什麽是海洋性贫血海洋性贫血是一种遗传性的血液疾病，以前称为

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1、什麼是海洋性貧血？海洋性貧血是一種遺傳性的血液疾病，以前稱為「地中海型貧血」，但實際上這種疾病除了地中海沿岸的居民之外，在非洲、東南亞、中國大陸（長江以南）及台灣等許多國家，都十分常見。海洋性貧血是紅血球內的血紅素發生問題。人體中的血紅素是血基質(heme)及血紅蛋白鏈（α血紅蛋白鏈或β血紅蛋白鏈）所組成的，當α血紅蛋白鏈或β血紅蛋白鏈的基因發生問題時，就會無法與血基質結合成正常血紅素。依血紅蛋白鏈缺乏的不同分為有α（阿爾法）、β（貝它）兩大類，每個人身上有四個α基因及兩個β基因；當α基因發生問題時，就會使α血紅蛋白鏈製造減少，所造成的貧血稱為「α型海洋性貧血」。當β基

2、因發生問題時，就會使β血紅蛋白鏈製造減少，所造成的貧血稱為「β型海洋性貧血」。海洋性貧血的分類介紹依照貧血的程度有輕型海洋性貧血、中型海洋性貧血、重型海洋性貧血的區分★輕型海洋性貧血大部份帶因者是沒有任何的症狀，只有少部份人有輕微貧血，是不需要接受治療。患者的身體攜帶著海洋性貧血的基因，所以又叫做「海洋性貧血基因攜帶者」簡稱「帶因者」。因為根據估計在台灣地區帶因者的人數約在一百五十萬人，平均每十四個人至十五個人之中會有一個帶因者，為了避免重症海洋性貧血的小孩出生，非常需要在往後結婚時作優生學諮詢。帶因者可以經由血液檢查知道是否自己帶有這種遺傳基因。★中型海洋性貧血又稱為

3、「血紅素H病」，正常情況下是四個α基因，但是這一類的貧血是少了三個α基因形成血紅素H。有不同程度的貧血現象，血紅素值保持在7~10g/dl的之間，偶而仍然需要輸血治療。★重型海洋性貧血α重型海洋性貧血胎兒時期因為體內沒有α基因，無法製造α血紅蛋白鏈，因此完全沒有辦法製造的血紅素，這一類的嬰兒會因胎兒水腫而流產或出生不久就會死亡的。β重型海洋性貧血一般所說的重症海洋性貧血就是指「β重型海洋性貧血」，它又叫做庫利氏貧血，是β血紅蛋白鏈合成嚴重的不足。剛出生的嬰兒體內以「胎兒血紅素F」為主，出生時嬰兒是正常的，沒有任何的症狀；但是漸漸地到了三到六個月大時，「胎兒血紅素F」大部

4、份要由「成人血紅素」取代時，這時候因為β血紅蛋白鏈不夠，沒有辦法合成「成人血紅素」情況產生，因此會有臉色蒼白、食慾不振、活力變差…等貧血的症狀產生。「胎兒血紅素F」只適合在母體內的胎兒使用，但是由於氧氣交換的功能不比「成人血紅素」靈活，所以如果一直持續使用胎兒血紅素，就會造成組織細胞缺氧的狀態。這一類海洋性貧血兒童，因為身體內不能製造足夠的β血紅蛋白鏈，所以他們需要一輩子定期的輸血和接受一些藥物治療，如果得不到適當的治療，他們只能活到四歲左右。★生活保健要注意什麼？☆在飲食方面一般來說，海洋性貧血患者不需要特別飲食的要求，以均衡營養為原則，最忌偏食。但是會建議患者注意下

5、列事項：1.避免富含鐵質的食物：例如：肉類：以紅肉（羊肉、牛肉、豬肉等）及動物內臟（豬肝、雞肝）最多。海產類：紫菜、西施舌、文蛤、牡蠣、生蠔等。蔬菜類：豆類（如：紅豆、黃豆、綠豆、黑豆等）、紅莧菜、波菜、芥蘭、空心菜等。水果類：蘋果、芭樂、葡萄乾等。其他類：花生、黑芝麻、鹹鴨蛋黃、蓮子、雞蛋等。2.攝取鈣質高的食物：尤其青春期正是生長發育時期，鈣質攝取會影響身高，而且也可預防骨折的機會。富含鈣質食物例如：小魚干、牛奶、蛋、起司、豆奶…等。3.避免喝酒，因為肝臟是鐵質沉積的器官之一，而且如果又患有肝炎的話，必須限制酒類。4.喝茶可減少鐵的吸收：喝茶可以減少從食物中吸收鐵質

6、，只有對中度海洋性貧血患者有效。☆在運動方面運動與一般正常人是一樣的，也是依自己體力可以負荷情況下運動，但要注意運動傷害。如果心臟有問題或有骨骼發育問題者，就依血液科或骨科醫師的指示採取適合的運動。運動的好處除了可以讓身體的新陳代謝率增加外，也可增加血管彈性，對於輸血時的注射是有幫助的。☆其他生活照顧方面1.要補充荷爾蒙嗎？如果有鐵質沉著於內分泌系統造成傷害時，要按照醫師指示服用一些荷爾蒙補充劑，例如：甲狀腺素、維他命D、生長激素補充等治療。2.可以吃「補藥」嗎？只要患者採取均衡飲食，不偏食，就可以獲得足夠營養；如果偏食習慣，患者可以服用維他命補充，但是要注意避免含有鐵

7、劑的維他命，另外除非有在注射排鐵劑，否則不必服用維他命C。而其他的「中藥補藥」應盡量避免，因為會影響肝臟負擔。4.可以參加旅行嗎？患者只有到高山地帶（海拔超過3500公尺）時要小心，需要確定是否要輸血，因為高山地帶空氣稀薄，需氧量高，如果血紅素不足就會受到影響，其餘的一些旅遊活動則不受限制。5.如果沒有脾臟時，該怎麼辦？一旦有細菌侵犯身體時會造成很嚴重的感染，因此有不明原因的發燒現象時要看醫師治療。