特发性血小板减少课件

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1、特发性血小板减少性紫癜【概言】含义：血小板免疫性破坏,导致外周血血小板减少的出血性疾病。自身免疫性血小板减少性紫癜。临床特点：出血，皮肤、粘膜，内脏。外周血血小板减少，血小板生成时间缩短,抗血小板抗体,骨髓巨核细胞质与量异常。分型：急性型慢性型发病情况：急性儿童，男女相近，自限性；慢性青年女性，自发缓解少。【病因和发病机制】一、免疫因素主要机制。血小板相关抗体（PAIg），破坏血小板，抑制巨核细胞成熟。巨核细胞和血小板更新加快。二、感染细菌、病毒感染，风疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、传染性单核细胞增多症以及活

2、病毒注射等。三、脾肝的作用破坏血小板的部位，脾（单核-巨噬细胞系统）是产生PAIg的主要场所。四、其他因素雌激素、毛细血管通透性。急性ITP的发病机制：抗病毒抗体与血小板膜抗原发生交叉反应或抗病毒抗体与相应抗原结合成免疫复合物，附着于血小板表面。慢性ITP的发病机制：主要是由于血小板结构抗原变化引起的抗体所致。【临床表现】一、急性型儿童、男女相近。起病前1～3周呼吸道病毒感染史，秋冬季多。起病急，发热，畏寒，突然广泛而严重的皮肤黏膜紫癜、血肿。四肢，下肢为多，分布不均。鼻、齿龈黏膜出血，口腔血疱。胃肠道及泌尿

3、道出血并不少见。颅内出血少见。自限性，病程4～6周。少数迁延为慢性。二、慢性型青年女性多。起病隐匿，皮肤紫癜、黏膜出血轻，有时月经过多为主要表现。常反复发作，每次出血可持续数天到数月。反复发作者，可引起贫血及轻度脾肿大。出血程度与血小板计数有关，血小板数大于5万为损伤后出血，1万~5万可有不同程度自发性出血，小于1万常有严重出血。本病自发缓解少。【实验室及其他检查】一、血液检查急性型血小板减少，常低于20×109／L，慢性型(30～80)×109／L，贫血与失血量成比例。白细胞计数正常,或稍高。急性型常有嗜酸

4、细胞及淋巴细胞增多。慢性型周围血涂片可见巨形及畸形血小板，表明血小板更新加速。二、骨髓检查巨核细胞数正常或增多，巨核细胞成熟障碍。慢性型颗粒型巨核细胞为主，急性型幼稚型巨核细胞为主，产血小板巨核细胞少见或不见。三、免疫学检测80％以上PAIg、PAC3阳性。80％～90％PAIgG升高，急性型比慢性型高，暂时性。假阳性或假阴性。四、出凝血检查出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。凝血酶原时间及凝血时间正常。放射核素51铬或111铟测定，血小板寿命缩短。【诊断与鉴别诊断】一、诊断(1)广泛出血累及皮肤、粘膜

5、及内脏；(2)多次检查血小板减少，伴有或不伴有失血性贫血，白细胞计数正常；(3)脾脏不增大或仅轻度增大；(4)骨体检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；(5)具备下列5项中任何1项者：①泼尼松治疗有效②切脾治疗有效；③血小板相关抗体Ig阳性；④PAC3阳性；⑤血小板寿命测定缩短。急性型慢性型年龄儿童，2~6岁多见成人，20~40岁性别无区别男女1：3感染史1~3周前不明显起病急骤缓慢出血症状严重较轻血小板计数<20×109/L(30~80)×109/L血小板寿命约1~6小时约1~3天骨髓巨核细胞幼稚型比例多颗粒

6、型多病程2~6周，多自发缓解数年或更长二、鉴别诊断1．过敏性紫癜变态反应性血管炎。皮肤紫癜高出于皮肤并伴瘙痒，过敏性皮疹，血管神经性水肿，常有关节痛、腹痛、血尿等；血小板计数正常，可有嗜酸粒细胞增多;骨髓巨核细胞正常。二、鉴别诊断2．继发性血小板减少性紫癜再障，骨髓异常增生综合征，白血病，血栓性血小板减少性紫癜，Evans综合征，脾功能亢进，放、化疗药物引起的继发性血小板减少性紫癜。临床表现，血液、骨髓检查区别。二、鉴别诊断3．其他自身免疫性疾病，如红斑狼疮，类风湿关节炎甲亢，慢性肝炎所致紫癜免疫学检查，T3

7、、T4，TSH及肝功等。【治　疗】一、一般治疗应卧床休息，避免外伤、服用抗血小板药物。二、糖皮质激素急性型、慢性型急发首选药。机制：①抑制抗体生成；②抑制单核一巨噬系统的吞噬功能；③降低毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。用法：泼尼松，1mg／(㎏·d)，分次或顿服，3～4周后逐渐减量，维持3～6个月。70％～90％缓解。必要地塞米松,甲泼尼龙治疗。血小板5万以下用药。副作用。三、脾切除有效70％～90％；部分无效或术后数年复发，可能因肝脏破坏血小板或与副脾有关。机制。手术指征：①激素和各种内

8、科治疗无效，病程6个月以上。②激素停药或减量后复发，或需较大剂量(泼尼松30mg／d以上)维持才能控制出血者；③激素治疗有禁忌症，或随访有困难者；④放射性核素标记血小板输入体内后，脾区放射性指数较高者；⑤有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。相对禁忌证：①ITP首次发作，尤其是儿童。②心脏病等严重疾病不能耐受手术；③妊娠妇女。四、免疫抑制剂激素、脾切除无效，不宜用激素、脾切除。长春新碱:每周静注1～2m