线粒体呼吸链

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1、呼吸链的组成及作用机理(1)烟酰胺脱氢酶类（nicotinamidedehydrogenases)(或称吡啶脱氢酶类，pyridinedehydrogenases)(2)黄素酶类（flavoprotein,flavinlinkeddehydrogenase,）或称NADH脱氢酶（NADHdehydrogenase)黄素单核苷酸（FMN)黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD)(3)辅酶Q(coenzymeQ,CoQ)(泛醌ubiquinone)(4)细胞色素类（cytochromes)Cytb,Cytc,Cytc1,Cyta1a3人体重要的呼吸链NADH氧化呼吸链（由CoI、Flavo

2、protein、Iron-sulfurprotein、CoQ、Cytochromecomplex组成)琥珀酸(succinate)氧化呼吸链（由SuccinatedHE、CoQ及Cyt复合物组成两条重要的氧化呼吸链电子载体以多酶复合物起作用呼吸链上的电子载体被组装为膜包埋的超分子复合物，可以被分离开来，线粒体内膜用去污剂温和处理，可以得到四个独立的电子载体复合物，每个部分可以催化电子通过呼吸链的一部分转移。呼吸链功能复合物的分离复合物I和II催化电子由不同的供体（NADH：复合物I；琥珀酸：复合物II）转移到泛醌；复合物III把电子由泛醌传递给CytC；复合物IV完成电子

3、由CytC到O2的传递过程。线粒体电子传递链蛋白质组成烟酰胺（吡啶）脱氢酶类催化底物脱氢的一类酶，属脱氢酶类，包括脱氢酶复合物，但它们的辅酶大多相同，主要有两种：1.NAD+（CoI）：NicotinamideAdenineDinucleotide2.NADP+(CoII):NicotinamideAdenineDinucleotidePhosphate分子中起递氢作用的是烟酰胺，能反复氧化和还原，起到接受氢和提供氢的作用而传递氢。脱氢酶脱掉底物分子上的两个氢原子，其中之一以氢阴离子(:H-)的形式转移到NAD+或NADP+上形成NADH或NADPH，另一个则以H+形式游离

4、到溶液中，每一个:H-携带两个电子，其中1e使氢以原子形式结合到吡啶环的C-4上，另1e与吡啶环上的N结合，N由+5价变为+3价。NAD(P)+的结构还原的CoI有340nm光吸收NAD(P)H的氧化还原NADH+H+与NADPH+H+NAD（P）H连接的脱氢酶催化的一些重要反应黄素酶类（NADH脱氢酶）这类酶是与黄素相关的脱氢酶或是黄素蛋白，因辅基中含核黄素而得名，线粒体中可能与一种铁硫蛋白（Iron-sulfurprotein，Fe-S）组成复合体。种类多，酶蛋白不同，但辅基只有两种：黄素单核苷酸（FlavinMononucleotide,FMN),是NADH脱氢酶（

5、FP1）的辅基。黄素腺嘌呤二核苷酸（FlavinAdenineDinucleotide,FAD)是琥珀酸脱氢酶（FP2）的辅基。此类酶催化由NADH或琥珀酸分子上脱氢，生成FMNH2或FADH2。FMN(FAD)的氧化还原铁-硫中心（Iron-sulfurCenters,铁硫蛋白)最早由HelmutBeinert发现，铁不出现在血红素中，而与无机硫原子和/或蛋白质Cys残基的硫原子相连。铁硫中心（Fe-S）最简单的是单铁原子与4个Cys的-SH相连，更复杂的是有2个或4个铁原子。Rieske铁硫蛋白则为1个铁原子与两个His残基相连。所有的铁硫蛋白参与一个电子的转移，其中的

6、铁原子或被氧化、或被还原，线粒体中至少有8个铁硫蛋白参与电子传递。铁-硫中心（Iron-sulfurCenters)辅酶Q（CoenzymeQ，CoQ）又称泛醌(Ubiquinone)，脂溶性醌类化合物，有一个长的异戊二烯侧链，因广泛存在得名。呼吸链中是参入到线粒体内膜的电子载体。CoQ在呼吸链中接受黄素酶的H，本身被还原为氢醌，再把H传递给Cyt体系被氧化，接受1e变为半醌自由基，接受2e变为氢醌（QH2）。CoQ不仅接受NADH脱氢酶的H，还接受线粒体其他脱氢酶的H，如琥珀酸脱氢酶，脂酰CoA脱氢酶及其他黄素脱氢酶脱下的H，在电子传递链中处于中心地位。辅酶Q的氧化还原

7、氧化型泛醌半醌自由基氢醌底物到辅酶Q的电子流动琥珀酸酯酰辅酶A酯酰辅酶A脱氢酶３－磷酸甘油３－磷酸甘油脱氢酶复合物I：NADH到泛醌也称NADH：泛醌氧化还原酶，是一个大的酶复合物，由42条不同的多肽链组成，包括含FMN黄素蛋白和至少6个铁硫中心。高分辨率电子显微镜显示复合物I为L形，L的一个臂在膜内，另一臂伸展到基质中。复合物I催化两个同时发生的偶联过程：（1）NADH+H++QNAD++QH2（2）4个质子由基质转到内膜外因此，复合物I是由电子转移能所驱动的质子泵，结果内膜基质面变负，内膜外侧变正。NADH：