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时间:2018-10-19
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内科病例讨论 现病史患者,女,20岁因“反复关节痛1年余,发热伴乏力20余天”入院患者一年前无明显诱因出现关节痛,开始主要累积双手小关节,后逐渐延及全身大关节,无明显晨僵,于外院治疗,予以非甾体抗炎药(具体用药不详)后疼痛缓解,但仍可无诱因反复出现关节痛,自行服药后刻缓解。患者20余天前无明显诱因出现发热,体温最高40℃,无明显规律,发热时无明显头痛关节痛腹痛等症状,伴畏寒、乏力、干咳,偶有少量白色泡沫样痰,无明显胸闷、气促表现。外院诊断为“发热待查:结缔组织病”,给予大剂量激素、抗感染、丙种球蛋白治疗后无明显好转,为求进一步诊治来我院,门诊以“发热待查”收入院。 起病以来,患者精神欠佳,饮食、睡眠明显减少,体力明显下降,体重无明显变化,大小便如常。既往史:患者2年前曾出现“血小板减少”,伴双足踝少量紫癜,经激素治疗(具体经过不详)后皮疹完全消退,血小板恢复正常,否认高血压,糖尿病史,否认肝炎、结核等传染病史,否认外伤、手术史,否认食物药物过敏史, 体格检查:T37.8℃,P90bpm,R20bpm,BP111/71mmHg。神志清楚,步入病房,查体合作。全身皮肤及巩膜未见黄染,浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音低,未闻及干湿啰音。心率90bpm,律齐,心音有力,未闻及明显病理性杂音。腹平软,无压痛及反跳痛。肝脾肋缘下未及,双肾无明显叩击痛。双下肢未见水肿。全身肌肉及关节未见明显肿胀变形,无明显压痛,四肢肌张力可,双下肢肌力Ⅳ级,生理反射存在,病理反射未引出。 问题:该患者目前考虑的诊断有哪些?患者入院后应完善那些相关辅助检查?入院后的诊疗计划? 初步诊断:发热原因待查1、结缔组织病2、感染性疾病3、其它待排 辅助检查血常规风湿全套尿常规AKA+CCP+RF大便常规+潜血腹部B超肝肾功能,电解质心肌酶谱痰培养+药敏痰找抗酸杆菌输血全套免疫全套血沉+CRP凝血常规乙肝全套 血培养心电图24h尿蛋白定量 检查结果血常规:WBC5.48*109/L,N91.8%,RBC3.5*1012/L,HB107g/L尿常规:尿蛋白(1+),细菌计数251U/L血生化:ALT56U/L,AST107U/L,TP57.7g/L,ALB33.2g/L,GGT83U/L,CK405U/L,LDH1065U/L风湿全套:抗核抗体1:3200核均质型,抗SSA(+),抗核小体(+),AKA(-),CCP(-)CRP13mg/L,ESR20mm/H24h尿蛋白定量:尿微量总蛋白323.5mg/L,尿微量白蛋白74.2mg/L免疫全套,输血全套,凝血常规,粪常规,心电图等未见异常外院痰培养:阳性入院后痰培养(10-07):阴性B超示:左肾结石 入院后治疗抗感染(10.07-10.13天册)激素化痰护胃护肝 10.07-10.13患者体温正常,但仍有咳嗽咳痰症状10.14体温最高38.9℃10.12胸部CT:左下肺间质性炎性改变;双侧腋窝淋巴结增多;双侧胸膜肥厚;心包少量积液10.14复查血常规:WBC:2.52*109/L,N74.7%,RBC2.97*1012/L,Hb96.3g/L,PLT191*109/L血生化:ALT98U/L,AST184U/L,TP53.4g/L,ALB30.8g/L,GGT92U/L,CK306U/L,LDH992U/L激素加量(甲强龙80mg),加强抗感染(凯斯+希舒美) 2011.10.17早晨7点30分 今晨7点30分,患者进食时出现抽搐一次,持续时间约1min,护士发现后用棉被塞入其口中防舌被咬,当时测血氧饱和度97%,BP176/113mmHg,随后患者自行清醒,对刚才发生的事情不知情,清醒后患者活动自如,20min后复测血压131/89mmHg。查体:双颊部可见蝶形红斑,双手远端指关节指腹可见红斑,颈稍抵抗 结合患者的症状、体征及辅检目前的诊断,下一步检查及诊疗计划?诊断:重叠综合征系统性红斑狼疮狼疮脑病皮肌炎肺部感染治疗甲强冲击(200mg),抗凝(希弗全),升白(吉赛欣),加强护胃,继续抗感染,择期行血浆置换术 辅助检查WBC(109/L)N(%)RBC(1012/L)Hb(g/L)PLT(109/L)10.172.2667.43.0910117010.1813.9092.83.1910117910.215.77843.0697.2138改用凯伦抗感染,甲强龙(80mg/d),加用曼新妥抗凝10.236.3479.32.996.392 辅助检查ALTASTTPALBLDHCK10.1817839251.628.710.2120738952.829.197336910.2319626753.729.1 10.18-10.24病情变化患者咳嗽咳痰较前减轻,无发热等不适,但仍诉多关节疼痛。查体:面部红疹颜色较前变淡,浅表LN未及肿大,咽稍红,双侧扁桃体不大,双肺呼吸音粗,未及干湿罗音,心脏未及明显异常,腹软,无压痛反跳痛,肝脾肋下未及,肾区无叩击痛,双下肢无水肿。患者仍有风湿活动,考虑为激素不敏感所致,10.24加用小剂量CTX(0.2) 这个病人注定命途多舛…2011.10.24下午,患者出现眩晕,颈部抽搐,双手颤抖,加用甲强500mg/d冲击治疗并停用环磷酰胺。随后三天,患者未再出现眩晕抽搐等不适2011.10.27行血浆置换术,术后予以CTX0.2及甲强80mg静脉滴注,患者能安静休息。 10.28-10.31患者基本无咳嗽咳痰,无关节痛,但出现精神亢奋,强哭强笑,夜间精神症状较重。头颅MRI:双侧额叶,左侧半卵圆中心异常信号,多考虑为脱髓鞘病变。脑电图:正常范围10.31加用再普乐控制精神症状后患者情况好转 再次复查血常规及血生化WBC(109/L)N(%)RBC(1012/L)Hb(g/L)PLT(109/L)10.317.0178.12.6592.417511.076.2668.42.6592.9245ALTASTTPALB10.31533357.635.211.07373256.824.7患者病情好转,予以带药出院 讨论入院后初步诊断:发热原因?肌酶升高的原因?ALT升高的原因?自身抗体的特点肾损害是否成立?怎样诊断? 早期不典型SLE的表现原因不明的反复发热,抗炎退热治疗无效。多发和反复发作的关节痛/关节炎,往往持续多年而不产生畸形。持续性或反复发作的胸膜炎或心包炎。抗生素或抗结核治疗无效的肺炎。不能用其他原因解释的皮疹/网状青紫/雷诺现象。肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿。血小板减少性紫癜或溶血性贫血。不明原因的肝炎。反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作。 肌酶升高的常见原因炎性肌病其他结缔组织病:SLE,MCTD,UCTD等重症感染肿瘤低钾血症药物:他丁类降脂药食物:油闷大虾其他:如甲减 肝酶升高原因SLE药物性病毒性肝炎其他噬肝病毒感染重叠自身免疫性肝病 讨论病情轻重程度评估治疗 病情演变WBCALTASTCKLDH7/1056107405106514/102.5217/102.26出现面部蝶形红斑,癫痫发作诊断与治疗?18/1017839221/1020738936997324/106.43196267精神症状,原因?处理?31/107.015333 狼疮脑病全身血管炎表现突出者磷脂抗体相关者 病情轻重程度的评估轻型:诊断明确或高度怀疑,但临床稳定,所累及的靶器官功能正常或稳定,呈非致命性。重型:诊断明确,所累及的靶器官功能异常,呈致命性。狼疮危象:指急性的危及生命的重型狼疮。包括:急进性狼疮肾炎,严重的中枢神经系统损害,严重的溶血性贫血,血小板减少性紫癜,粒细胞缺乏症,严重心脏损害,严重狼疮性肺炎,严重狼疮性肝炎,严重的血管炎等。 一般治疗患者宣教:正确认识疾病,消除恐惧心理,明白规律用药的意义,学会自我认识疾病活动的征象,配合治疗,定期随诊,懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外线暴露,使用防紫外线用品。避免过度疲劳对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素,如注意控制高血压,防治各种感染。 药物治疗目前还没有根治的办法。恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。早期诊断,早期治疗可能改变预后。SLE是一种高度异质性疾病,医师应根据病情的轻重程度,权衡利弊,给患者指定恰当的治疗方案。 轻型SLE的药物治疗NSAIDS:用于控制关节炎。抗疟药:可控制皮疹和光过敏。激素类外用药:短期使用可以控制皮疹,但面部使用不能超过一周。小剂量激素:可减轻发热,关节痛等症状。免疫抑制剂:上述方法无效者,权衡利弊后可考虑使用免疫抑制剂。 重型SLE的治疗糖皮质激素:具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用,是治疗SLE的基础药物。重型SLE的标准剂量为泼尼松1mg/kg/d,病情控制2周后或疗程的第8周开始减量,最小维持量尽量控制在10mg/天以下。 重型SLE的治疗免疫抑制剂:常用CTX,尤其适用于狼疮肾炎和血管炎患者。0.5-1.0/m2体表面积,每3-4周一次,大多数患者持续6-12月后病情缓解,在巩固治疗阶段,逐渐延长给药间歇期,至每3月一次维持数年。其他免疫抑制剂有:AZA(用于浆膜炎,皮疹和血液系统损害),MTX(用于关节炎,肌炎,浆膜炎和皮肤损害),环孢素(用于Ⅴ型狼疮肾炎),霉酚酸酯(用于Ⅳ型狼疮肾炎)。
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