚未见以此命名的专题报道。　　1987～1995年，我院在35例长骨纤维性骨病损复查的基础上，结合特殊病理组织学观察，发现OD10

7、例，报告如下。资料与方法　　一、一般资料　　10例中年龄1.3～19岁，10岁及10岁以下8例，平均6.7岁。单侧胫骨8例，单侧胫腓骨1例，单侧腓骨1例，1骨多病灶2例。全部位于骨干，中段较多见。有5例原诊断为骨化性纤维瘤(ossifyingfibroma)，其中4例为FD，1例为非骨化性纤维瘤(nonossifyingoffibroma)。其病程在20天～2年之间，多数超过半年。常无临床症状，偶有病变区不同程度疼痛，且常为隐痛。最常见就诊原因是发现胫骨局部向前隆起或前弓畸形。因外伤后病理性骨折

8、引起疼痛而就诊者1例。　　二、X线表现　　全部病变均位于胫腓骨骨干，仅2例腓骨受累者位于腓骨下段靠近干骺端，但无一例累及骨骺。主要表现为胫骨干中段或腓骨下段偏心性、膨胀性、皮质骨内溶骨性病损，显示为皮质内单个多个泡沫状的透明影，骨皮质菲薄甚至缺乏，有时其周边可见清楚的硬化影，骨髓腔可因皮质骨膨胀性变而显示不同程度的狭窄，侧位X线片有的可见胫骨前弓畸形，且病变主要位于胫骨前方皮质骨内，而后方多仅有皮质增厚。1例腓骨下段病变发生病理性骨折，但移位不明显。　　三、病理表现　　肉眼观，病变为灰白、灰黄或