儿童川崎病的诊治课件

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1、儿童川崎病的诊治翁泽林川崎病(Kawasakidisease。KD)概念又称皮肤黏膜淋巴结综合征，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征。基本病理改变为全身性非特异性血管炎，主要累及中小动脉，特别是冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死，是儿童后天性心脏病常见原因。川崎病的发病机制1.微生物毒素类超抗原介导机制2.细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用3.T细胞介导的免疫应答机制4.血管内皮功能障碍5.血管基质的代谢紊乱6.血小板活化7.KD与基因多态性KD的病理特点全身中小血管急性非特异

2、性炎症；1期（急性期）：小血管炎为主，约1～2周；全身微血管炎2期（亚急性期）：以中等大小的动脉病变为主，约2周－4周，表现为中小血管内膜炎和周围血管炎，尤其是冠状动脉受损。3期（恢复早期）：约4～7周，小血管及微血管炎症消退，中等动脉肉芽组织增生，血管内膜增厚，易发心梗。4期（恢复晚期）：约7周或更久，血管急性炎症消退，中等动脉血栓形成或硬化，内膜纤维化。川崎病的临床表现发热皮疹口腔粘膜改变双眼球结膜充血肢端改变颈部淋巴结肿大发热发热多为稽留热或弛张热体温一般为39-40度热程持续5天以上抗生素治疗无效最基本症状，不具发热表现的KD患儿比例极

3、低，北京KD流行病学调查结果仅有0．3％患儿无发热。皮疹常在发病后2-3天出现多形性皮疹，面部、躯干部较肢体近端明显可呈弥漫性红斑、猩红热样改变、或麻疹样皮疹，无疱疹及结痂会阴部出现皮疹并逐渐明显为KD的特征性变化肛周皮肤发红或脱皮口腔粘膜改变口唇干红、皲裂、出血杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血不伴有咽扁桃体渗出性改变或口腔溃疡双眼球结膜充血1.起病第3-4天出现2.为一过性3.非渗出性或化脓性，无渗出物，无疼痛、畏光表现4.裂隙灯下为轻度急性虹膜睫状体炎或葡萄膜炎肢端改变急性期手足硬肿，掌、足底潮红，指趾端红斑，伴疼痛，在手掌与腕关节或足底与踝

4、关节之间，可见明显的分界线；第2周从甲床移行处膜状蜕皮，蜕皮可扩展到整个手掌或足底，呈“手套”或“袜套”样，重者指、趾脱落。颈部淋巴结肿大多为单侧或一过性非化脓性无痛性不伴红肿或波动感直径大于1.5cm心血管表现心脏及冠脉受累多在病程1~6周，小于6个月或大于9岁的患儿更容易出现冠脉损害，冠脉损害多在病程第2~4周，也可见于疾病恢复期冠脉动脉瘤、冠状动脉狭窄、心肌梗死其他部位动脉病变：肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉或腋动脉冠状动脉主干内径~2岁：<2.5cm，~5岁<3.0cm；>5岁<4.0cm大于上述标准或一段血管内径超过邻近血管内径1.5倍以

5、及冠状动脉内径与主动脉根部内径之比>0.3即提示冠状动脉扩张。内径大于8mm为巨大动脉瘤。冠状动脉造影为诊断冠脉病变的最精确方法冠状动脉瘤分级1级：内径<4mm，局限性近端血管瘤2级：内径4~8mm，单个或多个血管瘤，呈广泛性。3级：内径>8mm，多个血管瘤，呈广泛性或弥漫性。冠状动脉病变高危因素1）1岁以内男孩2）发热持续2周以上或体温正常48小时后又发热3）心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大或心电图异常。4）ESR增快，达100mm/h，或持续增快达4周5）血细胞比容<0.35，WBC>１２×１０ｅ９/l.，血小板计数低于20×１０ｅ９/

6、l.6）血清白蛋白<３０ｇ/ｌ，ＣＲＰ>3+，ＴＮＦ－ａ明显升高。其他系统表现消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；泌尿系统：无菌性脓尿，蛋白尿，肾功能损害呼吸系统：咳嗽、间质性肺炎神经系统：无菌性脑膜炎、面瘫、惊厥、易激惹关节痛及关节炎实验室检查血液检查免疫学检查心电图超声心动图其他检查血液检查血常规：贫血、血小板升高、WBC升高伴核左移血细胞形态：空泡和毒性颗粒的中性粒细胞计数上升ESR增快、血液粘滞度增高、CRP阳性、低白蛋白血症、血纤维蛋白原增高、转氨酶升高免疫学及细胞因子免疫6项：IgG、IgM等免疫球

7、蛋白均可升高、总补体或C3正常或升高IL-6、TNF、BNP：有心包积液者升高更明显。血肌钙蛋白敏感性及特异性较CK-MB高结合珠蛋白2-1（HP2-1）升高者，临床表现不典型，80%有冠脉损害心电图早期非特异性ST-T变化，P-R间期、Q-T间期延长心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压心肌梗死：ST段明显抬高、T波倒置或异常Q波心律失常、室颤超声心动图急性期：心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流冠状动脉异常，冠脉扩张、冠状动脉瘤，冠状动脉狭窄、冠脉内径与主动脉内径比>0.3提示有冠状动脉瘤.其他检查尿常规：蛋白尿、白细胞胸片：肺

8、纹理增粗、模糊或片状阴影，心影增大心血管造影：冠脉扩张、瘤样病变、狭窄。典型KD诊断发热5d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d)，具有以下5项中