早发型良性儿童枕叶癫痫

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1、早发型良性儿童枕叶癫痫1EBOS历史沿革早在50年代，Gastaut发现一些癫痫患儿枕区棘波可以自然消失，经过数十年临床研究，于1982年提出一种新的癫痫综合征：儿童良性癫痫伴枕叶爆发（Benignchildhoodepilepsy，BEOP），以区别于一种公认的儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（Benignchildhoodepilepsyporalspike，BECT）[2]。1989年panayiotopoulos提出一种BEOP综合征以区别由Gastaut描述的经典BEOP[3]。1997年，一个大型的国际协作研究完全证实了panayiotopoulos提出的早发型B

2、EOP[4]。1999年国际抗癫痫联盟建议BEOP分成两型：早发型（panayiotopoulos型）和晚发型（Gastaut型）[5，6]。2000年Kivity等报道了一些病例既不属于Gastaut型、又不属于panayiotopoulos型[7]，有人称之不完全panayiotopoulos型[8]，但尚未被广泛认可。2一般流行病学枕叶癫痫相对少见，在美国全国人群癫痫调查中仅占新诊断病例的12%~26%[9]，尚无人群中EBOS发病率的相关报道。在癫痫儿童中，EBOS在3~6岁年龄段发病率为13%，1~15岁为6%[10]。Fejeman等进行的大样本研究中，EB

3、OS占儿童良性癫痫的263%，仅次于BECT的602%，居第二位[11，12]。3临床表现3．1发作性呕吐在EBOS病例中，呕吐发生率为70~100%[4，11，13]，常与眼的强直性偏转同时发生，可见于临床发作的任何阶段，但通常发生于发作之初[14]。在明确EBOS之前，发作性呕吐常被误认为偏头痛或一种发作后状态。3．2眼偏转发作眼球向一侧偏转在EBOS病例中发生率为56%~80%[4，11，13]，常与呕吐相伴发生，通常表现为双眼水平方向缓慢地偏向一侧，有时可能伴有头的同向偏斜。眼的这种追物式偏斜可持续数分钟至数小时不等，少数情况下呈间断性：眼球偏到一侧后又回到中线

4、，之后再次偏斜。眼偏斜时通常伴有意识的损伤[15]。在眼球偏转和/或呕吐之后，约有20%~25%EBOS病例发生半侧肢体及面部的痉挛性抽搐，30%~50%继发全身强直-阵挛发作[14]。3．3其他发作性症状植物神经紊乱和发作性行为改变在EBOS中很常见，在日间发作几乎都能观察到[15]。发作初始阶段症状可能不明显，患儿看似很不舒服，面色苍白、安静少动或烦躁不安，述说自己“不舒服”、“想吐”，有时会说头痛，之后出现意识障碍和/或眼的偏斜，继之抽搐。发作后会诉头痛，通常几小时睡眠后恢复正常。其他症状如自动症、运动性失语、咳嗽、眼震、二便失禁，均相对少见，不超过10%，常伴发

5、于其他发作性症状[4，13，15]。3．4意识障碍意识障碍在EBOS病例中发生率80%~100%，常于发作过程中出现。意识障碍通常为轻至中度，患儿仍对语言保留一定的反应能力，但通常不能回答，严重意识障碍往往出现在惊厥之前。仅10%~20%EBOS病例发作时意识清楚[4]。3．5头痛头痛可为发作期症状之一或发作后状态，但较晚发型儿童枕叶癫痫少见，46%~13%EBOS可有发作期头痛[4，13]，发作后头痛约见于16%的EBOS患儿[4]。3．6视觉症状初级视幻觉、视错觉及黑蒙等视觉症状在EBOS中罕见。Ferri等进行的多中心协作研究中113例EBOS病例无一例具有发作性

6、视觉症状，另外具有视觉症状的12例平均起病年龄69岁，发作消失年龄103岁，且发作次数明显高于EBOS组，并有一部分后来演变为视觉发作，应归于早发型与晚发型之间的中间型[4]。Fistina分析43例EBOS，视觉症状发生率为46%[13]。3．7发作持续时间EBOS的一个显著临床特征是常发生部分性癫痫持续状态，30%~50%的EBOS病例有部分性癫痫持续状态发作，个别病例甚至仅表现在儿童期的一次部分性癫痫持续状态发作[4，11，12，16]。Ferri等进行的多中心协作研究中113例EBOS病例有50例出现过部分性癫痫持续状态，夜间发生者64%，日间28%，日夜均有8

7、%，平均发作时间23h，并分别有34%和16%病例以半侧惊厥或全身强直-阵挛发作结束。对于EBOS夜间发作而言，在出现明确的临床表现之前，发作即有可能开始了很长时间，所以发作时程常有困难，大约2/3夜间发作持续5~10min，1/3则超过半小时，最长可达3~12h。EBOS日间发作起始则相对容易确定：患儿看起来或自我感觉不舒服，面色苍白，安静不动或易激惹，述说自己病了，想吐，少数情况下述头痛，之后继发意识障碍、眼的强直性偏转，通常以半身抽搐或全身强直-阵挛结束。发作之后患儿述说头痛，几小时睡眠后恢复常态。3．8发作时间规律约2/3病例发作