皮肤病学大疱性皮肤病（new）课件

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1、ABCD大疱性皮肤病定义大疱性皮肤病（bullousdermatosis）是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病。第一节天疱疮天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。共同的特征有：（1）大疱壁很薄、松弛、容易破裂；（2）组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；（3）免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。大疱是怎样形成的？从二十世纪60年代现代免疫学取得了重大进展，一位医学生Jordon在微生物学家Be

2、ntner指导下，于1965年发表论文指出天疱疮患者的血清中存在有抗棘细胞间物质的自身抗体，即天疱疮抗体。1967年他又首先发现大疱性类天疱疮患者的血清中存在着抗基底膜带抗体。由此开始掀起了一股在大疱性皮肤病探索免疫学异常的热潮。研究结果表明：大疱性皮肤病患者的血清中均存在有自身抗体，从而确定这一组疾病为自身免疫性疾病。八十年代开始,大疱性皮肤病的研究从自身抗体转向自身抗原，从而进入了基因水平的研究，并发现天疱疮抗原为桥粒芯蛋白。寻常型天疱疮抗原主要是桥粒芯糖蛋白3（DG3），而落叶型天疱疮抗原为桥

3、粒芯糖蛋白1(DG1)。天疱疮抗体角质形成细胞表面抗原细胞释放纤维蛋白酶原激活物纤维蛋白酶系统活化导致细胞间粘合物质降解引起表皮棘层细胞松解发病机理细胞破坏形成大疱补体临床常见的类型：天疱疮的分类尚未统一。一些学者根据水疱形成的部位而将其分为二大类：（1）浅表型天疱疮（superficialpemphigus），水疱位于颗粒层，指落叶型天疱疮及其变型（红斑型天疱疮、地方性落叶型天疱疮）；（2）深部型天疱疮（deeppemphigus），水疱位于基层上方，指寻常型天疱疮及其变型（增殖型天疱疮）。19

4、97年，Cohen等将天疱疮分为5种类型:（1）寻常型天疱疮及其变型——增殖型天疱疮；（2）落叶型天疱疮及其变型——红斑型天疱疮；（3）药物诱导的天疱疮；（4）IgA天疱疮；（5）副肿瘤型天疱疮。亦有学者将天疱疮分为9种类型：（1）寻常型天疱疮；（2）增殖型天疱疮；（3）落叶型天疱疮；（4）红斑型天疱疮；（5）巴西落叶性天疱疮；（6）药物诱导天疱疮；（7）IgA天疱疮；（8）副肿瘤性天疱疮；（9）疱疹样天疱疮。根据教学大纲的要求仅介绍其中的五种类型寻常型、增殖型落叶型、红斑型疱疹样天疱疮（一）寻常

5、型天疱疮（pemphigusvulgaris）是最常见的一型，好发年龄：中年人，儿童罕见。好发部位：口腔、胸背部、头颈部，严重者可泛发全身。约60%的患者初发损害在口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。4~6个月后才发生皮肤损害。皮损特点：表现为外观正常皮肤上发生水疱或大疱，或在红斑的基础上出现浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性。大疱松弛易破，形成糜烂面，渗液较多，部分可结痂，若继发感染则伴有难闻臭味，如不及时给予有效的治疗，皮损不断扩展，大量体液丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症而危及生命。（二）增殖型天疱

6、疮（pemphigusvegetans）是寻常型天疱疮的良性型，较少见。（仅占天疱疮的1%--2%）好发年龄：一般是免疫力较低的年轻人。好发部位：好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢。皮损特点：损害最初为松弛性水疱，尼氏征阳性。破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增生，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱褶部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，常有臭味。陈旧的损害皮面比较干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。（三）落叶型天疱疮（pemphigusfoliaceus）好发年龄

7、：中老年人好发部位：皮损开始主要发生在头、面及胸、背上部，口腔粘膜受累较少。皮损特点：水疱常发生于红斑的基础上，尼氏征阳性。与寻常型相比，病情较轻，水疱壁更薄，更易破裂。在浅表的糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的痂皮，鳞屑呈落叶状，由于痂皮下分泌物被细菌分解而产生难闻的臭味。病情缓慢发展，遍及全身。患者亦可因衰竭或继发感染而死亡。（四）红斑型天疱疮（pemiphiguserythematosus）是落叶型天疱疮的良性型。较少见（占7.7%）好发年龄：18-84岁，平均54岁。好发部位：皮损主要

8、发生于头皮、面部及胸背上部，下肢和粘膜很少见。皮损特点：早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆盖有鳞屑和痂皮，胸背部红斑上可出现散在大小不等的浅表性水疱。尼氏征阳性。病情发展缓慢，水疱时好时发。极少部分可转化成落叶型天疱疮。（五）疱疹样天疱疮（pemphiguhereptifromis），又称嗜酸性海绵形成。由Emmerson于1968年首次报道，Jablonska于1975年将其命名为疱疹样天疱疮，较少见。好发年龄：中老年人。好发部位