大疱性皮肤病（3）课件

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1、3落叶型天疱疮好发于中老年人；皮损开始主要发生于头、面、胸、背上部、口腔粘膜受累少见；水疱常发生于正常皮肤或红斑基础上，尼氏征阳性；与寻常型相比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂；在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，皮损缓慢发展，波及全身，如落叶状。由于痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。皮损可有瘙痒或灼痛感，全身症状轻重不一。病程长，有时可自行缓解，亦可因衰竭或继发感染而死亡。有的病人以结痂和鳞屑为主，而水疱少见或缺如，极似剥脱性皮炎，易误诊。4红斑型天疱疮落叶型天疱疮的良性型，患者健康状况一般良好,可能是落叶型天疱疮的限局型或早期

2、表现。皮损主要发生于头皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及。早期常在面部出现局部红斑，损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂，日晒后可加重。胸背部皮损为散在性红斑，其上发生大小不等的浅表性、松弛水疱，疱壁易破，出现结痂、鳞屑，类似脂溢性皮炎，尼氏征阳性。自觉症状轻微。病程慢性，时愈时发。偶可发展至全身转化成落叶型天疱疮。5疱疹样天疱疮好发于中老年人。躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有绿豆、黄豆或更大的水疱，疱壁紧张性，尼氏征阴性。类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮。症状以瘙痒为主病程慢性，预后较好。多数病例能用药物长期控制，少数转

3、变成寻常型或落叶型天疱疮。药物诱导性天疱疮副肿瘤性天疱疮IgA型天疱疮组织病理基本病理变化：棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞即Tzanckcell，后者较正常棘细胞大，圆形，核大而深染，胞浆均匀呈嗜碱性，核周有浅蓝色晕。寻常型：水疱位于基底层上方，疱底有一层墓碑状的基底细胞。增殖型：棘层松解部位与寻常型相同，但晚期有明显的棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生。落叶型和红斑型：水疱位于棘层上部或颗粒层。颗粒层内可见角化不良细胞。疱疹样：水疱位于棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。免疫病理直接免疫荧光：IgG，IgA，IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。寻

4、常型主要沉积在棘层中下方，落叶型主要沉积在棘层上方甚至颗粒层。间接免疫荧光：80-90%患者血清中存在天疱疮抗体。诊断与鉴别诊断主要诊断依据①皮肤发生壁薄、松弛的水疱或大疱，尼氏征阳性。水疱容易破溃、糜烂，不易愈合。常伴有口腔粘膜损害。②组织病理示表皮内裂隙、水疱及棘层松解，疱腔内可见棘层松解细胞。③免疫病理可见棘细胞间有IgG，IgA，IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体。与大疱性类天疱疮鉴别，后者多发于老年人，基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱，不易破裂，尼氏征阴性，粘膜损害少，组织病理为表皮下大疱，免疫病理示基底膜带IgG和/或C3线状沉积。治疗⒈一般治

5、疗高蛋白，高维生素饮食；注意水电解质平衡；全身衰竭者应给予适量的血浆、白蛋白或全血，应少量多次应用。⒉糖皮质激素是治疗本病的首选药物。诊断一旦确立应及早应用，开始剂量要足够，以尽快控制病情。寻常型和增殖型用量要大，落叶型和红斑型用量相对较小。以泼尼松计算：轻症患者，皮损面积小于体表面积10%，30-40mg/d口服；中症患者，皮损面积占体表面积30%左右，60-80mg/d口服或静脉给药；重症患者，皮损面积占体表面积50%以上，80-100mg/d，甚至更大剂量静脉给药。用药后应密切注意病情变化，如3-5日后，仍有新疱出现，应酌情加量，直至无新的水疱出现，且原有皮疹开始消退

6、，维持1-2周，然后逐渐减量。每次减前量的1/6-1/10，减至30mg/d左右时，可采用每日或隔日一次口服法。维持量一般为5-15mg/d。临床表现是判断疾病进展的最好指标，血清天疱疮抗体水平的变化有助于对激素用量的估计。糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用者，可提高疗效，激素的用量酌情减少，减药的速度可适当加快。应注意观察和预防激素常见的副作用。冲击治疗少数天疱疮患者血清中含有高滴度天疱疮抗体，对糖皮质激素常规治疗无反应，可采用冲击疗法，如用甲基泼尼松龙每日1g静滴，连用3-5日后，改服泼尼松40mg/d。⒊免疫抑制剂常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副

7、作用；也可单独用于病情较轻的病例及激素治疗抵抗的病例。雷公藤多甙，30-60mg/d;硫唑嘌呤，2-3mg/kg.d，分次口服；环磷酰胺，1-2mg/kg.d口服，或2-4mg/kg静脉给药，隔日一次，总量均为6-8g一疗程；甲氨喋呤，10-25mg，肌肉或静注，每周一次；环孢素5-8mg/kg.d，分2次口服，病情改善后改为2-3mg/kg.d。免疫抑制剂副作用：胃肠道反应，骨髓抑制，肝肾功能异常等。⒋大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法，用于大剂量激素治疗及免疫抑制联合治疗不能控制病情者。⒌抗感染治疗天疱疮并