儿科临床诊疗指南培训 文档

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1、儿科临床诊疗指南培训记录时间2015.2.3地点儿科医办参加人员儿科全体医护人员内容新生儿惊厥惊厥不是一种疾病而是一种症状，在新生儿时期发生率0．2％～1．49／6，胎龄越小发生率越高。惊厥可因中枢神经系统疾病所致，亦可继发于全身各系统疾病。由于新生儿神经系统的功能多在脊髓和脑干水平，细胞质和细胞膜分化不完全，缺少树突及突触间联系，髓鞘发育不完善等，新生儿惊厥临床表现复杂，甚至常常不易发现，与预后的关系较难判定。【临床表现】新生儿惊厥临床表现较复杂，有的惊厥仅在记录脑电图(EEG)时发现，而另外虽有惊厥的运动和行为现象却缺乏EEG表现，应把

2、临床表现的“颤抖”与惊厥发作区别开(见表3～3)。以下为新近Volpe提出的新生儿惊厥的分类。1．微小型常表现为口一颊一舌运动，四肢踏车样运动，瞬间及呼吸暂停(此种呼吸暂停常伴EEG改变，可无心率下降)。早产儿较足月儿常见，且足月儿中大部分缺乏并发的脑电惊厥。值得注意微小型惊厥常被忽视，但是可能是明显大脑损伤的症状。2．阵挛型是有节律且呈较慢速率的肢体阵挛性抽搐，包括局灶和多灶性，前者局限于身体一侧的某个部分，常不伴意识丧失，病理变化常为局灶性如大脑梗死，但新生儿代谢性疾病时也常表现为局灶型；后者则包括身体的几个部位，但移行方式则不固定。-

3、10-3．强直型为肢体的强直性收缩，包括局灶和全身型，后者更常见，前者为一个肢体或躯干的不对称强直性收缩，后者则为上、下肢同时强直性伸展(去脑干体位)或上肢强直性屈曲下肢强直性伸展(去大脑皮层体位)。4．肌阵挛型为快速率的上下肢屈曲性或多次同步性抽搐，包括局灶、多灶、全身型。局灶型为一侧上肢屈曲性抽搐，多灶型则包括几个部位的同步性抽搐，全身型则为上下肢对称性抽搐。【诊断要点】1．临床特点(1)病史：母亲健康状况，明确有无遗传代谢病史(糖尿病、甲亢、甲旁亢)，围产史，用药史，是否近亲婚配，家族癫痫史等。(2)体格检查：体格检查正确判断胎龄及发

4、育营养状况，头颅大小，囟门张力及有无颅骨软化，黄疸，皮疹，肝脾肿大及神经系统体征。(3)惊厥出现的时问与惊厥原因：①生后24小时内多为缺氧缺血性脑损伤、严重的脑出血、低血糖、维生素B。依赖。②生后24---~72小时多为颅内出血／缺氧缺血眭脑病、低血糖、低血钙、药物撤退综合征、低镁血症等。③72小时至一周，常见感染性疾病，如病毒性脑炎(柯萨奇B族病毒感染、巨细胞病毒、疱疹病毒及弓形虫感染)、化脓性脑膜炎、氨基酸代谢异常、核黄疸、新生儿甲状旁腺功能亢进、脑出血。(4)几种遗传缺陷病1)良性家族性新生儿惊厥：①常染色体显性遗传，无特异先天性代谢

5、缺陷证据，家族成员中有新生儿期惊厥史。②惊厥常在出生第3天后出现，多发性但时间短暂，常伴有呼吸暂停。对惊厥药物反应不一，一般多在3周内自然停止。与给药或停药无关。③d,JL后期生长发育正常，无进行性神经系统疾病证据。④14％家庭成员有癫痫发作。2)色素失禁症(incontinentiapigmenti，Bloch—Sulzberger综合征)：①外胚层遗传病，病变累及皮肤、牙、眼及中枢神经系统。显性伴性遗传，女性与男性发病比例约为20：l，男性患者常死亡。②皮肤异常为主要临床特征。30％～50％在出生时很快出现皮肤红斑及疱疹，类似大庖性表皮

6、松解症，以肢体屈面及躯干侧面为多见，皮肤持续数月后代之以疣状突出皮疹，在6月～12月之内皮疹有色素沉着，多形状分布，以后颜色逐渐变淡或消失。③累及中枢神经系统者有惊厥发作，多在生后第1天，常发生在身体一侧，抗惊厥药物治疗有效。④30％患儿遗有智力落后、癫痫、偏瘫、脑积水等。3)维生素战依赖：①常染色体隐性遗传，为谷氨酸脱羧酶缺陷。②生后常有多灶性肌阵挛性惊厥发作，很快进展为癫痫持续状态。③止痉药物无效，维生素战静脉注射25~50mg可立即止痉。本病需终生治疗。2．实验室检查(1)测定血糖、钠、钾、镁、磷、血尿素氮、血细胞比容、血气分析，必要

7、时作血、尿氨基酸和血氨分析。(2)脑脊液分析除外出血和感染。(3)宫内感染血IgM及IgG测定，母亲及婴儿TORCH特异抗体IgM及IgG测定。(4)影像学检查X线颅骨平片，头部B超及CT扫描、MRI检查。(5)眼底检查。(6)脑电图检查。【治疗】1．支持疗法保温、保持呼吸道通畅、维持血气正常、纠正水电解质紊乱。2．病因治疗迅速查明原因给予针对性治疗。惊厥原因不明者，可按以下程序短期内静脉给药：(1)25％葡萄糖10ml，速率L0ml／min，惊厥止者可能为低血糖。(2)10％葡萄糖酸钙2ml／kg稀释一倍后静注，速率1．0ml／min，注

8、意心率。有效考虑低钙血症。(3)维生素B650mg静脉注射。(4)以上无效则给止痉药物。3．抗惊厥治疗抗惊厥药物长期应用对脑的成熟有害。急性脑损伤不需长时间给抗惊厥药物。止痉药物